蛋白漏出性胃腸症

出典: meddic

protein-losing gastroenteropathy PLGE, proteinlosing gastroenteropathy
タンパク質漏出性胃腸症滲出性腸症 exudative enteropathy、本態性低タンパク血症 essential hypoproteinemia、異化亢進性低タンパク血症 hypercatabolic hypoproteinemia
低タンパク血症
蛋白漏出性腸症 protein-losing enteropathy蛋白喪失性腸症タンパク質喪失性腸症タンパク質漏出性腸症
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概念

  • 病態の総称

消化管粘膜より管腔にタンパク質(主にアルブミン) が漏出する為に、低蛋白血症を伴った病態。主症状は浮腫である。吸収不良症候群とのoverlapが多い

病態生理に基づく病因の分類

YN.A-87 参考1
  • 1. 粘膜における蛋白質の透過性亢進
  • 2. 炎症:びらん・潰瘍により蛋白質が漏出する。さらに全層性の腸管病変(悪性腫瘍腫瘍、クローン病)によりリンパ管が閉塞し、リンパが漏出する機序もある→3.
  • 3. 血流・リンパのうっ滞

検査

  • 血液生化学
  • アルブミン:低下
  • A/G比:正常  →  アルブミン低値ながらA/G比が正常なのが特徴。
  • 免疫血清学
  • 免疫グロブリン:低下  →  免疫グロブリンも漏出してしまう
  • 糞便検査:α1アンチトリプシンクリアランス試験(α1-アンチトリプシン消化管クリアランス試験):血清蛋白中の約4%を占めるATの糞便中排泄量を求める試験。腸粘膜からの蛋白漏出の程度をみる。20mL/日以上の排泄があれば陽性と診断する。


YN A-87


鑑別

  • 蛋白漏出性胃腸症:蛋白↓、コレステロール↓
  • ネフローゼ症候群:蛋白↓、コレステロール↑

参考

  • 1. [charged] Protein-losing gastroenteropathy - uptodate [1]



UpToDate Contents

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和文文献

  • P2-16-2 トシル酸スプラタストで寛解を維持できた好酸球性胃腸炎による蛋白漏出性胃腸症の1例(P2-16 好酸球性炎症,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)
  • 陶山 和秀,川崎 幸彦,酒井 信子,鈴木 順造,細矢 光亮
  • アレルギー 60(3・4), 496, 2011-04-10
  • NAID 110008594669
  • 蛋白漏出性胃腸症を合併した1型進行胃癌の2例
  • 櫻庭 一馬,根本 洋,齋藤 充生,岡田 一郎,横溝 和晃,日比 健志
  • 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 72(3), 670-674, 2011-03-25
  • NAID 10028121920
  • 症例報告 骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍(分類不能型)経過中に蛋白漏出性胃腸症を合併し、重篤な肝機能障害で死亡した76歳男性 (特集 チーム医療に関する各病院の取り組み(第2回))
  • 忍田 陽香,水地 大輔,田村 浩一
  • 逓信医学 63(4), 275-283, 2011-09
  • NAID 40019020948
  • 臨床研究・症例報告 蛋白漏出性胃腸症を合併した原発性腸リンパ管拡張症の1例
  • 長野 伸彦,木村 育子,小林 杏奈 [他]
  • 小児科臨床 64(7), 1703-1709, 2011-07
  • NAID 40018848867

関連リンク

2010年11月30日 ... 蛋白漏出性胃腸症とは、消化管粘膜からの血漿蛋白、とくにアルブミンの胃腸管腔への 異常漏出によって生じる低蛋白血症を主徴とする症候群である1)。その病因として種々 の疾患が知られているが、近年、Helicobacter pylori感染症 ...
蛋白漏出性胃腸症。蛋白漏出性胃腸症とはどんな病気か 血漿蛋白(けっしょうたんぱく) 、とくにアルブミンが消化管内に異常にもれ出ることによって起こる低蛋白血症を主徴と する症候群です。この病気は以前、本態性低蛋白血症(ほんた gooヘルスケア 家庭の ...

