解糖系

出典: meddic

glycolytic pathway
エムデン-マイヤーホフ経路 Embden-Meyerhof pathway
解糖TCA回路


  • CH(OH)-CH(OH)-C(OH)H-CH(OH)-C(CH2OH)H-O- グルコース (OHが↓↓↑↓↑)
  • CH(OH)-CH(OH)-C(OH)H-CH(OH)-C(CH2O-PO3)H-O- グルコース-6-リン酸 (OHが↓↓↑↓↑)
  • C(CH2OH)OH-C(OH)H-CH(OH)-C(CH2O-PO3)H-O- フルクトース-6-リン酸
  • C(CH2O-PO3)OH-C(OH)H-CH(OH)-C(CH2O-PO3)H-O- フルクトース-1,6-リン酸


glucose
↓-hexokinase/glucokinase(liver)
glucose 6-phosphate
↓-phosphohexose isomerase
fructose 6-phosphate
↓-phosphofructokinase
fructose 1,6-bisphosphate
↓-aldolase
glyceraldehyde 3-phosphate
↓-glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase
1,3-bisphosphoglycerate
↓-phosphoglycerate kinase →ATP
3-phosphoglycerate
↓-phosphoglyceate mutase
2-phosphoglycerate
↓-enolase
phosphoenolpyruvate
↓-pyruvate kinase → ATP
pyruvate
 -(pyruvate dehydrogenase)→acetyl-CoA
 -(pyruvate carboxylase)→oxaloacetate-(NADH+H+)→malate


解糖系の酵素 (first aid step1 2006 p.87, FASTEP1_87_酵素一覧.xls)

1 galactokinase キナーゼ  
2 galactose-1-phosphate uridyltransferase 転移酵素  
3 hexokinase/glucokinase キナーゼ  
4 glucose-6-phosphatase ホスファターゼ  
5 glucose-6-phosphate dehydrogenase 脱水素酵素  
6 transketolase    
7 phosphofructokinase キナーゼ  
8 fructose-1,6-bisphosphatase ホスファターゼ  
9 fructokinase キナーゼ フルクトキナーゼ
10 aldolase B   アルドラーゼ
11 pyruvate kinase キナーゼ ピルビン酸キナーゼ
12 pyruvate dehydrogenase 脱水素酵素 ピルビン酸デヒドロゲナーゼ
13 HMG-CoA reductase 還元酵素 HMG-CoA還元酵素
14 pyruvate carboxylase カルボキシラーゼ ピルビン酸カルボキシラーゼ
15 PEP carboxykinase キナーゼ PEPカルボキシキナーゼ
16 citrate synthase 合成酵素 クエン酸合成酵素
17 α-ketoglutarate dehydrogenase 脱水素酵素 α-ケトグルタミン酸脱水素酵素
18 ornithine transcarbamylase 転移酵素 オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ





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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/06/25 15:20:45」(JST)

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和文文献

  • 老化と癌化の接点--古くて新しい課題,ストレス老化シグナル (第5土曜特集 老年医学・高齢者医療の最先端) -- (老化,高齢者医療の最先端 老化のメカニズムはどこまで解明されたか)
  • 近藤 祥司,横出 正之
  • 医学のあゆみ 239(5), 337-342, 2011-10-29
  • NAID 40019037037
  • イネにおける Rhizoctonia solani の感染によって誘導される代謝物質の変化と酵素活性 : 解糖系の活性化とフェニルプロパノイド経路の関係
  • ムトゥク ムセンビ,野瀬 昭博
  • 日本作物學會紀事 80, 144-145, 2011-08-30
  • NAID 10029462857
  • 1Ip02 合成代謝工学的手法によるキメラ型解糖系の構築(生物化学工学,一般講演)
  • 本田 孝祐,YE Xiaoting,岡野 憲司,廣田 隆一,黒田 章夫,大竹 久夫
  • 日本生物工学会大会講演要旨集 (63), 58, 2011-08-25
  • NAID 110008911114
  • 〈原著〉洗浄回収処理血への各種血液保存液添加の効果
  • 上原 圭司
  • 近畿大学医学雑誌 36(1), 25-32, 2011-3
  • … 用いて洗浄回収処理血を作成し,これに各種の血液保存液を添加して,経時的な変化を赤血球脆弱試験,血清電解質濃度測定,2,3-DPG測定,ATP測定,および光学顕微鏡像により評価した.ATP維持の観点から赤血球若返り液であるAIS液の添加が最も効果的であったが,作成の煩雑さや,投与量に伴うイノシンの腎毒性を考慮すると,解糖系の基質であるグルコースの添加が,より簡便で効率的である可能性が示唆された. …
  • NAID 120003002905

関連リンク

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図Ⅱ解糖系解糖系解糖系解糖系で作ったピルビン酸を 解糖系の過程 [ 編集 ]解糖系と糖新生は一見逆の反応 解糖系.jpg


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関連記事」「解糖

糖原病」

  [★]

glycogen storage disease GSD GSDs , glycogenosis
グリコーゲン病グリコーゲン蓄積病
グリコーゲン解糖系
  • first aid step1 2006 p.98

定義

  • グリコーゲン代謝系酵素欠損により、組織にグリコーゲンが蓄積する疾患群

分類 (FB.304,HIM.2458)

