定義
- 肺血管抵抗 PVR = ( 平均肺動脈圧(PA) - 平均左房圧(LA) ) / 肺血流量(Qp)
UpToDate Contents
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- 1. 計算ツール：肺血管抵抗 calculator pulmonary vascular resistance
- 2. 成人における肺高血圧症の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of pulmonary hypertension in adults
- 3. 肺動脈カテーテル法：トレーシングの解釈 pulmonary artery catheterization interpretation of tracings
- 4. 乳幼児および小児における心不全の病因および診断 etiology and diagnosis of heart failure in infants and children
- 5. 肺高血圧症の病因 pathogenesis of pulmonary hypertension
Japanese Journal
- 肺高血圧症治療薬としてのRhoキナーゼ阻害薬
- 瀬戸 実
- 日本薬理學雜誌 = Folia pharmacologica Japonica 139(6), 251-255, 2012-06-01
- … 肺高血圧症は肺動脈圧および肺血管抵抗が進行性に上昇し右心肥大，右心不全に至る疾患である．発症頻度は国内において年間100万人に1～2人であり，治療薬としてはエンドセリン受容体拮抗薬，プロスタサイクリン（PGI2）およびその誘導体，フォスホジエステレース5（PDE5）阻害薬などが使用される．しかしながらその予後はいまだ極めて不良であり，5年生存率は約55%である．既存治療薬では効果が不充分であり …
- NAID 10030760627
- 心室中隔欠損 (特集 必携・小児の心エコーガイド : 入門から専門まで)
- 黒嵜 健一
- 小児科診療 75(6), 973-979, 2012-06-00
- NAID 40019326881
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「109D032」「110E039」「107B035」「105G013」「108G023」「106G028」 |
| リンク元 | 「心室中隔欠損症」「体血管抵抗」「肺性心」「PVR」「末梢抵抗」 |
| 関連記事 | 「血管」「抵抗」「血管抵抗」「抗」 |
「109D032」
- 48歳の女性。全身倦怠感と浮腫とを主訴に来院した。38歳時に特発性肺動脈性肺高血圧症と診断され、エポプロステノール(プロスタグランディンI2製剤)在宅持続静注療法を受けている。1週前から、だるさで家事がおっくうになり、下腿に浮腫が出現したため受診した。下腿に軽度の浮腫を認める。胸部エックス線写真(別冊No. 12Ａ、Ｂ)を別に示す。
- この患者に認められない検査所見はどれか。
※国試ナビ4※ ［109D031］←［国試_109］→［109D033］
「110E039」
- 胎児期から出生直後にかけての循環生理で正しいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［110E038］←［国試_110］→［110E040］
「107B035」
※国試ナビ4※ ［107B034］←［国試_107］→［107B036］
「105G013」
※国試ナビ4※ ［105G012］←［国試_105］→［105G014］
「108G023」
※国試ナビ4※ ［108G022］←［国試_108］→［108G024］
「106G028」
- a 左室拍出量
- b 肺血管抵抗
- c 肺静脈還流量
- d 大動脈拡張期血圧
- e 大動脈血酸素飽和度
※国試ナビ4※ ［106G027］←［国試_106］→［106G029］
「心室中隔欠損症」
概念
- 心室中隔の一部に組織欠損ができ(欠損孔)、左室と右室の間に交通がある先天性心疾患.
- 最も頻度の高い先天性心疾患で、出生児心奇形の約30%を占める。
- 他の奇形を合併することがある。
- 乳幼児期に自然閉鎖する場合がある。
疫学
- 1.5-3.5/1000生産児 (PHD.382)
- 先天性心疾患のうち発症例は最も多いが、自然閉鎖や幼小児期の手術により、成人例の頻度は心房中隔欠損よりも少数であり、約15%である。
病型分類
- Kirklinの分類で分類されているが、新たな分類を加えているものもある。欠損孔と刺激伝導系の位置関係を強調した、Sotoらの分類も知られている。
| Kirklinの分類 | ||||
| 型 | 欠損部 | 疫学 | 病態 | |
| I型 | 漏斗部欠損 | 高位欠損 | 日本人に多い。 | 大動脈弁逸脱(右冠尖)によるARを合併しうる。自然閉鎖は少ない |
| II型 | 膜性部欠損 | 中間位欠損 | 最多。(70%) | |
| III型 | 流入部欠損 | 後方欠損 | ダウン症に多い | 左軸偏位 |
| IV型 | 筋性部欠損 | 低位欠損 | 西洋人に多い。(20%) | |
重症度分類
| X線上心拡大 | 心電図 | 聴診 | 心不全症状 | |
| 小欠損 | - | 正常 | Roger雑音 | - |
| 中欠損 | + | 左室肥大 | 汎収縮期雑音 | -./+ |
| 大欠損 | + | 両心室肥大 | II音亢進 | +(乳児初期) |
病態生理
- PHD.382
- 欠損孔を流れる血液量：(small VSD)欠損孔のサイズに依存。(large VSD)体循環と肺循環の血管抵抗に依存
- 容量負荷：RV, 肺循環, LV, LA
- 容量負荷 → chamber dilation → systolic dysfunction → heart failure
- 2歳でpulmonary vascular diseaseとなる。
- 心室中隔の欠損孔の大きさと肺動脈血管床の状態(左右心室間の圧較差)が病態を決定する。