関連画像

130116e38080e3818ae5a5bde381bfe784bce3818d 小児の蛋白漏出性胃腸症の原因


★リンクテーブル★
先読み本態性低タンパク血症」「滲出性腸症」「PLGE
国試過去問101G025」「097A024」「100G091」「104C011」「096G084
リンク元試験」「浮腫」「クロンカイト・カナダ症候群」「トランスフェリン」「右心不全
関連記事漏出」「胃腸」「」「胃腸症」「漏出性

本態性低タンパク血症」

  [★]

essential hypoproteinemia
タンパク漏出性胃腸疾患タンパク喪失性胃腸疾患


滲出性腸症」

  [★]

exudative enteropathy
タンパク漏出性胃腸疾患タンパク喪失性胃腸疾患


PLGE」

  [★] 蛋白漏出性胃腸疾患 protein-losing gastroenteropathy


101G025」

  [★]

  • 32歳の女性。急激な体重減少を主訴に来院した。6か目前から心窩部痛を自覚している。腹部は膨隆し、波動を認める。肝・脾を触知しない。穿刺腹水所見:淡黄褐色、総蛋白4.0g/dl。血液所見:赤沈4mm/1時間、赤血球344万、Hb9.8g/dl、Ht28%、血小板6万、プロトロンビン時間70%(基準80~120)、フィブリノゲン100mg/dl(基準200~400)、FDP28μg/ml(基準5以下)。血清生化学所見:総蛋白6.9g/dl、アルブミン3.5g/dl、AST30IU/l、ALT22IU/l、LDH719IU/l(基準176~353)、ALP230IU/l(基準260以下)。CEA5.5ng/ml(基準5以下)。上部消化管造影写真を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 101G024]←[国試_101]→[101G026

097A024」

  [★]

  • 3歳の男児。血便を主訴に来院した。腹痛はない。顔色はやや不良である。胸骨左縁第2肋間に2/6度の収縮期雑音を聴取する。腹部は平坦、軟で、圧痛はない。腸雑音は正常である。肝を右肋骨弓下に2cm触知する。血液所見:赤血球268万、Hb6.9g/dl、Ht20%、白血球6,500、血小板28万。99Tc-pertechnetateシンチグラムを以下に示す。この疾患で正しいのはどれか。
  • a. 回腸部にみられる。
  • b. 固有筋層を欠く。
  • c. 腫瘤として触知する。
  • d. 蛋白漏出性胃腸症を合併する。
  • e. 出血はビタミンK欠乏による。


[正答]
※国試ナビ4※ 097A023]←[国試_097]→[097A025

100G091」

  [★]

  • 検査と疾患の組合せで誤っているのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100G090]←[国試_100]→[100G092

104C011」

  [★]

  • 重症心身障害児で頻度が高いのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104C010]←[国試_104]→[104C012

096G084」

  [★]

  • 下痢をきたさないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096G083]←[国試_096]→[096G085

試験」

  [★]

examinationtesttestingassessmenttrialexamexamine
アセスメント計測検査検定試み査定試行調べる診断治験調査テスト判定評価検討影響評価実験デザイン研究デザインデータ品質対応群スコアリング法

循環器

  • ヴァルサルヴァ試験 Valsalva試験:行きこらえをさせる方法。胸腔内圧が上昇して静脈還流量が減少する。また、左心室の大きさが減少する。HOCMでは駆出路が閉塞しやすくなり、胸骨左縁下部の雑音が増強する。

消化吸収試験

  • 脂肪
  • 蛋白
  • ビタミンB12

肝臓異物排泄能

カルシウム

ビタミン

  • ビタミンB12欠乏

血液

  • ショ糖溶血試験:(方法)等張ショ糖液に血液を加える。(検査)溶血の存在。低イオン強度では補体の赤血球に対する結合性が増し、発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては溶血をきたす。スクリーニング検査として用いられ、確定診断のためにはハム試験を行う。
  • ハム試験 Ham試験:(方法)洗浄赤血球に塩酸を加え、弱酸性(pH6.5-7.0)条件にする。(検査)溶血の存在。発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては弱酸性条件で補体に対する感受性が亢進するため


産婦人科

内分泌

  • 絶食試験 絶食負荷試験:(処置)48時間絶食、(観察)低血糖、高インスリン血症:インスリノーマでは48時間の絶食で低血糖、高インスリン血症を生じる
  • 水制限試験
  • 水負荷試験 = 水試験:(処置)水投与、(検査)尿浸透圧、尿量、血中ADH、
  • 過塩素酸塩放出試験:(投与)123I過塩素酸塩、(検査)甲状腺シンチによる甲状腺の123I摂取率:橋本病先天性甲状腺機能低下症。甲状腺のヨードの有機化障害の有無を検査する甲状腺核医学検査法。過塩素酸塩は甲状腺から有機化されていないヨードを追い出すので(サイログロブリンに取り込まれていないヨード)、本試験は有機化障害をきたす疾患の検査となる。

