難聴・視神経萎縮症候群

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2008年11月6日 ... 感音性の難聴に目の症状を示すものとしてはアッシャー症候群(内耳性の難聴と網膜 色素変性症を伴う症候群)等が有るのですが、家族性の視神経萎縮の面から見て難聴 だけを示すものは見当たりませんでした。江本先生が詳しい解説の ...
レーバー遺伝性視神経萎縮症(LHON)を例とする一部のミトコンドリア異常症は一種類 の内臓器官のみに影響を及ぼすが,多くの .... 共通の臨床表現型は眼瞼下垂,外眼筋 麻痺,近位筋障害,運動不耐性,心筋障害,感音難聴,視神経萎縮症,網膜色素変性 ...

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図, Wolfram症候群における臨床  医院通信:視神経、視路、視野疾患詳細に変形し視神経などに異常


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関連記事症候群」「難聴」「視神経萎縮」「神経」「萎縮

症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



難聴」

  [★]

hearing loss
聴覚


分類

鑑別疾患

ISBN 978-4931400559 p.184より引用
  • 伝音性難聴
  • 急性:悪性外耳道炎、中耳炎
  • 慢性:上咽頭腫瘍
  • 感音性難聴


視神経萎縮」

  [★]

optic atrophy optic nerve atrophy
atrophia nervi optici
視神経萎縮症

原因

SOP.167
  • 上行性:網膜・乳頭の病変に続発:網膜中心動脈閉塞症、網膜色素変性、ベーチェット病、乳頭浮腫
  • 下行性:下垂体腫瘍、髄膜炎、視神経感骨折、球後性視神経炎、メタノール中毒、脊髄瘻
  • 遺伝性:レーベル遺伝性視神経症


神経」

  [★]

nerve
nervus
ニューロン


解剖で分類

情報で分類

機能で分類


萎縮」

  [★]

atrophy
atrophia
退縮肥大過形成

概念

  • 正常の大きさに発育・分化した臓器・組織・細胞が二次的に縮小し、体積を減ずること。 ⇔aplasia hypoplasia




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