脳性小児麻痺

英

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/06/14 13:33:56」(JST)

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脳性麻痺
分類及び外部参照情報
運動路
ICD-10	G80
ICD-9	343
OMIM	603513 605388
DiseasesDB	2232
eMedicine	neuro/533 pmr/24
Patient UK	脳性麻痺
MeSH	D002547
プロジェクト:病気／Portal:医学と医療

脳性麻痺（のうせいまひ、英: Cerebral palsy, CP）とは、受精から生後4週までの間に、何らかの原因で受けた脳の損傷によって引き起こされる運動機能の障害をさす症候群である。

概要

運動障害・肢体不自由者の約7割が、脳性麻痺が原因で障害を起こしているとされる。

これに対して、遺伝子異常によるものや、生後4週以降に発症したもの、一時的なもの、進行性のものは含まれない。

原因

脳性麻痺の原因として、周産期仮死、低体重出生、核黄疸が挙げられる。しかし近年周産期医療が急激に発展してきたことにより、その病態、原因や発生率は変化してきた。

脳性麻痺の原因は脳障害の病因発生の時期に応じて、胎生期・周産期・出生後に分けられる。

胎生期の原因

• 脳の発生の過程で問題が生じる脳形成異常
• 脳出血
• 虚血性脳障害

周産期の原因

• 胎児仮死
• 新生児仮死
• 核黄疸
• 脳室周囲白質軟化症（PVL）

出生後の原因

• 脳炎・髄膜炎
• 脳血管障害

対策

日本においては日本医療機能評価機構が実施する産科医療補償制度により分娩に関連して発症した重度脳性麻痺児に対する補償と脳性麻痺の原因分析をし将来の再発防止を行う制度がある。

分類

脳の損傷部位によって、以下の4タイプに分類される。

アテトーゼ型

大脳基底核が損傷されたケースで不随意運動を特徴とする。

• 特徴1 - 不随意運動がある。錐体外路系の障害によるもの。
• 特徴2 - 腱反射の亢進はない。　病的反射は出現しない。原始反射・姿勢反射の消失異常あり。
• 特徴3 - 障害の程度にもよるが、一般的に関節拘縮は起こらない。筋緊張から拘縮が起る場合がある。
• 特徴4 - 言語障害が著明。　発語、発声の運動障害・筋緊張の過度な動揺による運動の不安定性・協調性の困難さあり。
• 特徴5 - 知的発達は正常を保たれることが多い。　痙直型に比べると知的発達の遅れは少ない。
  • 特徴5' - 知的発達が正常である場合、何らかの行動を本人が行いたいと考えても、身体が思い通りに動かないことに欲求不満を抱えがちである。
• 特徴6 - 感音性難聴を合併することが多い。

失調型

小脳もしくはその伝導路が損傷されたケースで四肢麻痺、運動不安定性などを特徴とする。

痙直型

上位運動ニューロンが損傷されたケースで、四肢の筋緊張の亢進を特徴とし、折りたたみナイフ現象が見られる。障害が現れる部位によって片麻痺、対麻痺、四肢麻痺、両麻痺などに分類される。視覚・認知障害、斜視を合併することが多い。

固縮型

錐体外路の障害があり、四肢麻痺が出現する。強固且つ持続的な筋緊張のため、関節の動きは歯車様となる。

混合型

強直と不随意運動を併せ持つケースを指す。

昔は、「アテトーゼ型」も多かったが、医療技術の進歩により、低出生体重児の生存が可能になったこともあり、「痙直型」が主体である。なお、アテトーゼ型では核黄疸、周生期仮死が原因であることが多い。 なお、「アテトーゼ型」は一時期、光線療法など核黄疸の治療技術の進歩によって減少したが、９０年代以降、低出生体重児の中に低ビリルビン血症や、脳室内（脳内）の出血によりこのタイプの脳性麻痺を呈するケースが現れ、再び増加の傾向にある。

合併症

• 精神発達障害
• 運動発達障害
• てんかん
• 視覚障害
• 聴覚障害
• 視覚や聴覚などの認知発達の障害
• 情緒・行動障害

著名人

• 徳川家重 - 江戸幕府九代将軍。
• ビル・ポーター - 脳性麻痺だがアメリカ北西部のトップセールスマンになった人物。
• チーム・ホイト
• 脳性マヒブラザーズ - 共に脳性麻痺を抱えながら活動するお笑いコンビ。
• 神戸浩 - コメディアン、俳優、声優。「学校Ⅱ」にて日本アカデミー賞優秀助演男優賞受賞

