ACTH単独欠損症

出典: meddic

isolated ACTH deficiency
副腎皮質刺激ホルモン単独欠損症
ACTH

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和文文献

  • 抑うつ症状と繰り返す低血糖発作を呈したACTH単独欠損症の1例
  • 加藤 悦史,田所 ゆかり,鈴木 裕太郎 [他]
  • 精神医学 53(7), 659-661, 2011-07
  • NAID 40018871970
  • ステロイド補充療法中に軽躁状態を呈したACTH単独欠損症の2例
  • 冨田 洋平,萬谷 昭夫,藤原 寛子 [他]
  • 精神医学 53(6), 563-567, 2011-06
  • NAID 40018815618

関連リンク

「ACTH単独欠損症」と言われて ACTH単独欠損症の発症原因はよく判らないと言われています。 然し私の場合「狭心症」で入院(H17.2.18~28)カテーテルステントの手術を受けるまでは、 ACTH単独欠損症の症状の主訴である、気分 ...
すべての前葉ホルモン分泌が障害されているものを汎下垂体機能低下症、複数のホルモンが種々の程度に障害されているものを部分型下垂体機能低下症と呼ぶ。また単一のホルモンのみが欠損するものは、単独欠損症と呼ばれる。
Ian M. Chapman, MBBS, PhD 下垂体ホルモン単独欠損症は,より広範な下垂体機能低下症の発症初期段階である可能性が考えられる。他の下垂体ホルモン欠損症の徴候がないか患者を観察しなければならず,トルコ鞍の画像検査を定期的に ...

関連画像

ACTH単独欠損症と診断を受ける ACTH単独欠損症の管理人しゅん  QT延長を認めたACTH単独欠損症キーホルダーひなさん作ACTH単独欠損症緊急時カード


★リンクテーブル★
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関連記事欠損」「ACT」「欠損症」「ACTH」「単独

副腎皮質刺激ホルモン」

  [★]

adrenocorticotropic hormone (Z), ACTH
コルチコトロピン corticotropinアドレノコルチコトロピン adrenocorticotropin
副腎皮質ホルモンホルモン

分類

性状

  • ペプチド
sysmehfrwgkpvgkkrrpvkvypngaedesaeafplef (39 aa)
region_name="ACTH_domain"
/note="Corticotropin ACTH domain; pfam00976"
/db_xref="CDD:144534"

産生組織

  • ACTH分泌細胞

標的組織

作用

  • (1-13位のアミノ酸はα-MSHに一致し、MSH様作用を併せ持つ

分泌の調整

SP.890

  • (+)
  • CRH、VP → 細胞内Ca濃度↑ → 開口分泌
  • カテコラミン、アンジオテンシン → 開口分泌
  • (-)
  • 副腎皮質ホルモン → 下垂体でACTH合成↓

分子機構 HBC 446

  • ACTHはエステラーゼを活性化して、副腎の細胞質中のコレステロールエステルをコレステロールに変換する。
  • ACTH依存性のsteroidogenic acute regulatory protein(StAR protein)がステロイドをミトコンドリア内膜にあるP450sccに運ぶのに重要である

臨床関連

ACTH高値

コルチゾール高値

コルチゾール低値

ACTH低値

基準値

  • 4.4-52 pg/ml



低血糖」

  [★]

hypoglycemia
低血糖症低血糖発作 hypoglycemic episode血糖減少症
ウィップルの3主徴低血糖
[show details]

定義

  • 血糖値:
  • (成人の場合)50mg/dl以下 (IMD)  ← 文献によっては60mg/dl以下とも
  • (新生児・乳児) → 新生児低血糖症

PALS

  • 早期産・満期産の新生児: <45mg/dl
  • 乳児・小児・青少年  : <60mg/dl

症状

  • 交感神経症状:発汗、振戦、動悸、不安感
  • 中枢神経症状:判断力低下、眠気、意識障害、痙攣、昏睡

新生児・乳児の低血糖

新生児低血糖症 (SPE.127,210)

低血糖を引きおこす病態

DMR.295
  • 1. 各種ホルモン分泌不全

低血糖の鑑別方法

(書きかけ)



副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン試験」

  [★]

corticotropin-releasing hormone test, CRH test
CRH試験CRH負荷試験CRH負荷テスト
クッシング病クッシング症候群


判定

  ACTH コルチゾール  
クッシング病 ↑↑(過大反応)   下垂体のACTH分泌能が亢進している
クッシング症候群(クッシング病以外) 無反応   過剰のコルチゾールにより下垂体が抑制されている
   
視床下部性下垂体機能低下症   CRHが欠損or少ないだけで下垂体はintact
ACTH単独欠損症 無反応 無反応 下垂体機能↓
下垂体前葉機能低下症 無~低反応 無~低反応 下垂体機能↓



やせ」

  [★]

emaciation, thinness
るいそう
  • るいそう」と「やせ」は同じ意味で使っている場合もあれば、体重減少が軽度なものを「やせ」、重度なものを「るいそう」と定義している場合もある。
  • 内分泌



尿中コルチゾール」

  [★]

コルチゾール


欠損」

  [★]

欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


ACT」

  [★]

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「American College Testing / Australian Capital Territory」

欠損症」

  [★]

defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常

ACTH」

  [★] 副腎皮質刺激ホルモン adrenocorticotropic hormone

adrenocorticotropic hormone

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「副腎皮質刺激ホルモン[剤]」


単独」

  [★]

alonesolelyby itselfsingly
それ自体単にもっぱら独力




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