血管線維腫

出典: meddic

angiofibroma, hemangiofibroma
線維性血管腫 fibroangioma
若年性鼻咽腔血管線維腫


  • 血管内皮細胞と線維芽細胞からなる良性腫瘍であり、年齢によって好発部位がある。若年性のものでは鼻咽頭に好発し、若年性鼻咽頭血管線維腫 juvenile nasopharyngeal angiofibromaと呼ばれる。

参考

  • 1. Angiofibroma with oropharyngeal origin
[display]http://pjms.com.pk/issues/aprjun108/article/casereport4.html
  • 2.
CT image
[display]http://www.radpod.org/2007/07/06/juvenile-angiofibroma
  • 3.
[display]http://www.jsdi.or.jp/~fumipon/bt/bt.html


国試




UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例 血管線維腫を合併した多発性内分泌腫瘍症1型の1例
  • 内山 龍平,奥山 隆平,櫻井 晃洋
  • 西日本皮膚科 73(4), 368-370, 2011-08
  • NAID 40018942371
  • 症例 結節性硬化症の親子3例--多発性軟線維腫が主訴の父親とその実子2例との臨床像の比較
  • 上田 喬士,安部 美穂,沖山 良子 [他]
  • 皮膚科の臨床 52(9), 1311-1315, 2010-09
  • NAID 40017288968

関連リンク

gooヘルスケア 家庭の医学。鼻咽腔血管線維腫。どんな病気か 鼻の奥にできる良性の 腫瘍で、思春期の男児に多く、その他の年齢および女児ではほとんどみられません。頭蓋 内にまで進展することがあります。原因は何か 思春期の男児に多くみられることから性 ...

関連画像

写真 顔面の血管線維腫 症例 術後nf1診断: 血管線維腫舌血管腫写真 顔面の血管線維腫 症例


★リンクテーブル★
国試過去問102A046」「102A009
リンク元結節性硬化症
拡張検索上咽頭血管線維腫」「鼻咽腔血管線維腫」「若年性血管線維腫」「顔面血管線維腫
関連記事血管」「」「線維腫」「線維

102A046」

  [★]

  • 16歳の男子。鼻閉と鼻出血とを主訴に来院した。1か月前から耳閉感と軽度難聴とを自覚していた。経鼻内視鏡検査で、鼻腔後端に暗赤色調の腫瘤を認める。頭部造影MRIのTl強調像と右外頚動脈造影写真正画像とを以下に示す。最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102A045]←[国試_102]→[102A047

102A009」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 102A008]←[国試_102]→[102A010

結節性硬化症」

  [★]

tuberous sclerosis, TSC
ブルヌヴィーユ病 Bourneville's disease Bourneville disease、ブルヌヴィーユ母斑症(NDE)、ブルヌヴィーユ・プリングル病 ブルヌヴィーユ-プリングル病 Bourneville-Pringle disease、ブルヌヴィーユ・プリングル母斑症(NDE)、結節性脳硬化症 tuberous brain sclerosis
神経皮膚症候群網膜神経膠性過誤腫

概念

疫学

  • 孤発例:60-70 (NDE.345)
  • 頻度:1人/1万-15万人 (参考3)

病因

  • 特発性
  • 遺伝性:TSC1(9q34)、TSC2(16p13.3)

遺伝形式

病理

症候

  • 神経:
  • 皮膚:
  • 幼児期の葉状白斑(70%以上の例で新生児期に出現(参考3))
  • 幼児期以降に多発する鼻周囲の丘疹(血管線維腫)
  • 隆起革様皮膚
  • 爪囲線維腫(Koenen腫瘍) (NDE.345)


検査

頭部CT

  • 側脳室壁や基底核での結節状石灰沈着、脳室拡大 (NDE.345)

頭部MRI

  • 結節状腫瘤 (NDE.345)
  • T2強調画像:大脳皮質下の斑状高信号領域

治療

  • 皮膚
  • てんかん(痙攣発作)
  • 進行性知能低下:治療法無し

参考

  • 1. 皮膚症状 写真
[display]http://www.nagata-microtia.jp/images/100628214139.jpg
  • 2. [charged] Tuberous sclerosis complex - uptodate [1]
  • 3.
http://i-erika.com/room/bohansyo_1.html


血管線維腫


上咽頭血管線維腫」

  [★]

nasopharyngeal fibroma
上咽頭線維腫


鼻咽腔血管線維腫」

  [★]

nasopharyngeal angiofibroma


若年性血管線維腫」

  [★]

juvenile angiofibroma


顔面血管線維腫」

  [★]

facial angiofibroma


血管」

  [★]

blood vessel, blood vessels
  • 図:M.28

構造

  • 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
  • 基底板
  • 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer):疎性結合組織、縦走平滑筋
  • 内弾性板
  • 結合組織に移行

動脈 内膜 中膜 外膜
弾性血管 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
不完全な内弾性板
40-70層の有窓性弾性板
弾性板の間に存在する平滑筋細胞
薄い弾性板
外半分には脈管栄養細胞が分布
線維・弾性結合組織
脈管栄養血管
リンパ管
神経細胞
筋性動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
厚い内弾性板
40層に及ぶ平滑筋細胞層
厚い外弾性板
薄い線維・弾性結合組織
脈管栄養血管は著明でない
リンパ管
神経線維
細動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層:目立たない
内弾性板はなく、弾性線維がある
1-2層の平滑筋細胞 疎性結合組織
神経線維

分類



腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物


線維腫」

  [★]

fibroma
線維腫症



線維」

  [★]

fiber, fibre





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