遺伝性無顆粒球症

重症先天性好中球減少症

UpToDate Contents

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• 1. 先天性好中球減少症 congenital neutropenia
• 2. 線状IgA水疱性皮膚症 linear iga bullous dermatosis
• 3. 急性骨髄性白血病の病因 pathogenesis of acute myeloid leukemia
• 4. フリードライヒ失調症 friedreich ataxia
• 5. T細胞受容体の遺伝学 t cell receptor genetics

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重症先天性好中球減少症(Severe Congenital Neutropenia、SCN) は慢性好中球 減少症、特に末梢血好中球数が200/µl未満、骨髄像で前骨髄球、骨髄球での成熟障害 、生後より反復する細菌感染症を臨床的特徴とする遺伝性疾患である。本症は重症細菌 ...

• 周期性好中球減少症 | e-免疫.com -原発性免疫不全症候群に関する情報-

約21日周期で好中球が減少する遺伝性疾患である。典型例では好中 ... 乳児期早期に 診断される重症先天性好中球減少症とは大きな差異がある。臨床的に周期性好中球 減少症を診断するには週1回の末梢血液検査を数週連続で検査することである。この間 の ...

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関連記事	「顆粒」「顆粒球」「遺伝」「無顆粒球症」「遺伝性」

「重症先天性好中球減少症」

　　[★]

英

severe congenital neutropenia

同

Kostmann症候群 コストマン症候群、コストマン型先天性好中球減少症 Kostmann type congenital neutropenia、コストマン型好中球減少症 Kostmann neutropenia、コストマン病、Kostmann病、Kostmann disease

遺伝性好中球減少症 hereditary neutropenia 、遺伝性無顆粒球症 hereditary agranulocytosis

関

好中球減少症

「顆粒」

　　[★]

英

granule

血液細胞の顆粒

一次顆粒

• アズール顆粒

• アズール好性
• アズール→紫褐、紫赤
• リンパ球、単球、前骨髄球、血小板、巨核球
• リンパ球では0.3-0.6μm

特殊顆粒

• 好酸性顆粒

• 好酸性
• エオシン→赤橙色
• 好酸球
• 0.5-0.7μm

• 好塩基性顆粒

• 好塩基性
• メチレン青→紫
• 好塩基球

• 好中性顆粒

• 好中性
• 好中球

「顆粒球」

　　[★]

英

granulocyte

同

顆粒性白血球 granular leukocyte

関

白血球、無顆粒球、顆粒球数 granulocyte count

顆粒球

• 好中球
• 好酸球
• 好塩基球

細胞表面抗原

• CD13,CD33

「遺伝」

　　[★]

英

heredity, inheritance

同

氏か育ちか

関

遺伝子、遺伝性疾患。遺伝形式

• 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。

「無顆粒球症」

　　[★]

英

agranulocytosis

ほぼ同

好中球減少症

関

• first aid step1 2006 p.

• clozapine, carbamazepine, colchicine(first aid step1 2006 p.207)

「遺伝性」

　　[★]

英

inheritable character、inherited、hereditary、heritable、inheritable

関

遺伝、遺伝的