- 英
- benign familial neutropenia
- 同
- 家族性良性慢性好中球減少症 familial benign chronic neutropenia
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 小児や青年の好中球減少症の概要overview of neutropenia in children and adolescents [show details]
- 2. 赤血球抗原および抗体red blood cell antigens and antibodies [show details]
- 3. 原因不明の好中球減少症を有する成人に対するアプローチapproach to the adult with unexplained neutropenia [show details]
- 4. 非化学療法誘導性好中球減少症を有する成人のマネージメントmanagement of the adult with non chemotherapy induced neutropenia [show details]
Related Links
- 好中球減少症 －原因、症状、診断、および治療については、MSDマニュアル－家庭版のこちらをご覧ください。 好中球は 白血球 白血球の病気の概要 白血球は、感染性微生物や外来物質から体を守る重要な役割を担っています（ 免疫系）。
- 好中球減少症－病因、病理生理学、症状、徴候、診断および予後についてはMSDマニュアル－プロフェッショナル版へ。 好中球数（総白血球数 × ％好中球および桿状核球）の正常下限値は，白人で1500/μL（1.5 × 10 9 /L）で，黒人ではやや少ない（約1200/μL[1.2 × 10 9 /L]）。
- 周期性好中球減少症の概要は本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに向けた情報を提供します。
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「benign familial neutropenia」 |
| 関連記事 | 「好中球」「家族」「症」「好中球減少」「家族性」 |
「benign familial neutropenia」
「好中球」
- 英
- neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
- 関
- 血液、血球、白血球
特徴
- マクロファージより貪食能が高い
- 非特異的感染防御に関与
- 寿命：1週間。(他の資料：1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
- 好中球比率(対白血球)：50-60%。文献によっては50-70%
- ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する
- 貪食→食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)
分化・成熟
骨髄芽球：顆粒なし ↓ 前骨髄球：アズール顆粒出現 ↓ 骨髄球：好中球に特異な顆粒（ALP、リゾチーム）が出現 ↓ 後骨髄球：核が分葉。細胞分裂（－） ↓ 桿状核球：末梢血中に現れる� ↓ ↓ 分葉核球：成熟細胞
顆粒
- 特殊顆粒 (HIS.194)
- IV型コラゲナーゼ、ホスホリパーゼA2、ラクトフェリン、リゾチーム、ファゴサイチン、アルカリホスファターゼ
成長とリンパ球・好中球数
- PED.703
- リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月～1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
- これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
- 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月～2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。
臨床関連
- 末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義：[1])
- 末梢血好中球数7500/μ以上
- 慢性肉芽腫症：NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
- チェディアック・東症候群：細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。
- 杆状核白血球と分節核好中球がある。
「家族」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「好中球減少」
- 英
- neutropenia
- 関
- 好中球減少症、好中球