関連項目

• ボッチャ - 主に脳性麻痺患者向けに考案されたと言われるスポーツ。
• GMFCS - 脳性麻痺の重症度の分類。
• 全国青い芝の会 - 日本における脳性麻痺の障害者団体。

外部リンク

• 「Cerebral Palsy」 - Medpediaにある「脳性麻痺」についての項目。（英語）
• 日本脳性マヒ者協会　全国青い芝の会 - 公式サイト

UpToDate Contents

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• 1. 脳性麻痺の臨床的特徴 clinical features of cerebral palsy
• 2. 脳性麻痺のマネージメントおよび予後 management and prognosis of cerebral palsy
• 3. 脳性麻痺の疫学および病因 epidemiology and etiology of cerebral palsy
• 4. 脳性麻痺の診断および分類 diagnosis and classification of cerebral palsy
• 5. 知的障害（精神遅滞）をもつ成人のプライマリケア primary care of the adult with intellectual disability mental retardation

Japanese Journal

• ドクターの肖像(137)戸苅創 名古屋市立大学理事長・学長 「Courage to Challenge」脳性小児麻痺予防の夢に向かって。

• 及川 佐知枝
• ドクターズマガジン (137・138), 4-11, 2011-04-00
• NAID 40018799578

• 脳性小児麻痺33歳の息子を殺めた難病の父の涙 (総力特集 泣けるニュースの真相)

• 上條 昌史
• 新潮45 24(5), 60-65, 2005-05-00
• NAID 40006692825

Related Links

• 脳性小児麻痺(小児脳性麻痺)の定義について

脳性小児麻痺の症状の場合、医学的には勿論、一般的にも改善する見込みは全く期待できないとされています。しかし、サイ能力による治療・天啓気療によって、素晴らしき現象が現われている事も事実です。

• 脳性小児麻痺(小児脳性麻痺)の定義について

ところで脳性小児麻痺(小児脳性麻痺)の場合は、赤線枠内の 印が付いているところに記載してある内容、脳性麻痺や脳性小児麻痺(小児脳性麻痺)の定義、原因、症状、診断、経過、治療などについて、疑う余地が無いように専門家で ...

• 脳性小児麻痺(のうせいしょうにまひ)とは - コトバンク

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典 - 脳性小児麻痺の用語解説 - 周産期あるいは幼児期に生じた脳の病変のために，永続的な運動障害を起す疾患。病型は種々あり，代表的なものに小児けいれん性片麻痺，小児けいれん性両麻痺など ...

Related Pictures

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★リンクテーブル★

リンク元	「歩行」「脳性麻痺」
関連記事	「麻痺」「小児」「脳性」

「歩行」

　　[★]

英

gait, walking

関

股関節の運動に関与する筋、歩行運動

歩行と関節および筋肉

• 歩行には股関節の内転、外転、内旋、外旋を伴う(GRAY'S Anatomy, 39th Edition p.472)
  • 股関節の内転
    • 足を前に進める時、股関節が少し内転する
    • 普通の人は、左右への重心の振れを最小化するために、膝を正中面になるべく寄せて歩行している---外閉鎖筋,長内転筋,短内転筋,大内転筋,恥骨筋,薄筋
  • 股関節の外転
    • 足を上げた時、反対側の股関節が外転するように筋肉が働く
    • 骨盤を重力に逆って水平に保つためである
    • 中殿筋,小殿筋
  • 股関節の内旋
    • 足を前に進めた側と反対の股関節は内旋している
    • 中殿筋,小殿筋,大腿筋膜張筋,薄筋,半膜様筋,半腱様筋
  • 股関節の外旋
    • 足を前に進めた側の股関節は外旋している
    • 大殿筋,梨状筋,上双子筋,下双子筋,大腿方形筋,内閉鎖筋,外閉鎖筋,縫工筋,大腿二頭筋

幼児の歩行

• 12ヶ月：上肢の挙上(high guard)
• 15ヶ月：上肢の中等度の挙上(medium guard)
• 18ヶ月：上肢が下がっている(no guard)　→　腕ふりの出現

