腎性低尿酸血症

出典: meddic

renal hypouricemia


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和文文献

  • 高カルシウム尿症と一過性の腎性低尿酸血症と活性型ビタミンD高値を合併したHyperreninemic hypoaldosteronismの2か月男児例
  • 齋藤 宏,峯 佑介,渡辺 拓史,長野 伸彦,吉田 彩子,鈴木 潤一,石毛 美夏,浦上 達彦,高橋 昌里
  • 日本小児腎臓病学会雑誌 24(1), 13-18, 2011
  • … 本症例は他にも高カルシウム尿症,一過性の腎性低尿酸血症と活性型ビタミンD高値も認めた。 …
  • NAID 130001353971
  • 重篤な運動後急性腎不全(ALPE)を起こした, URAT1遺伝子変異の1例
  • 荒木 久澄,高谷 季穂
  • 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 43(12), 1005-1010, 2010-12-28
  • … MDP骨スキャンを撮影した.その結果,腎内に斑状集積が認められた.透析離脱,腎機能も完全に戻り,退院となった.尿酸値は1.1mg/dLと低値になり,尿酸排泄率(FeUA)56%と異常高値を示した.本症例は腎性低尿酸血症患者にみられた,運動後急性腎不全と診断した.その原因検索のため,遺伝子検査を行ったところ,尿酸トランスポーターURAT1遺伝子,W258XとR90Hの複合ヘテロ接合体との結果であった.本症例はURAT1遺伝 …
  • NAID 10027725164

関連リンク

2010年11月18日 ... 本邦における低尿酸血症の頻度は約0.15ー0.4%程度と推測されている1)。男女比は ほぼ1:1である。低尿酸血症は尿酸の産生の低下によるものと、尿酸の腎臓からの 排泄が亢進しているもの(腎性低尿酸血症)に分類される。尿酸の産生が ...
これまでに、腎性低尿酸血症の病因遺伝子がUrate transporter 1 (URAT1/ SLC22A12)であることが報告されていたが (Nature, 2002; 417: 447-452)、その一方 で、URAT1遺伝子に異常のない腎性低尿酸血症例も存在することから、URAT1以外の 病因 ...

関連画像

腰痛・肩こりでお困りの方へ って 腎性低尿酸血症-電子書籍DSC_2687.jpg腎性低尿酸血症GL,今春から 腎性低尿酸血症3例における 高知大学医学部附属病院


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尿酸」

  [★]

uric acid, UA
2,6,8-トリヒドロキシプリン 2,6,8-trihydroxypurine
結石アロプリノールウリカーゼ法痛風リンタングステン酸法

概念

物性

  • 分子式:C5H4N4O3
  • 溶解度:溶解度 70mg/L  水に不溶
  • 構造式:
     O
   ||
  /C\ /N\
 N      C     \
 |     ||       C=O
  C   C     /
//  \N/ \N/ 
O

解離定数

  • pK1=5.8
  • pK2=10.3
  • pH↓→非電離型の尿酸↑→尿酸溶解度↓
-NH-CO- (エノール型) ⇔ -NH-C(OH)- (ケト型)  (FB.482)
ケト型の尿酸は電離しており、尿酸の電離型はpH↑で増加、pH↓で減少する。非電離型はpH↑で減少、pH↓で増加する。

物性のまとめ

  • 温度が低いほど、pHが低いほど析出しやすい (GOO.706)
 → 腫瘍崩壊症候群における尿酸腎症を予防するために尿をアルカリ化して尿酸結晶の析出を防ぐし、末梢で尿酸結晶が形成されやすい。

生理作用

尿酸の合成系路

代謝の制御 (PPC.842)

de novo pathway

  • the cellular level of PRPP is the most important determinant of de novo purine synthesis
  • high de novo pathway activity increases purine turnover, resulting in higher plasma uric acid concentrations

salvage pathway

  • increased salvage pathway activity leads to devrease de novo synthesis and reduced plasma uric acid level
  • 1. increased scavenging activity depletes cells of PRPP, thus decreasing the rate of de novo purine synthesis
  • 2. the salvage pathway leads to the generation of more ATP and GTP. Increased levels of these nucletide inhibit amidoPRT in a feedback manner, also resulting in decreasd de novo purine synthesis.

尿酸の排泄

参考1

  • 4コンパートメントモデルによれば尿酸は(1)糸球体濾過の後、近位尿細管で(2)ほとんど全て再吸収され、(3)S2 segmentで50%が再分泌され、さらに(4)S3 segmentで再吸収されるという。
  • 尿酸排泄に関わる運搬体:URAT1, Glut9. これらは有機酸トランスポーター(OAT)の一員である。
  • 尿酸/有機酸陽イオン交換体(URAT1運搬体)は尿酸に特異的で有機酸トランスポーターとは別の運搬体である。11q13のSLC22A12遺伝子にコードされている。
  • URAT1は近位尿細管管腔側の膜上に発現している。
  • 乳酸、ニコチン酸、アセト酢酸、ヒドロキシ酪酸、などの有機酸が近位尿細管上皮細胞内に蓄積すると、尿細管腔から尿酸を取り入れて有機酸を排泄する。
  • これが有機酸血症のときに高尿酸血症をきたす原因である。 → 飢餓(ケトン体増加)、von Gierke病(乳酸増加)のときに高尿酸血症をきたすのはこのため。

SP.807

  • 近位尿細管上皮細胞の管腔側膜に尿酸を再吸収して有機酸を分泌するURAT1という交換輸送体が存在する。
  • また管腔側膜にはナトリウムとアニオンを再吸収する共輸送体が存在する。
  • 基底側膜には血管側から尿細管上皮細胞内にアニオンを取り込む有機アニオン輸送体 OATが存在する。
  • 正常では尿酸の排泄率は10%、pyrazinoateを投与すると1%、プロベネシド(有機酸輸送の抑制薬)を投与すると50%となる。
  • 上記のメカニズムが存在するため、近位尿細管でナトリウムの再吸収が亢進する状態、あるいは血液内に有機酸が豊富に存在する状況では尿細管上皮内におけるアニオンの濃度が上昇する。この結果、URAT1による有機酸の排泄、尿酸の再吸収が起こる事になる → 高尿酸血症
  • 近位尿細管でのナトリウム再吸収が亢進する状態とは、利尿薬を使用した場合に起こるとされている。利尿薬の使用により組織灌流量が減少するので、RAA系の亢進あるいはNAの産生が増加し近位尿細管におけるナトリウムと水の再吸収が増加すると共に尿酸の再吸収も増加する(renal pathophysiology 3rd edition p.123)。

基準値

  • 尿酸の血清尿酸値は男性より女性の方が低い。これはエストロゲンに関係する物質(estrogenic compounds)により尿酸輸送体が抑制されるためらしい。(参考1)


臨床関連

参考

  • 1. [charged]Uric acid balance - uptodate [1]



酸血症」

  [★]

acidemia
アシデミア酸性血症
アシドーシスピルビン酸カルボキシラーゼ



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

尿酸血症」

  [★]

uricemia, uratemia, uricacidemia
尿酸


低尿酸血症」

  [★]

hypouricemia
尿酸高尿酸血症





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