視床下部-下垂体-糖質コルチコイド

高血圧

  • 立位フロセミド負荷試験:(投与)フロセミド、(検査)血漿レニン濃度:フロセミドでhypovolemicとし歩行負荷で交感神経を興奮させレニンの分泌を促す。原発性アルドステロン症の場合、レニン高値のまま無反応。

膵臓

膵外分泌機能

  • BT-PABA試験, PABA排泄試験, PFD試験
  • セクレチン試験:(投与)セクレチン、(検査)十二指腸液:分泌量、総アミラーゼ量、最高重炭酸塩濃度を測定。最高重炭酸塩濃度を含む2項目以上の低下で慢性膵炎が確定診断される。
  • 消化吸収試験
  • 便中エラスターゼ1定量、便中キモトリプシン定量

腎臓

ガストリノーマ

感染症



浮腫」

  [★]

edema
水腫angioedema全身性浮腫

分類

  圧痕性浮腫 非圧痕性浮腫
pitting edema nonpitting edema
病態 水のみが間質に貯留
圧痕を残す
水分+血漿由来物質の蓄積(ムコ多糖、蛋白質)・炎症細胞の浸潤
圧痕を残さない
疾患 fast edema slow edema 甲状腺機能低下症
局所性炎症(蜂窩織炎、虫さされ)
強皮症
低アルブミン血症 心不全
腎不全
  • 低アルブミン血症はfast edema と覚えておく

浮腫の原因

IMD.518
  • 全身性
  • 心性浮腫
  • 腎性浮腫
  • 肝性浮腫
  • 内分泌性浮腫
  • 栄養失調性浮腫・栄養障害性浮腫
  • 薬剤性浮腫
  • 起立性浮腫
  • 特発性浮腫
  • 局所性
内科診断リファレンス p.4

浮腫を来す疾患

IMD.519改変
  • 局所性浮腫
  • 全身性浮腫
  • 非ステロイド性抗炎症薬:インドメタシンなど  ← 1-2%の例で見られる。
  • ホルモン薬:副腎皮質ステロイドエストロゲンなど  ← 体液貯留させる作用あり
  • 降圧薬:血管拡張薬(Ca拮抗薬など)  ←  細動脈優位の拡張による
  • 甘草製剤:甘草グリチルリチンなど  ←  アルドステロン様作用
  • Na含有薬:ペニシリン系抗菌薬、重炭酸ナトリウムなど  ←  Na自体の性質による
内科外科マニュアルp.212
  • 片側性 common
  • 蜂窩織炎
  • 深部静脈血栓症
  • 表在静脈瘤(慢性静脈還流不全)
  • 両側性 common
  • うっ血性心不全
  • ネフローゼ症候群
  • 肝硬変
  • 甲状腺機能亢進症
  • 甲状腺機能低下症
  • 薬剤:CCB,ピオグリタゾン,NSAIDs,女性ホルモン,甘草
  • 特発性浮腫:女性,夕方増悪する下腿の浮腫:NaCl,炭水化物制限
  • 月経前症候群:黄体期に出現し,月経発来と共に消退:当帰芍薬散,加味逍遥散
  • 片側性 important
  • 両側性 important

肝性浮腫と腎性浮腫

  • 肝性浮腫は下肢に、腎性浮腫では眼瞼に浮腫が初発する?(出典不明)

漢方薬

  • 口渇(+)
  • 高度の熱感(+)
越婢加朮湯
  • 高度の熱感(-)
五苓散
  • 口渇(-)
  • めまい・ふらつき(+)
  • 月経異常(+)
当帰芍薬散
  • 月経異常(-)
真武湯
  • めまい・ふらつき(-)
  • 汗かき(+)
防已黄耆湯
  • 汗かき(-)
八味地黄丸

参考

  • [display]http://www.igaku.co.jp/pdf/resident0806-3.pdf





クロンカイト・カナダ症候群」

  [★]