異常な歩行と疾患 手技みえ.188改変

痙性片麻痺歩行		hemiplegic gait	錐体路障害	脳血管障害 変形頚椎症 多発性硬化症 頸髄ミエロパチー
ぶん回し歩行
円弧歩行
痙性対麻痺歩行		spastic paraplegic gait	両大脳半球・脳幹・脊髄側索における両側錐体路障害	家族性痙性対麻痺 脳性小児麻痺(Little病) HTLV-I associated myelopathty
はさみ歩行		scissor gait
パーキンソン歩行		parkinsonian gait	錐体外路障害	パーキンソン病
小刻み歩行		short-stepped gait		パーキンソン症候群
失調歩行	小脳性運動失調・前庭性運動失調		小脳障害 前庭神経障害	OPCA LCCA Wernicke脳症
	酩酊様歩行
	脊髄後索性		深部感覚障害による空間見当識障害(位置覚・振動覚)	脊髄癆 亜急性脊髄連合変性症 Friedreich失調症 多発性神経炎
	踵打歩行
鶏歩		steppage gait	下位運動ニューロン(腓骨神経麻痺で生じる下腿筋の筋力低下)	Charcot-Marie-Tooth病 腓骨神経麻痺 ポリオ 糖尿病
動揺性歩行		waddling gait	肢体筋の障害	Duchenne型筋ジストロフィー 多発筋炎 Kugelberg-Welander病
トレンデレンブルグ歩行		Trendelenburg gait
アヒル様歩行
間欠性跛行		intermittent claudication	下肢動脈の血流障害 下肢神経の障害

「脳性麻痺」

　　[★]

英

cerebral palsy, CP

同

脳性小児麻痺 cerebral infantile palsy、脳原性麻痺、脳性マヒ

関

定義

• 「受胎から新生児までの間に生じた脳の非進行性病変に基づく、永続的な、しかし変化しうる運動および姿勢の異常である。その症状は満2歳までに発現する。進行性疾患や一過性運動障害、または将来正常化するであろうと思われる運動発達遅延は除外する」(厚生省脳性麻痺研究班(1968))
• てんかんや精神遅滞などの随伴症状があってもよい。

疫学

• 1000生出産に対して2 (PED.1462)

主要な原因

PED.1462

• 1. 胎生期仮死

• 周生期の仮死：胎生期仮死51%、出生児仮死40%、出生後仮死9%

• 2. 脳室周囲白質軟化 PVL
• 3. 脳室内出血 IVH

• 4. 低出生体重児：超低出生体重児の3歳時の脳性麻痺発生率は16.3%、らしい。

分類

• 1. 両側性痙性脳性麻痺 痙直型両側麻痺 spastic diplesia、リトル病

• 原因：難産、低体重出生児、新生児仮死、未熟児、脳室周囲白質軟化症(PVL) (小児科学第２版 p.1463)。周産期(57%)、出生前(25%)、出生後(3%)
• 痙直性脳麻痺でよく見られる肢位は肩関節内転内旋

• 2. 四肢性痙性脳性麻痺 痙直型四肢麻痺 spastic tetraplesia

• 原因：重症仮死、広範な脳障害

• 3. 片麻痺型脳性麻痺 痙直型片麻痺 spastic hemiplesia

• 原因：一側半球の血管障害，

• 4. アテトーゼ型脳性麻痺 アテトーゼ型四肢麻痺

• 原因：核黄疸(間脳障害)、周産期仮死。周産期(65-85%)

• 5. 失調型脳性麻痺

• 原因：小脳障害

• 6. 混合型脳性麻痺

参考

uptodate

• 1. [charged] 脳性麻痺の臨床的特徴 - uptodate [1]
• 2. [charged] 脳性麻痺の疫学および病因 - uptodate [2]
• 3. [charged] 脳性麻痺の診断 - uptodate [3]
• 4. [charged] 脳性麻痺の管理および予後 - uptodate [4]

国試

• 104G040

同

CP

-cerebral palsy

「麻痺」

　　[★]

英

paralysis, palsy

関

(comb form)plegia。不全麻痺 paresis

• 運動麻痺と感覚麻痺

「小児」

　　[★]

英

child、children、infantum

関

子供、小児用、子

「脳性」

　　[★]

英

cerebral

関

大脳、大脳性、脳