遺伝性血管神経浮腫

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遺伝性血管神経性浮腫

UpToDate Contents

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和文文献

  • 遺伝性血管神経浮腫を有する患者の歯科治療経験
  • 坂田 康彰,西川 久美子,森 良之,坂本 泰宏,津山 泰彦,高戸 毅
  • 日本口腔外科学会雑誌 49(7), 470-473, 2003-07-20
  • The surgical treatment of a patient with hereditary angioneurotic edema (BANE) is described in the present report. HANE is an autosomal dominant hereditary disease that causes acute and local submucoc …
  • NAID 10012629737
  • Angioneurotic edema (特集 アレルギー性周辺疾患)
  • 溝口 昌子
  • アレルギ-・免疫 7(10), 1360-1363, 2000-10-00
  • NAID 40005219963
  • 遺伝性血管神経浮腫 (HANE) の発作時に脳梗塞を合併した1症例 (会)

関連リンク

血管運動神経の局所的興奮により毛細血管の透過性亢進し組織間に漏出液が出ること による浮腫; 多くは突然発作性に皮膚及び .... また、遺伝的に血管性浮腫をおこしやすい 人(遺伝性血管性浮腫)では、症状が重くなりやすいため、過去に同じ症状を経験した ...

関連画像

 境界不明瞭な浮腫性腫脹副作用の判別基準(判別方法)


★リンクテーブル★
リンク元遺伝性血管神経性浮腫
関連記事浮腫」「血管」「神経」「遺伝」「遺伝性

遺伝性血管神経性浮腫」

  [★]

hereditary angioneurotic edema HANE
遺伝性血管神経浮腫
遺伝性血管浮腫 hereditary angioedema HAE
補体
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概念

病因

疫学

遺伝形式

病態生理

症状

検査

uptodate.1
  • 補体価の低下(診断アルゴリズム上ではC4を定量)
  • 高ガンマグロブリン血症が見られることがあるが、普通は補体以外に異常がない。
  • SLEに罹患する頻度が(健常者に比べ)高い。(there is an increased frequency of systemic lupus erythematosus)

診断

診断アルゴリズム

uptodate.2
international consensus conference in 2010 to help evaluate patients with suspected HAE
  • 1. 遺伝性血管神経浮腫の疑診例
  • 蕁麻疹ではない血管浮腫の反復
  • 腹痛や嘔吐の反復
  • 喉頭浮腫
  • 血管浮腫の家族歴
  • 2. 血清中のC4、C1-INH、できればC1-INH機能量(C1-INH functional level)定量

(略)

治療

予防

  • epsilon-aminocaproateの投与
  • an inhibitor of plasmin activation of C1, reduces the frequency of the episode.(Q book p.206)

参考

uptodate

  • 1. [charged] 遺伝性血管浮腫の臨床症状および病因 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 遺伝性血管浮腫の診断 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 遺伝性血管浮腫の急性発作の治療 - uptodate [3]
  • 4. [charged] 遺伝性血管浮腫の発作の予防 - uptodate [4]



浮腫」

  [★]

edema
水腫angioedema全身性浮腫

分類

  圧痕性浮腫 非圧痕性浮腫
pitting edema nonpitting edema
病態 水のみが間質に貯留
圧痕を残す
水分+血漿由来物質の蓄積(ムコ多糖、蛋白質)・炎症細胞の浸潤
圧痕を残さない
疾患 fast edema slow edema 甲状腺機能低下症
局所性炎症(蜂窩織炎、虫さされ)
強皮症
低アルブミン血症 心不全
腎不全
  • 低アルブミン血症はfast edema と覚えておく

浮腫の原因

IMD.518
  • 全身性
  • 心性浮腫
  • 腎性浮腫
  • 肝性浮腫
  • 内分泌性浮腫
  • 栄養失調性浮腫・栄養障害性浮腫
  • 薬剤性浮腫
  • 起立性浮腫
  • 特発性浮腫
  • 局所性
内科診断リファレンス p.4

浮腫を来す疾患

IMD.519改変
  • 局所性浮腫
  • 全身性浮腫
  • 非ステロイド性抗炎症薬:インドメタシンなど  ← 1-2%の例で見られる。
  • ホルモン薬:副腎皮質ステロイドエストロゲンなど  ← 体液貯留させる作用あり
  • 降圧薬:血管拡張薬(Ca拮抗薬など)  ←  細動脈優位の拡張による
  • 甘草製剤:甘草グリチルリチンなど  ←  アルドステロン様作用
  • Na含有薬:ペニシリン系抗菌薬、重炭酸ナトリウムなど  ←  Na自体の性質による
内科外科マニュアルp.212
  • 片側性 common
  • 蜂窩織炎
  • 深部静脈血栓症
  • 表在静脈瘤(慢性静脈還流不全)
  • 両側性 common
  • うっ血性心不全
  • ネフローゼ症候群
  • 肝硬変
  • 甲状腺機能亢進症
  • 甲状腺機能低下症
  • 薬剤:CCB,ピオグリタゾン,NSAIDs,女性ホルモン,甘草
  • 特発性浮腫:女性,夕方増悪する下腿の浮腫:NaCl,炭水化物制限
  • 月経前症候群:黄体期に出現し,月経発来と共に消退:当帰芍薬散,加味逍遥散
  • 片側性 important
  • 両側性 important

肝性浮腫と腎性浮腫

  • 肝性浮腫は下肢に、腎性浮腫では眼瞼に浮腫が初発する?(出典不明)

漢方薬

  • 口渇(+)
  • 高度の熱感(+)
越婢加朮湯
  • 高度の熱感(-)
五苓散
  • 口渇(-)
  • めまい・ふらつき(+)
  • 月経異常(+)
当帰芍薬散
  • 月経異常(-)
真武湯
  • めまい・ふらつき(-)
  • 汗かき(+)
防已黄耆湯
  • 汗かき(-)
八味地黄丸

参考

  • [display]http://www.igaku.co.jp/pdf/resident0806-3.pdf





血管」

  [★]

blood vessel, blood vessels
  • 図:M.28

構造

  • 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
  • 基底板
  • 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer):疎性結合組織、縦走平滑筋
  • 内弾性板
  • 結合組織に移行

動脈 内膜 中膜 外膜
弾性血管 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
不完全な内弾性板
40-70層の有窓性弾性板
弾性板の間に存在する平滑筋細胞
薄い弾性板
外半分には脈管栄養細胞が分布
線維・弾性結合組織
脈管栄養血管
リンパ管
神経細胞
筋性動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
厚い内弾性板
40層に及ぶ平滑筋細胞層
厚い外弾性板
薄い線維・弾性結合組織
脈管栄養血管は著明でない
リンパ管
神経線維
細動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層:目立たない
内弾性板はなく、弾性線維がある
1-2層の平滑筋細胞 疎性結合組織
神経線維

分類




神経」

  [★]

nerve
nervus
ニューロン


解剖で分類

情報で分類

機能で分類



遺伝」

  [★]

heredity, inheritance
氏か育ちか
遺伝子遺伝性疾患遺伝形式
  • 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。



遺伝性」

  [★]

inheritable characterinheritedhereditaryheritableinheritable
遺伝遺伝的




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