遺伝性腎炎

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hereditary nephritis
家族性遺伝性腎炎 familiar hereditary nephritis、家族性腎炎 familial nephritis
アルポート症候群


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和文文献

  • 遺伝性腎炎の分子病態
  • 遺伝性腎炎と良性家族性血尿 (特集 小児腎疾患--EBMに基づく診療のために)
  • 仲里 仁史,服部 新三郎
  • 小児科診療 66(4), 641-646, 2003-04
  • NAID 40005715883

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遺伝性腎炎の症状、原因、検査、治療、合併症、予防 ... 同じ家系内で2名以上が腎炎にかかり、しかも2世代以上にまたがる場合を遺伝性腎炎といいます。
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アルポート症候群」

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Alport syndrome, Alport's syndrome, AS
遺伝性腎炎Alport症候群難聴遺伝性腎炎 hereditary nephritis with deafness

概念

  • 主にX連鎖劣性遺伝の遺伝性腎炎であり、血尿を伴う腎炎のほかに、感音難聴、眼症状を呈する。IV型コラーゲンの異常と考えられている。進行型であり、やがて蛋白尿、高血圧を来たし腎不全に陥る。

病因

SPE.603
  • X-linked(70-80%)
  • AR(10-15%)
  • AD

遺伝形式

  • 1. XD : 血尿、感音性難聴、水晶体の変形(円錐水晶体 lenticonus)
  • 2. X-linked form : 1. + びまん性平滑筋腫(diffuse keiomyomatosis)
  • 3. AR : 腎病変のみ
  • 4. AD : 腎病変のみ

身体所見

  • 円錐水晶

症候

(XD型)男性の場合、幼少期に無症候性血尿として発見され、肉眼的血尿から、次第に蛋白尿(難治性ネフローゼ)を呈するようになり、20歳頃に腎不全に至る。女性の場合のまま緩徐に経過する。

検査

SPE.604

光学顕微鏡

  • メサンギウム細胞、基質の増加。進行例では巣状・分節状糸球体硬化

電子顕微鏡

  • 糸球体基底膜の不規則な肥厚、層状化、断裂、菲薄化

蛍光顕微鏡

  • IV型コラーゲン抗α鎖抗体で免疫蛍光染色すると、XD男性の糸球体基底膜、皮膚基底膜は染色されない。



家族性腎炎」

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遺伝性腎炎


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アルポート症候群


遺伝」

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heredity, inheritance
氏か育ちか
遺伝子遺伝性疾患遺伝形式
  • 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。


遺伝性」

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inheritable characterinheritedhereditaryheritableinheritable
遺伝遺伝的


炎」

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  • (炎症の接尾辞)itis
炎光炎症


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糸球体腎炎 glomerulonephritis GN





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