過誤腫性肺脈管筋腫症

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和文文献

  • びまん性過誤腫性肺脈管筋腫症(Pulmonary lymphangioleiomyomatosis)に対する一肺葉生体肺移植 : 福岡大学における二例目の生体肺移植手術
  • 白石 武史,平塚 昌文,樋口 隆男 [他]
  • 福岡大学医学紀要 35(2), 99-106, 2008-06
  • NAID 110006650383
  • 366 成人間生体片肺葉移植の一症例(内部障害系理学療法,一般演題(ポスター発表演題),第43回日本理学療法学術大会)
  • 福田 宏幸,武田 和生,吉村 ゆかり,松尾 実香,藤田 政臣,唯岡 千佳,井上 雅史
  • 理学療法学 35(Supplement_2), 209, 2008-04-20
  • NAID 110006799923

関連リンク

本邦では、1970年、山中、斎木が 2 例の剖検例と 1 例の開胸肺生検例を検討し、「び 慢性過誤腫性肺脈管筋腫症」として報告したのが最初である。症例の集積にともない、 後腹膜や骨盤腔リンパ節病変 lymphangioleiomyomaが主体で肺病変が軽微である ...
日本では1970年に山中と斎木により「び慢性過誤腫性肺脈管筋腫症」と言う病名で報告 されました。LAMには、結節性硬化症(プリングル病とも呼ばれま す)という病気に伴っ て発生する場合(結節性硬化症に合併したLAM) と、伴わないで単独で発生する場合( ...

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国試過去問098D014
リンク元自然気胸
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関連記事過誤腫性」「脈管」「」「筋腫」「過誤腫

098D014」

  [★]

  • 34歳の女性。呼吸困難を主訴に来院した。
  • 生来健康であったが、3年前から労作時に軽度の息切れを感じ、徐々に増強した。
  • 喫煙歴はない。脈拍96/分、整。血圧110/80mmHg。胸部打聴診では異常を認めない。腹部は平坦で腫瘤を触知しない。
  • 血液所見:赤血球432万、Hb15.0g/dl、Ht38%、白血球4,600、血小板22万。
  • 血清生化学所見:AST30単位(基準40以下)、ALT40単位(基準35以下)、LDH 220 単位(基準176~353)。
  • スパイロメトリ:%VC95%、FEV1.0%62%。胸部エックス線写真と胸部単純CTとを以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 098D013]←[国試_098]→[098D015

自然気胸」

  [★]

spontaneous pneumothorax
気胸緊張性気胸

自然気胸

概念

  • 胸腔内に空気が貯留・肺が虚脱した状態(気胸)で、外傷性および医原性気胸を除いたもの。

分類

原因

  • 原発性気胸:基礎疾患なし(肺尖部のブレブブラの破裂)
  • 続発性気胸:基礎疾患有り(COPD、喘息、肺癌、肺結核、肺線維症、肺炎、肺化膿症、肺膿瘍、サルコイドーシス、AIDS、肺吸虫症、子宮内膜症など)

重症度

  • 肺虚脱の重症度分類(IMD.757)

定量的

  • Kircherの虚脱率計算式(IMD.757)

病因 YN.I-138

  • 原発性気胸:
  • ブラ、ブレブの破綻による気胸
  • マリファナの吸引はbullous lung diseaseの関係している。タバコは気胸の再発リスクを上げる。(CASES.188)
  • 続発性気胸:COPD、喘息、肺癌、肺結核、肺線維症、肺炎、肺化膿症、肺膿瘍、サルコイドーシス、AIDS、宮崎肺吸虫症、子宮内膜症
  • 胸膜の索状癒着の起始部の破綻
  • 炎症・腫瘍などによる肺胸膜の断裂
  • 月経随伴性気胸
  • 子宮内膜症に伴う。臓側胸膜や横隔面に子宮内膜症の病変を認める。月経時に血性胸水を呈する。右側に多い

疫学

  • 20歳代と50-60歳代にピーク
  • 20歳代:ブラ、ブレブの破裂。若年男性、細長型、扁平胸郭に多い。基礎疾患無し。
  • 50-60歳代:基礎疾患あり(慢性気管支炎、肺気腫、気管支喘息、肺癌など)

身体所見

  • 打診:患側で鼓音
  • 聴診:患側の呼吸音・声音振盪減弱。左側が患側の場合、心音減弱
  • 肺が高度に虚脱した場合:頻脈、呼吸数増加、チアノーゼなど

症状

  • 突然の胸痛(背部、肩に放散)、乾性咳嗽(発作的な咳)、呼吸困難。時に胸水 (YN.I-138)

検査

  • 胸部単純X線写真:呼気位が有用。胸郭の容量が減少するため、空気の占めるスペースが相対的に大きくなり気胸を見いだしやすくなる。
  • 適応:気胸を疑う例。重症度、基礎疾患。穿刺脱気例の前後。穿刺脱気時は、4-6時間後胸部X線写真を再検。チューブドレナージ例では、ドレーンからの空気の流出をみながら、治療効果判定のため頻回に撮影。
  • 所見:虚脱した肺、縦隔の健側変位、患側の横隔膜下降
  • 進行した慢性肺気腫に続発した気胸では、胸部X線写真で気胸腔を指摘するのが困難
  • CT:外科手術が適応になる場合には撮る
  • 小さなブラ、ブレブの診断や、肺疾患合併症の評価に非常に有効
  • 血液ガス検査:肺気腫が重度の症例ではPaO2低下

診断

  • 臨床症状と身体所見、ならびに胸部X線・CT検査などで気胸腔を確認

鑑別診断

  • 胸痛を呈する疾患
  • 心筋梗塞、狭心症、心膜炎、肺梗塞、解離性大動脈瘤、胸膜炎

合併症

治療

  • 軽度例:保存的療法(安静のみで虚脱肺の再膨張)
  • 中等度以上:保存的療法(脱気)
  • 脱気(胸腔ドレナージ):胸腔穿刺、低圧持続吸引、水封式脱気など
  • 過大な陰圧をかけて吸引すると再膨張性肺水腫を見ることがある
  • 第2肋間から16Frのカニュラをつかって前から吸引する(100CASES.73)
  • 胸膜癒着術:テトラサイクリン、OK432、ヒトフィブリノゲンを胸腔内に注入
  • 2回気胸が生じたとき、あるいはプロの運転手やパイロットのかたにはpleurodesisが勧められる。(100CASES.73)
  • 手術療法:根治的治療であり、胸腔鏡を介して行う
  • 次の場合、手術療法を考慮
  • 1. 大量の気漏、気漏の持続
  • 2. 多量の血胸
  • 3. 両側気胸
  • 4. 再発性気胸
  • 5. 初発例でも明らかな嚢胞を認めるもの

予後

  • 保存的治療での再発率は高い(20-40%)。
  • 1回の気胸の既往がある場合には20%再発、2回の既往がある場合には50%再発。(100CASES.73)

国試


びまん性過誤腫性肺脈管筋腫症」

  [★]

pulmonary lymphangioleiomyomatosis, LAM


過誤腫性」

  [★]

hamartomatous
過誤腫
  • 本来そこにあるべき組織成分が過剰に発達した腫瘍

http://www.banno-clinic.com/cts-03.html


脈管」

  [★]

vascular, vascular system
systema vasorum
血管
  • 血液とリンパの流路。


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


筋腫」

  [★]

myomaleiomyoma
平滑筋腫


過誤腫」

  [★]

hamartoma
肺過誤腫






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