錐体ジストロフィ

出典: meddic

cone dystrophy COD
錐体視ジストロフィ
網膜色素変性症。錐体桿体ジストロフィ cone-rod dystrophy CORD。錐体


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和文文献

  • 黄斑ジストロフィ 錐体ジストロフィ (眼科画像診断--最近の進歩) -- (黄斑疾患)
  • 増殖糖尿病網膜症および錐体ジストロフィを合併しRDH5遺伝子変異を認めた白点状眼底 (特集 第63回日本臨床眼科学会講演集(2))
  • 林 孝彰,月花 環,根岸 裕也 [他]
  • 臨床眼科 64(4), 495-502, 2010-04
  • NAID 40017100994

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関連記事錐体」「

網膜色素変性症」

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pigmentary degeneration of the retina
degeneratio pigmentosa retinae, retinitis pigmentosa
網膜色素変性色素性網膜症色素性網膜炎桿体錐体ジストロフィー色素上皮網膜変性夜盲症難病
[show details]

概念

  • 特定疾患治療研究事業の対象疾患である難病である。

遺伝形式

症状

症状は通常両眼性である。進行は緩徐に進行する。
  • 夜盲
  • 視野狭窄:輪状暗点(初期)、求心性視野狭窄(末期)
  • 視力低下:周辺視力低下、最終的には失明、。

検査

  • 眼底検査:網膜動脈狭細化、蝋状の視神経乳頭萎縮、骨小体様色素沈着(必ずしも見られない)
  • 傾向眼底検査
  • 暗順応検査
  • 網膜電図:(初期から見られる)振幅低下・消失
  • 視野検査:(初期)輪状暗点求心性視野狭窄

認定基準

参考1
  • 1 自覚症状
  • 1) 夜盲
  • 2) 視野狭窄
  • 3) 視力低下
  • 2 臨床検査所見
  • 1) 眼底所見
  • 網膜血管狭小
  • 粗糙胡麻塩状網膜(ごま塩眼底??)
  • 骨小体様色素沈着
  • 白点状
  • 2) 網膜電図の振幅低下又は消失
  • 3) 蛍光眼底造影所見で網膜色素上皮萎縮による過蛍光

合併症

網膜色素変性を伴う疾患


網膜色素変性の類変疾患(網脈絡膜変性疾患)

網脈絡膜ジストロフィー

参考

  • 1. 網膜色素変性症 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/337
  • 2. 難聴+網膜色素変性
[display]http://homepage1.nifty.com/jibiaka50/nantyoumoumaku.htm
  • 3. [charged] Retinitis pigmentosa: Clinical presentation and diagnosis - uptodate [1]

国試


黄斑疾患」

  [★]

SOP.147


網膜変性」

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retinal degeneration
網膜変性症レチナール変性症


周辺病変

遺伝性黄斑変性

  • 卵黄様黄斑変性(ベスト病 Best disease)
  • シュタールガルト病
  • 錐体ジストロフィ
  • 先天性網膜分離症

網脈絡膜ジストロフィー

停止性(病気の進行が見られない)&眼底異常の先天停止性夜盲


COD」

  [★]


cone dystrophy」

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錐体視ジストロフィ」

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桿体錐体ジストロフィー」

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錐体」

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側頭骨の錐体

pyramid (KH)
pyramis



延髄の錐体、延髄錐体

pyramis
  • 図:N.108
  • 錐体の高まりの下層に縦走する白い神経線維の束が存在し、これが錐体束である。
  • 延髄の前正中裂と前外側溝に挟まれた高まり


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.


網膜の錐体

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体」

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