関: 骨表在性骨肉腫

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1. 骨肉腫：術前評価、組織学的分類、および外科的マネージメントの原則 bone sarcomas preoperative evaluation histologic classification and principles of surgical management
2. 骨肉腫：疫学、病因、臨床症状、診断、および組織学的検査 osteosarcoma epidemiology pathogenesis clinical presentation diagnosis and histology
3. 骨腫瘍：診断および生検法 bone tumors diagnosis and biopsy techniques

Japanese Journal

側頭骨に発生した表在骨肉腫の1例

島尾義也,林透,牧原真治,宮原郷士,横山良平
診断病理 : Japanese journal of diagnostic pathology 21(4), 364-367, 2004-10-31
NAID 10020442261

「骨表在性骨肉腫」

　　[★]

英: surface osteosarcoma
同: 表在骨肉腫

「骨肉腫」

　　[★]

英: osteosarcoma
同: 骨原性肉腫 osteogenic sarcoma OS
関: 骨腫瘍

概念

類骨を形成する悪性骨腫瘍。骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。

疫学

0.3人/10万人。男子にやや多い？(出典不明)。
原発性悪性骨腫様のなかで最多。Paget病などからの二次性発症もある
年齢：15歳ピーク。10歳:60%。20歳:15%

分類

骨芽細胞型
軟骨芽細胞型
線維芽細胞型

病理

未分化で異形成の強い悪性腫瘍の増殖及びそれによる類骨形成が認められる。

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好発部位

大腿骨遠位、脛骨近位、合わせて75%。次いで上腕骨近位
少ない: 脊椎、手指骨、足趾骨、扁平骨

転移

血行性。肺転移
局所症状が現れる頃には肺に転移を考慮

症状

腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張

検査

血液生化学

高値：血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素

X線

骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化)
外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)

治療

手術療法 + 化学療法 or 化学療法 + 手術療法
化学療法：アドリアマイシン、シスプラチン、メトトレキサート大量療法 + ロイコボリン、イホスファミド大量療法など
放射線療法：感受性は低いので第一選択とならない。

予後

5年生存率50-70%

参考

1. 病理写真

未分化で異形成の強い腫瘍細胞の増殖と、類骨形成が認められる。

http://www.flickr.com/photos/electrothompson/galleries/72157622824733847/#photo_3927151514

骨肉腫とユーイング肉腫

	骨肉腫	ユーイング肉腫
概念	類骨を形成する悪性骨腫瘍骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。	分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉
疫学	15歳ピーク 10歳代:60% 20歳代:15% 男性にやや多い	10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。男女比 = 2:1
疫学	原発性悪性骨腫様のなかで最多	骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。
好発部位	大腿骨遠位脛骨近位合わせて75% 次いで上腕骨近位	長幹骨の骨幹部骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する
症状	腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張	疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱)
血液検査	血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素	白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進
単純X線写真	骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化) 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)	骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
転移	血行性、肺転移
予後	5年生存率50-70%	予後不良日本での5年累積生存率は45%

国試

103I069

「肉腫」

　　[★]

英: sarcoma
関: 癌腫 carcinoma、悪性非上皮性腫瘍

特徴	癌腫 carcinoma	肉腫 sarcoma
由来	上皮	間葉系組織
良悪性	悪性	悪性
発生頻度	比較的多い	稀
転移形式	多くがリンパ行性	多くが血行性
in situ時期上皮内癌粘膜内癌	有り	無し
年齢	老人・中年（５０歳以上）	若年・壮年（５０歳以下）