骨髄性ポルフィリア

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骨髄性ポルフィリン症

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ポルフィリン中間体が過剰生産、蓄積される箇所に応じて急性ポルフィリン症(肝性 ポルフィリン症)と皮膚性ポルフィリン症(造血性ポルフィリン症)に大別される。 ... 先天性 赤血球形成性ポルフィリン症はウシ、ブタ、ネコで認められ、ウシでは常染色体性劣性 遺伝、ブタ、ネコでは常染色体性優性遺伝である。 .... 鉄付加酵素 · プロトポルフィリンIX , ミトコンドリア, 骨髄性プロトポルフィリア(EPP), 赤血球性, 常染色体優性遺伝, 皮膚 損傷を ...


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骨髄性ポルフィリン症」

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ポルフィリン症先天性赤血球生成性ポルフィリン症ギュンター病


骨髄性ポルフィリン症


骨髄」

  [★]

bone marrow (Z)
medulla ossium
骨髄組織
  • 髄腔を埋めるように存在

分類

性状

細胞成分の過少

  • 過形成
  • 正形成
  • 低形成

造血

加齢変化

  • 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
  • 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
  • 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。


骨髄性」

  [★]

myeloidmyelogenous
骨髄骨髄球性ミエロイド


性」

  [★]

sex, gender





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