欠損酵素 組織 グリコーゲン構造 病名 発症時期 症状
I グルコース-6-ホスファターゼ 肝臓 正常 フォン・ギールケ病 childhood growth retardation, enlarged liver and kidney, hypoglycemia, elevated blood lactate, cholesterol, triglycerides, and uric acid
II α-1,4-グルコシダーゼ リソソーム 正常 ポンペ病 childhood  
III アミロ-1,6-グルコシダーゼ
debrancher enzyme deficiency
全器官 最外層分子がないか非常に短い コリ病 childhood hypoglycemia, hepatomegaly, short-stature, and myopathty
IV アミロ-(1,4→1,6)-トランスグリコシラーゼ
brancher enzyme deficiency
肝臓、全器官? 非常に長い枝無し鎖 アンダーセン病   infantile failure to thrive, cirrhosis, liver failure, and extreme hypotonia.
V グリコーゲンホスホリラーゼ
muscle phosphorylase deficiency
筋肉 正常 マッカードル病 adult exercise intolerance, muscle cramps, myoglobinuria on strenuous exercise, increased CK
VI グリコーゲンホスホリラーゼ
hepatic phosphorylase deficiency
肝臓 正常 エルス病   hematomegaly and variable hypoglycemia
VII 6-ホスホフルクト-1-キナーゼ 筋肉 正常 垂井病    
VIII ホスホリラーゼキナーゼ 肝臓 正常 X染色体ホスホリラーゼキナーゼ欠損症    
IX ホスホリラーゼキナーゼ 全器官 正常   childhoog  
0 グリコーゲンシンターゼ 肝臓 正常だが少量      



プロポフォール注入症候群」

  [★]

propofol infusion syndrome, PRIS
プロポフォール


概念

  • 集中治療分野における、長期間鎮静のためにプロポフォールが投与された患者の病態
  • 集中治療における人工呼吸中の鎮静の目的でプロポフォール投与中に代謝性アシドーシス横紋筋融解症高カリウム血症心不全が発現した症例が報告されており、このような病態をプロポフォール症候群と呼ぶ
  • 4mg/kg•hr(60kgで24ml/hr)以上の高用量プロポフォールを48時間以上使用している患者で代謝性アシドーシス、徐脈を伴うショック(徐脈性不整脈)、横紋筋融解症、高脂血症、腫大肝・脂肪肝を呈する疾患
  • 5mg/kg/hを48時間以上としている情報源あり

疫学

  • 死亡率が高い
  • 小児で多いが、成人でもまれならず
  • PRISはまれではあるが、致死性合併症

診断基準

Brayによる小児PRISの診断基準

  • 突発性もしくは比較的突発性に治療抵抗性の徐脈が発現し不全収縮(心静止)へ移行する
  • 以下のうち少なくとも1項目を含む
  • 脂質異常症の発現
  • 肝腫大または剖検による肝臓の脂肪浸潤
  • BE≦-10を呈する代謝性アシドーシス
  • 横紋筋融解もしくはミオグロビン尿を伴う筋症状

リスク因子

PRIS発症に関する危険因子

  • 高容量(>5mg/kg/h)、長時間(>48時間)のプロポフォール投与
  • 乳幼児
  • 上気道感染
  • 多発外傷、頭部外傷
  • 内因性ストレスの存在、カテコラミンやグルココルチコイドの投与
  • 糖摂取の不足

PRIS発症時の所見


病態生理

検査

治療

  • プロポフォールの中止
  • 対症療法
  • 血液浄化など

予防

  • プロポフォールを使用する際は4mg/kg•hrを越えないようにする
  • 48時間以内でも除外しない。疑えば中止を考える。
  • 使用中は心電図(徐脈に注意、ブルガダ変化も)、pH、CK、TGをモニタリング
  • プロポフォールを漫然と長期投与しないように、鎮静レベルはRASSなどで評価


ピルビン酸」

  [★]

pyruvate, pyruvic acid, 2-oxopropanic acid, α-ketopropionic acid
焦性ブドウ酸 pyroracemic acid
解糖系
CH3-CO-COOH

ピルビン酸の生合成反応

CH2-C(OPO32-)-COOH + ADP + H+ -(ピルビン酸キナーゼ)→  CH3-CO-COO- + ATP

反応

  CH3-CO-COO- + ATP + CO2 -→ HOOC-CO-CH2-COOH + Pi
  • 5. アセトアルデヒド産生


グルコース6-リン酸」

  [★]

glucose 6-phosphate, G6P, G-6-P
グルコース-6-リン酸 glucose-6-phosphate
グルコース1-リン酸グルコース解糖系糖新生


グルコース6-リン酸の運命(G6P) (FB.451)

  1. グルコース
  2. グリコーゲン
  3. リボース5-リン酸(R5P)
  4. アセチルCoA

解糖

酵素

グリコーゲン分解

糖新生

臨床関連



ペントースリン酸経路」

  [★]

pentose phosphate pathway, PPP, pentose phosphate cycle
五炭糖リン酸回路ヘキソース一リン酸回路 hexose monophosphate pathwayhexose monophosphate shunt HMP shunt、ワールブルグ・ディケンズ経路 ワーブルグ・ディッケンズ経路 Warburg-Dickens pathwayホスホグルコン酸経路?? phosphogluconate oxidative pathway??
解糖系


臨床関連



赤血球解糖系酵素異常症」

  [★]

erythrocyte enzyme abnormalities of glycolysis?
赤血球解糖系、解糖系酵素、解糖系酵素異常 enzyme abnormalities in glycolytic pathway?


解糖系律速酵素」

  [★]

regulatory glycolytic enzyme
ピルビン酸キナーゼ


系」

  [★]

一連菌株緊張系統系列シリーズ歪み連続システム体系体制方式筋挫傷


解糖」

  [★]

glycolysis
解糖系





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