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1. 肝切除の概要 overview of hepatic resection
2. 成人における門脈血栓症の疫学および病因 epidemiology and pathogenesis of portal vein thrombosis in adults
3. 成人における慢性門脈血栓症：臨床症状、診断、および管理 chronic portal vein thrombosis in adults clinical manifestations diagnosis and management
4. 成人における肝外傷のマネージメント management of hepatic trauma in adults
5. 肝障害のマネージメントのための外科手技 surgical techniques for managing hepatic injury

Japanese Journal

下大静脈‐右心房バイパスグラフト閉塞後に直達再手術を施行したＢｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ症候群の一治験例

宮城和史,古謝景春,国吉幸男,赤崎満,下地光好,久高学,上江洲徹,佐久田斉,鎌田義彦,草場昭
日本心臓血管外科学会雑誌 25(5), 340-343, 1996
… 肝静脈流出路閉塞を本態とする Budd-Chiari 症候群では, 肝静脈の再開通を得ることが肝要であり, かかる観点からわれわれの直達手術は有用な術式である. …
NAID 130003628904

肝静脈にのみ膜様閉塞を認めたＢｕｄｄ‐Ｃｈｉａｒｉ症候群の１例

遊佐昌樹,篠崎文信,小林千鶴子,御園生正紀,武者広隆,森博志,鈴木一郎,高澤博
医療 44(3), 309-313, 1990
… 超音波検査にて肝静脈合流異常と, 左肝静脈流出路閉塞を疑われ入院精査となつた. …
NAID 130004107199

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★リンクテーブル★

リンク元	「バッド・キアリ症候群」「hepatic venous outflow obstruction」
関連記事	「肝静脈」「閉塞」「流出」「静脈」

「バッド・キアリ症候群」

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英: Budd-Chiari syndrome
同: (国試)Budd-Chiari症候群、肝静脈血栓症？？？？？
関: 肝静脈流出路閉塞

まとめ

肝部下大静脈、あるいは肝静脈の閉塞により、門脈圧亢進症、下腿の浮腫や色素沈着、腹壁静脈の怒張などを呈する疾患である。一次性のものにおいては血栓が原因という説が有力視されている。下大静脈のうっ血と肝後性の門脈圧亢進による症状、つまり前ジャでは下肢浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿潰瘍、胸腹壁の上行性皮下静脈怒張、後者では腹水、食道胃静脈瘤、脾腫をきたす。診断は下大静脈・肝静脈造影による閉塞の証明、肝生検による小葉中心性のうっ血、中心静脈周辺領域の肝細胞の壊死の証明によりなされる。原疾患の治療、狭窄の解除、あるいはバイパス術を行い、肝不全に至れば肝移植が行われる。予後は一次性のものでは不良であり、10年生存率は40%程度である。(SSUR.645 YN.B*60)

概念

肝静脈3主幹あるいは肝部下大静脈の閉塞ないし狭窄、もしくはこの両者の併存によって門脈圧亢進症、下腿浮腫、下肢静脈瘤、上行する胸腹壁の静脈怒張などの症状を示す疾患。(医学事典)

病因

一次性：原因不明(凝固異常が原因と考えられるようになってきている)
二次性：腫瘍性病変など。

uptodate

特発性　→　骨髄増殖性疾患が背景にあるかも
続発性

骨髄増殖性疾患
悪性腫瘍：肝細胞癌
肝臓の感染や良性病変
経口避妊薬
妊娠
凝固亢進

factor V Leiden mutation, prothrombin gene mutation, antiphospholipid antibody syndrome, antithrombin III deficiency, protein C deficiency, protein S deficiency, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, JAK2 mutations

ベーチェット病
下大静脈、肝静脈における膜様物

病理

肝臓：

小葉中心性のうっ血、中心静脈周辺領域の肝細胞の壊死

病態

下大静脈の血流うっ滞
肝後性の門脈圧亢進

門脈圧亢進症
肝硬変

症状

門脈圧亢進：腹水、食道胃静脈瘤、脾腫(→汎血球減少)
下半身の静脈血うっ滞：下肢浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿潰瘍、胸腹壁の上行性皮下静脈怒張 (SSUR.645)

診断

下大静脈・肝静脈造影による閉塞の証明、肝生検

治療

原疾患の治療、狭窄の解除、あるいはバイパス術を行い、肝不全に至れば肝移植が行われる。

予後

診断より死亡まで12-13年(YN.B-61)
(一次性)予後不良。10年生存率は40%程度 (SSUR.645)

「hepatic venous outflow obstruction」

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肝静脈流出路閉塞

関: Budd-Chiari syndrome、hepatic vein thrombosis

「肝静脈」

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英: hepatic vein (Z)
ラ: venae hepaticae
関: 下大静脈、門脈

右肝静脈：左葉の前後区域間を走行。S5+S8　と　S6+S7　の間を走行。
中肝静脈：前区域と左内側区域間に沿って走行。走行は右葉と左葉間のRex-Cantile線と一致。S1-4とS5-8を分ける
左肝静脈：左外側区域の上下亜区域肝を走行。中肝静脈と合流して下大静脈に注ぐ。

横隔膜の腱中心のすぐ下で下大静脈に注ぐ(KL.373)

「閉塞」

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英: occlusion
関: 促通

詰まること、詰まっていること
(神経)2種の異なる興奮性のシナプス前性のニューロン群が1つのニューロン群へ収束と発散によりシナプス結合する回路において、2種のシナプス前線維群内の同期して興奮するニューロンの数が多い場合には、興奮するシナプス後ニューロンの数は、個々のシナプス前線維群だけの活動による場合の和よりも少なくなる。