血小板膜糖蛋白

UpToDate Contents

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• 1. インスリン受容体の構造および機能 structure and function of the insulin receptor
• 2. 血小板輸血療法の臨床上および検査上の特徴 clinical and laboratory aspects of platelet transfusion therapy
• 3. 血小板輸血療法に対する不応性 refractoriness to platelet transfusion therapy
• 4. 先天性および後天性血小板機能障害 congenital and acquired disorders of platelet function
• 5. 血小板機能検査 platelet function testing

Japanese Journal

• 血小板膜糖蛋白分析 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・2)その数値をどう読むか) -- (血小板関連検査)

• 川合 陽子
• 日本臨床 68(-) (970), 796-801, 2010-01-00
• NAID 40016932960

• 血小板特異的自己抗体 (第5土曜特集 最新・自己免疫疾患Update--研究と治療の最前線) -- (自己免疫疾患の免疫学)

• 桑名 正隆
• 医学のあゆみ 230(9), 692-697, 2009-08-29
• NAID 40016694979

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• 血小板凝集 - 脂質と血栓の医学

このvWFに、血小板が、血小板膜糖蛋白 のGPIb受容体（GPIb-V-IX）を介してつながれ（注1）、血管内皮細胞下組織に粘着して停滞する（一次凝集）。 粘着した血小板は、刺激伝達機構が働いて 、活性化される。 円盤状だった 2 + ...

• 血小板の形状、働き、特徴｜血液検査結果

このvWF：フォン・ウィルブランド因子、フォン・ヴィレブランド因子に、血小板が血小板膜糖蛋白のGPIb受容体（GPIb-V-IX）を介してつながれ、血管内皮細胞下組織に粘着して停滞します。これを一次凝集と呼びます ...

• 血小板膜糖蛋白（GP）Ⅳの血栓における役割 ...

「Summary」Glycoprotein VI(GPVI)は, 血小板特異的なコラーゲン受容体として見出された分子量6万ほどの膜蛋白である. 血小板にはもう1つのコラーゲン受容体であるインテグリンα2β1(α2β1)が存在するが, α2β1はコラーゲンとの強い結合に ...

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関連記事	「血小板」「白」「小板」

「血小板」

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英

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT

同

栓球 thrombocyte

関

血小板血栓。血小板数 platelet count PLC

• GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
• 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
• 寿命：10日
• 体積：5-10 fl
• 直径：2-5μm。
• 無核。

基準値

• 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
• 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

• 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明

• ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

• 骨髄の巨核球

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

• 約1/3が脾臓に存在

組織学

• α顆粒 α-granule

P-セレクチンを膜上に持つ

フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)

• 濃染顆粒　dense body

ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

• (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
• (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
• (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA₂,セロトニン)

TXA₂,セロトニンは血管収縮作用

ADP, TXA₂,セロトニンは血小板凝集

• 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成

2.血液凝固の促進

• 血小板表面のリン脂質がIX因子やX因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

• 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している　→　血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー	慣用名	CD分類	リガンド	機能	欠損症
インテグリン	GpIIb	CD41	フィブリノゲン	凝集	Glanzmann血小板無力症(GT)
	GpIIIa	CD61
LRG	GpIb	CD42bc	vWF	粘着	ベルナール・スリエ症候群(BSS)
	GpIX	CD42a
	GpV	CD42d

血小板減少による症状

• 5-10万　：症状なし-やや止血しにくい程度
• 2-3万　 ：下肢に点状出血 (→皮下出血)
• 1万以下 ：粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

• 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

• 増加：血小板増多症：真性多血症
• 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
• 不変：→　グランツマン血小板無力症、血友病　　see also. 機能の異常

• 肝硬変(肝線維化のマーカーとして使われる。肝線維化が進むと血小板減少。肝線維化マーカー)　←　トロンボポエチンが肝臓で産生されることと関係していると考えて良い？

機能の異常

• 灰色血小板症候群

• ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如

「白」

　　[★]

英

white、leuko、leuco

関

白色、白人、ロイコ、白い

「小板」

　　[★]

• scutellum、scutellata

関

胚盤、盤状体