若年性一側上肢筋萎縮症

出典: meddic

juvenile muscularatrophy of unilateral upper extremity
平山病 Hirayama disease、若年性一側性上肢筋萎縮症、若年性一側性上肢遠位筋萎縮症 juvenile muscularatrophy of distal upper extremity
運動ニューロン疾患
  • 神経系 091102IV

概念

病因

  • 頚椎の前屈により、後方から拡張した静脈叢によって頚部硬膜管が圧迫され、脊髄の前角細胞を中心とした圧迫ないし循環障害による壊死性病変による。

疫学

  • 10-20歳代。男:女=95%:5%

遺伝形式

病変形成&病理

症状

  • 筋萎縮:一側上肢前腕尺側から手指に欠けて限局。進行性。

診断

検査

治療

予後

予防

UpToDate Contents

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和文文献

  • 臨床 若年性一側上肢筋萎縮症(平山病)--整形外科的立場から (末梢神経障害--基礎と臨床のすべて)
  • 若年性一側上肢筋萎縮症(平山病)--発見からの半世紀 (特集 日本人の発見した神経疾患)
  • 若年性一側上肢筋萎縮症(平山病)に対する手術療法の経験
  • 加茂 啓志,島田 洋一,宮腰 尚久,鈴木 哲哉,本郷 道生,井樋 栄二
  • 東日本整形災害外科学会雑誌 = Journal of the Eastern Japan Association of Orthopaedics and Traumatology 16(4), 598-602, 2004-11-25
  • NAID 10014293842

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LIVE TODAY FOR TOMORROW ALS筋萎縮性側索硬化症の疾患・治療に関する情報プログラム ... 鑑別診断として、一側あるいは両側の下肢遠位部から始まる筋力低下・筋萎縮を示す種々の疾患が挙げられる。

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運動ニューロン疾患」

  [★]

motor neuron disease, MND
筋萎縮
  • 神経系 091102IV

運動ニューロン病(BET.439)

  • 上位運動ニューロン and/or 下位運動ニューロンが選択的に傷害される疾患の総称
上位運動ニューロン障害 原発性側索硬化症 PLS
上位+下位運動ニューロン障害 筋萎縮性側索硬化症 ALS
下位運動ニューロン障害 脊髄性筋萎縮症 SMA SMA type 1, infantile SMA, Werdnig-Hoffmann disease
SMA type 2, intermediate SMA
SMA type 3, juvenile SMA, Kugelberg-Welander disease
球脊髄性筋萎縮症 BSMA Kennedy-Alter-Sung disease


上肢」

  [★]

upper limb, upper extremity, superior limb
membrum superius
下肢

定義

上肢の神経

部位 筋皮神経 橈骨神経 正中神経 尺骨神経 腋窩神経
上腕 屈曲 3

 

伸展 2     2

 

屈曲 1
  2     1
前腕   伸展 屈曲 屈曲 1  
回外 回内  
  1      
    母指球筋 小指球筋  
  骨間筋
   

背:橈2.5本

掌:橈3.5本

背:橈2.5本(先端)

掌:尺1.5本

背:尺2.5本

 





筋萎縮」

  [★]

muscle atrophy, muscular atrophy
  神経原性 筋原性
下位運動ニューロン障害 ミオパチー
筋萎縮 遠位筋中心 近位筋中心
線維束性収縮
原因疾患例 筋萎縮性側索硬化症 筋ジストロフィー
Charcot-Marie-Tooth病 多発筋炎
多発神経炎 内分泌ミオパチー
 
例外 近位筋が主に冒される 遠位筋が主に冒される
Kugelberg-Welander病 筋強直性ジストロフィー
Kennedy-Alter-Sung症候群 遠位型筋ジストロフィー
Werdnig-Hoffmann病  



萎縮」

  [★]

atrophy
atrophia
退縮肥大過形成

概念

  • 正常の大きさに発育・分化した臓器・組織・細胞が二次的に縮小し、体積を減ずること。 ⇔aplasia hypoplasia



萎縮症」

  [★]

atrophydwarfdwarfismkraurosis
萎縮小人症矮性矮化衰退低身長症


若年」

  [★]

juvenileyoung
若年型若年性幼若若い若齢




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