血小板膜糖蛋白

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和文文献

  • 血小板膜糖蛋白分析 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・2)その数値をどう読むか) -- (血小板関連検査)
  • 血小板特異的自己抗体 (第5土曜特集 最新・自己免疫疾患Update--研究と治療の最前線) -- (自己免疫疾患の免疫学)

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このvWFに、血小板が、血小板膜糖蛋白 のGPIb受容体(GPIb-V-IX)を介してつながれ(注1)、血管内皮細胞下組織に粘着して停滞する(一次凝集)。 粘着した血小板は、刺激伝達機構が働いて 、活性化される。 円盤状だった 2 + ...
このvWF:フォン・ウィルブランド因子、フォン・ヴィレブランド因子に、血小板が血小板膜糖蛋白のGPIb受容体(GPIb-V-IX)を介してつながれ、血管内皮細胞下組織に粘着して停滞します。これを一次凝集と呼びます ...
「Summary」Glycoprotein VI(GPVI)は, 血小板特異的なコラーゲン受容体として見出された分子量6万ほどの膜蛋白である. 血小板にはもう1つのコラーゲン受容体であるインテグリンα2β1(α2β1)が存在するが, α2β1はコラーゲンとの強い結合に ...

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 Natrahagin水解血小板膜糖蛋白的血小板膜GP IIb/IIIa:已开发出  血小板膜糖蛋白のGPⅡb受容体 免疫检测用血小板特异的抗体


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血小板」

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platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




白」

  [★]

whiteleukoleuco
白色白人ロイコ白い


小板」

  [★]

胚盤盤状体




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