Cronkhite-Canada syndrome
Cronkhite-Canada症候群
大腸ポリープ、消化管ポリポーシス

まとめ

  • 消化管ポリポーシスに皮膚色素沈着、爪甲萎縮、脱毛、味覚異常を伴う疾患で、ポリープは胃と大腸に好発する。消化管症状として下痢を呈し、また胃腸漏出症候群を伴うことがある。中高年に多く、また男性に多い。遺伝性はなく、原因不明である。病理学的には過形成ポリープで悪性腫瘍とは関係がない。診断は内視鏡、病理組織、α1アンチトリプシンクリアランス試験による。(NSU.573 SSUR.548)

概念

  • 消化管ポリポーシス + 爪甲の萎縮・脱落、全身色素沈着などの外胚葉性病変
  • 過形成ポリープ

疫学

  • 中高年に多い
  • 男性に多い

遺伝

  • なし

病因

  • 不明

病理

  • 過形成ポリープ
  • 無茎性であるものが多い。

病態

  • 消化管ポリポーシス:胃~大腸にポリープが多発。特に胃と大腸に好発(NSU.573)。

症状

  • 下痢、味覚異常、唾液分泌低下(SSUR.548)。脱毛。
  • 急性下痢の鑑別 ← その他の分類だから稀なのであろう。 HIM.251

合併症

  • 蛋白漏出性胃腸症
  • 悪性腫瘍は伴わない。 ⇔ (NSU.573)大腸には腺腫、癌が合併することもある

診断

  • 内視鏡+病理組織+α1アンチトリプシンクリアランス試験 (YN.A-75)

治療

  • 蛋白漏出性胃腸症:高カロリー輸液、ステロイド

予後

  • ポリープは悪化することはなく、自然に消退しうる。
  • 蛋白漏出性胃腸症から低蛋白・電解質異常から死亡もありうる。




トランスフェリン」

  [★]

transferrin, Tf
シデロフィリン siderophilin
TIBCUIBC


概念

  • 肝臓で合成される
  • β1グロブリン分画

*糖タンパク質

  • 80kDa
  • Fe3+を2分子結合できる
  • 通常、トランスフェリンの鉄の飽和度は1/3程度 (SP.499)
  • 基準値:190-320 mg/dl (臨床検査法提要第32版)
  • 生体防御機構の一つとして機能する。ラクトフェリンと同様に鉄を結合して外来生物の増殖を妨げる。

Tf飽和率(%Tf)

基準値

  • 190-320 mg/dL (CRM470)

判定

  • トランスフェリン高値
鉄欠乏性貧血妊娠避妊薬投与、タンパク同化ホルモン投与
鉄欠乏性貧血:代償性
  • トランスフェリン低値
肝臓でのトランスフェリン合成が低下する病態で産生低下。

国試

  • 慢性炎症が持続している病態では血清のFe, UIBC, TIBCがいずれも低下する
  • 慢性炎症下では網内系に鉄が取り込まれて血清鉄が減少する。またTIBCの減少によりUIBCも減少。


右心不全」

  [★]

right heart failure, right-sided heart failure RHF
左心不全うっ血腎心不全


  • 右室は左室よりコンプライアンスが高い(低圧で拡張できる)。このため幅広良い血液量の変化に対応できる。反面、高負荷の急激な増加には脆弱である。例えば、肺塞栓など。(PHD.234)
  • ほとんどの右心不全の原因が左心不全によるもので、右心不全が一次的なものはあまり一般的ではない。
  • 肺性心 cor pulmonaleは肺に原発的する過程から生じる右心系の心疾患のことを差している。肺性心から右心不全に至ることは良くある。(PHD.235)

原因

PHD.235
  • 肺間質性疾患 parenchymal pulmonary disease

症状

  • 頚静脈怒張
  • 下肢の浮腫
  • 胸水 → 壁側胸膜で産生されるが、静脈系のうっ滞により胸水産生量が増えすぎるため、かも?
  • 腹水
  • 肝腫大
  • 蛋白漏出性胃腸症

国試



漏出」

  [★]

transudate, diapedesis, diapiresis, emigration, extravasation, transmigration
血管外遊出
  • 血管内皮を通って、静水圧と膠質浸透圧の差の圧力に従って血漿が組織に移行すること



胃腸」

  [★]

gastrointestinalGI
胃腸管、消化管消化器消化器系胃腸管系


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


胃腸症」

  [★]

dyspepsia
胃腸障害消化不良ディスペプシア


漏出性」

  [★]

leakyleaking
漏れやすいリーキー




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