- 左室から右室への容量負荷は肺血管を介して左心負荷につながり、肺動脈動脈圧が上昇すれば、右心負荷に繋がる。
症状
- PHD.383
- small VSDは無症状
- 10%のVSD患者はlarge defectを持っており、生後早い内から、うっ血心不全を呈する(頻呼吸、摂食不良、成長不良、頻回の下気道感染)
- right-left shuntを起こせばチアノーゼ、呼吸困難
- VSDのサイズに因らず、bacterial endocarditisがおこりうる。
- 乳幼児：生後まもなく心雑音にて発見されることが多い。欠損孔の大きさに応じて左室から右室への血流が増加し、それによる心不全徴候を示す(多呼吸、哺乳低下、体重増加不良)。
- 小欠損孔では自覚症状はない。
- 中欠損孔では反復性気道感染、息切れを認めることがある。
- 大欠損孔では乳児期から心不全、体重増加不良を認める。
身体所見
- PHD.383
- harsh holosystolic murmur at the left sternal border
- murmurの部位に一致してsystolic thrillを認める。
- 拡張中期ランブルを心尖で聴取 → MV経由の血流が増加したため
- pulmonaru vascular diseaseが進行すると、汎収縮期雑音は減弱 → 欠損孔の圧較差が低下してくるから
- RV heave, P2音増強、 チアノーゼ
聴診
- 聴診にて胸骨左縁第 3-4 肋間に最強点(I型では第 2 肋間)を有する粗い汎収縮期雑音を聴取し、しばしば振戦を触知する。
- 左右短絡量が多い症例では、心尖部に III音、拡張中期ランブルを聴取する(僧帽弁口を通過する血流増大を反映)。
- PHD.383
- 左胸骨縁：全収縮期雑音：(harsh holosystolic murmur) ← 欠損孔が小さいほど大きい
- 雑音がする部位：収縮期スリルを触れる
- 心尖部：拡張期中期ランブル音(middiastolic rumble)：僧帽弁を通過する血流が増加するため
- 肺高血圧症が進展すると全収縮期雑音は小さくなる。RV heave(拡張した右室の拍動)、II音亢進、チアノーゼを認めるようになる。
検査
胸部単純X線写真
- 小欠損孔：正常
- 中-大欠損孔では肺血管陰影増強、左第4弓の突出がみられる。
- Eisenmenger 化すると左第2弓の著明な突出を認めるが、末梢血管影は減少する。
12誘導心電図
- 小欠損孔：正常である。
- 中欠損孔：左室肥大
- 大欠損孔：左室肥大、右室肥大
- Eisenmenger化すると右室肥大のみを呈する。
- III型は左軸偏位を呈する。
心エコー
- 左室から右室へのジェットが確認される
心臓カテーテル検査
- 手術療法の適応について評価する；短絡率、肺体血流比、肺血管抵抗
診断
- 胸骨左縁の粗い汎収縮期雑音で本症を疑う。心エコー図により欠損孔、短絡血流を証明し、さらに病型、欠損孔の大きさと数、左右短絡量、肺高血圧の有無を診断する。
鑑別診断
- 前胸部に粗い収縮期雑音が聴取される疾患：僧帽弁閉鎖不全症、閉塞性肥大型心筋症、肺動脈弁狭窄、右室二腔症、左室右房交通症。
治療
- 欠損孔が小さい場合(small VSD)：心内膜炎の予防以外に特に特別な治療は不要である。しかし、血液培養陽性となる発熱や新規の雑音が聴取されたら専門医による精査を要する。(参考1)
- 肺体血液量比2.0以上は手術適応、1.5-2.0は症状に応じて手術を、1.5以下は手術不要。
- 小欠損：通常手術は不要であるが、大動脈弁逸脱を合併するものは手術が必要である。
- 中欠損：左右短絡率が40%以上で手術適応がある。
- 大欠損：心不全に対し薬物治療を行うとともに全例手術を2～3歳までに行う。
- 肺高血圧が遷延し、肺血管病変を呈した幼小児期以降の例では手術は禁忌である。
- 手術は、体外循環下のパッチ閉鎖が原則である。
自然歴
- 自然閉鎖から小児期に早くから心不全症状を呈し、死亡する例まで多岐にわたる。肺血管閉塞、右室流出路狭窄、大動脈弁閉鎖不全症、感染性心内膜炎などを合併することがある。
参考
- 1. [charged] Management of isolated ventricular septal defects in infants and children - uptodate [1]
国試
- 095G018：小欠損と考えられる。小欠損の場合には特に運動制限をする必要はないが、心内膜炎の予防のために予防接種などを受けることは必要となる。2007 guidelines of the American Heart Association (AHA) recommendによれば、予防的な抗菌薬の服用は推奨されていない。(参考1)
- 105F026、105F027、103I065
「体血管抵抗」
定義
- 体血管抵抗 SVR = ( 平均大動脈圧(Ao) - 平均右房圧(RA) ) / 体血流量(Qs)
- 心内短絡が存在しなければ体血流量 = 肺血流量 = 心拍出量 との近似が成り立つ。
単位
- 1 Wood = 1 mmHg/l/min = 79.98 dynes･sec･cm-5
意義
- 先天性心疾患の手術適応
- 肺対体血管抵抗比(PAR/SVR)の算出に用いられる
- 0.25以下：正常
- 0.5以下：手術適応
- 0.75超え：高度な肺血管損傷
- 1.0超え：外科的治療は禁忌
「肺性心」
概念
- 種々の呼吸器疾患によって肺血管抵抗が増大し、肺高血圧症 pulmonary hypertensionをきたし、それによって右室の拡張と肥大がもたらされたもの病態
「PVR」
- 肺血管抵抗 pulmonary vascular resistance
- 末梢血管抵抗 peripheral vascular resistance
- 増殖性硝子体網膜症 proliferative vitreoretinopathy
「末梢抵抗」
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「抵抗」
「血管抵抗」
- 英
- vascular resistance VR
- 同
- 血流抵抗 flow resistance
- 関