鞍鼻

出典: meddic

saddle nose
ensellure nasale

国試


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和文文献

  • 成長ホルモン治療中のPrader-Willi症候群の一例
  • 中本 紀道,今井 謙一郎,坂田 康彰,伊藤 大輔,藤田 幸弘,依田 哲也
  • Orthodontic waves : 日本矯正歯科学会雑誌 67(3), 146-154, 2008-10-25
  • … Prader-Willi症候群(Prader-Willi syndrome:PWS)は新生児期・乳児期の筋緊張低下,哺乳障害ならびに乳児期以降の過食,低身長,知的発達障害,鞍鼻,魚様口唇などを特徴とする疾患である.歯科的所見としては上顎骨,下顎骨の単独あるいは複合した劣成長,エナメル質形成不全,多数歯う蝕,歯の萌出遅延などが報告されている.本邦でも2002年よりPWSに対して成長ホルモン(growth hormone:GH)投与が適応となり,低身長,体脂肪の増加,筋緊張低下,活 …
  • NAID 110007008442
  • 再発性多発性軟骨炎に対してUltraflex^[○!R]ステントを留置した1例
  • 上吉原 光宏,伊部 崇史,川田 忠嘉,滝瀬 淳,堀江 健夫,岩崎 靖樹
  • 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 30(1), 29-35, 2008-01-25
  • … ては,甲状・輪状・気管軟骨などの炎症と軟骨構造の破壊に起因する気道狭窄を来し,しばしば致死的となる.今回,RPの1例にUltraflex^[○!R]ステントを留置し,良好に経過した症例を経験した.症例.57歳男性.2006年4月鞍鼻,気管壁肥厚などを認め,肋軟骨生検にてRPと診断されていた.前医にて内服治療を受けていたが,同年11月に食事中,突然呼吸困難を訴え意識消失したため,他院に搬送され救命処置後,気管内挿管下に当院へ転院と …
  • NAID 110006623737

関連リンク

家庭医学館 鞍鼻の用語解説 - [どんな病気か] 鼻すじが落ちこんで、低くなった状態を鞍 鼻といいます。鼻すじの上だけが落ちて、鼻の先が上を向くもの、鼻先も潰(つぶ)れて鼻 が全体としてめり込むものなど、いろいろな形があります。 [原因] 大部分は、外傷で ...
鞍鼻(あんび)の概要、症状、原因、治療に関する基礎知識を紹介しております。鞍鼻が 気になるとき、治療や予防等々『病気の基礎知識大辞典』をご利用いただければ幸い です。

関連画像

図 12 上向きの鼻隆鼻动态门诊时间図1:鞍鼻鼻骨骨折の治療法看到小朋友臉上的『妙鼻貼


★リンクテーブル★
国試過去問095H001」「104I025」「100B066
リンク元ウェゲナー肉芽腫症」「先天性梅毒
関連記事

095H001」

  [★]

  • 次の文を読み、1~3の問いに答えよ。
  • 24歳の女性。全身倦怠感むくみとを主訴に来院した。
  • 現病歴 : 4週前に海水浴に行き、日焼けをしてから微熱と全身倦怠感とを自覚し、数日前から顔面と下腿とにむくみが出現した。
  • 既往歴 : 特記すべきことはない。
  • 現症 : 身長154 cm、体重52kg。体温37.8℃。脈拍88/分、整。血圧124/88mmHg。意識は清明。前頭部の脱毛と両手指の凍瘡様皮疹とを認める。頚部と腋窩とに小豆大のリンパ節を数個触知する。
  • 検査所見 : 尿所見:蛋白3+、糖(-)、沈渣に赤血球20~30/1視野、白血球20~30/1視野、顆粒円柱(+)。血液所見:赤沈85mm/1時間、赤血球350万、Hb 9.2g/dl、Ht32%、白血球2,500(桿状核好中球5%、分葉核好中球65%、好酸球1%、単球7%、リンパ球22%)、血小板9万。血清生化学所見:総蛋白5.0g/dl、アルブミン2.1g/dl。尿素窒素18mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl、総コレステロール360mg/dl。抗核抗体640倍(基準20以下)。
  • この疾患でみられるのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 095G060]←[国試_095]→[095H002

104I025」

  [★]

  • 鞍鼻をきたすのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 104I024]←[国試_104]→[104I026

100B066」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 100B065]←[国試_100]→[100B067

ウェゲナー肉芽腫症」

  [★]

Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
(国試)Wegener肉芽腫症ウェゲナー肉芽腫 → 多発血管炎性肉芽腫症 granulomatosis with polyangiitis
難病血管炎

概念

  • 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
  • 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
  • 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
  • PR3-ANCA陽性が特徴的である。

疫学

  • 性別:男女比1:1で性差はなし。
  • 年齢:中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い

病因

  • 詳細には分かっていない。
  • 日本ではHLA抗原との相関は見られない。
  • III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
  • PR3-ANCA炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。

病型

  • 全身型:以下の症状が全て出現
  • 限局型(不全型?):以下の症状の一部が出現

病理

参考2
  • 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
  • 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
  • 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎

経過

参考2
  • 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。

症状

参考2

上気道の症状

E
  • 鼻:鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
  • 眼:眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合)  「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
  • 耳:中耳炎
  • 口腔・咽頭:潰瘍、嗄声、気道閉塞  咽喉頭潰瘍も起きうる。

肺の症状

L
壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
  • 血痰、咳嗽、呼吸困難

腎の症状

K
急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎~半月体形成性糸球体腎炎)による症状
  • 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧

その他症状

  • 全身症状:発熱、体重減少
  • 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎

検査

  • 血液生化学
  • 白血球:増加
  • CRP:上昇
  • BUN:上昇
  • クレアチニン:上昇
  • 血清学的検査
  • 尿検査
  • 血尿、タンパク尿
  • 画像検査
  • 胸部単純X線写真:結節性陰影
  • 胸部単純CT:結節性陰影

治療

  • 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
(副作用)シクロホスファミド:骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド:種々
  • 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。

予後

  • 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
  • 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  PR-3 ANCA
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

参考

  • 1. 難病
http://www.nanbyou.or.jp/entry/210
  • 2. 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/006_s.pdf



先天性梅毒」

  [★]

congenital syphilis
syphilis congenita
先天梅毒
早発性先天梅毒
[show details]

概念

  • 経胎盤的に梅毒トレポネーマが胎児に感染して発症する。

疫学

  • 妊娠13週までは胎児の感染率が低い。
  • 胎盤の発達と関係。妊娠7週から形成が始まり、妊娠4ヶ月末(妊娠15週末,妊娠前期末)に完成。

病型

  • 1. stillbirth, 2.infantile syphilis, 3. late/tardive congenital syphilis (BPT.704)

1. stillbirth

2.infantile syphilis

3. late/tardive congenital syphilis

症状

G10M.179
  • 水頭症、難聴、老人様顔貌、鼻炎、粘膜斑(梅毒性天疱瘡)、黄疸、貧血、点状出血、パロー仮性麻痺、肝脾腫、骨軟骨炎
  • 脛骨の変形
  • 梅毒トレポネーマが骨膜に存在することで形質細胞中心の炎症が起こる → 脛骨の内側と前方に骨膜への骨の蓄積が起こる(サーベル状脛骨フルニエ脛骨)
  • 鞍鼻

USMLE

  • Q book p.289 10


鼻」

  [★]

nose
nasus





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