線維束性収縮

出典: meddic

fasciculation, fascicular contraction
筋線維束攣縮


  • 筋線維群あるいは運動単位の自発性収縮
  • 筋束が独立・痙攣性に収縮すること


UpToDate Contents

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和文文献

  • 足底の筋萎縮と下腿の線維束性収縮を認めた腰部脊柱管狭窄症の1例
  • 福田 和昭,瀬井 章,水田 博志,谷脇 琢也,水溜 正也
  • 整形外科と災害外科 55(3), 301-305, 2006-09-25
  • NAID 10018786715
  • Anterior Horn Cell Involvement in Myelitis with Atopic Diathesis (Atopic Myelitis)
  • Tokunaga Hideaki /Osoegawa Manabu,Murai Hiroyuki,Ochi Hirofumi,Minohara Motozumi,Taniwaki Takayuki,Kira Jun-ichi,徳永 秀明,小副川 学,村井 弘之,越智 博文,三野原 元澄,谷脇 考恭,吉良 潤一,トクナガ ヒデアキ,オソエガワ マナブ,ムライ ヒロユキ,オチ ヒロフミ,ミノハラ モトズミ,タニワキ タカユキ,キラ ジュンイチ
  • 福岡医学雑誌 95, 36-43, 2004-02-25
  • … 発電位検査を行った.明らかな筋萎縮は20例中1例(5%)にのみみられ,他では明らかな下位運動ニューロン障害の所見はなかった.針筋電図では12例(60%)で様々な程度の下位運動ニューロン障害の所見が得られた.線維束性収縮電位,線維性収縮電位,陽性鋭波などのon-goingの脱神経所見は5例で,干渉波形の減少を伴う巨大運動単位電位や多相性運動単位電位などの慢性の神経原性所見は12例でみられた.うち4例では,下位運動ニューロ …
  • NAID 120002834489

関連リンク

運動神経や脊髄の運動神経細胞(脊髄前角細胞)に障害が起きた時に筋肉が細かくぴくぴくと小さなけいれんのような動きを生じます。これを線維束性収縮言います。筋肉の障害では見られないことから、神経の障害と筋肉の障害の ...
線維束性収縮 といって筋肉にいっている運動神経や脊髄にある大型の運動神経細胞(全角細胞)に障害(変性・炎症等)が起きた時(脱神経)に 生じます。 筋萎縮性側索硬化症(ALS)と言う難病(脊髄や脳の運動神経細胞が 変性し ...
はじめに 線維束性収縮(fasciculation)は筋腹に肉眼的にみられる筋の小さな攣縮ですが、不随意運動に分類されることは適切ではないかと思われます。基本的には、筋線維群もしくは一つの運動単位の無規則な自発収縮です。

関連画像

 potential(線維束自発電位AChの増加と線維束性収縮誘発の


★リンクテーブル★
先読みfasciculation
国試過去問106A052
リンク元筋萎縮性側索硬化症」「筋萎縮」「束状化」「線維束形成
拡張検索有痛性攣縮・線維束性収縮症候群」「良性線維束性収縮」「線維束性収縮・脱力症候群
関連記事線維束

fasciculation」

  [★] 線維束攣縮

線維束れん縮

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「muscular twitching of contiguous groups of muscle fibers」

106A052」

  [★]

  • 70歳の女性。しばしば転ぶようになったことを主訴に来院した。 1年前から、椅子から立ち上がったり車の後部座席から降りたりする際に尻もちをつくようになり、次第にその頻度が増加した。 1か月前からしばしばむせるようになった。意識は清明。眼球運動は上下方向が制限されており、特に下方視で制限が著しい。入院後の患者の写真(別冊No. 25)を別に示す。
  • この疾患で認められるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106A051]←[国試_106]→[106A053

筋萎縮性側索硬化症」

  [★]

amyotrophic
amyotrophic lateral sclerosis, ALS
シャルコー病 Charcot diseaseゲーリック病Gehrig病 Gehrig's diseaseルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
運動ニューロン疾患

まとめ

  • 上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)

概念

  • 軸索変性をきたす神経変性疾患
  • 誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
  • 上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
  • 自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない → (筋萎縮性側索硬化症の陰性症状) (1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡

疫学

  • 有病率:4-6人/10万人
  • 男女比=1.3:1 (YN.J-130)
  • 発症年齢:中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
  • 日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。

病因

  • 孤発性:90%以上
  • 遺伝性:5-10%

病理

  • Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions

症状

  症状 上肢 下肢
脊髄神経 上位運動ニューロン 錐体路症状(痙性麻痺腱反射亢進バビンスキー徴候陽性)   優勢
下位運動ニューロン 筋力低下、線維束性収縮、筋萎縮、呼吸障害 優勢  
脳神経 上位運動ニューロン 偽性球麻痺  
下位運動ニューロン 球麻痺(構音障害嚥下障害、舌の萎縮・線維束性収縮)、顔面神経麻痺

検査

軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない → 筋電図で神経原性変化を見る!!

鑑別診断

  • 変形性頚椎症:知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。


球麻痺呼吸筋麻痺を呈する疾患
  腱反射 病的反射 クレアチンキナーゼ 神経伝導検査 筋電図
筋萎縮性側索硬化症 ↑↑ 軽度高値 正常 神経原性変化
重症筋無力症 正常 正常 waning
多発性筋炎 著明高値 正常 筋原性変化
ギラン・バレー症候群 正常 脱髄/ブロック 神経原性変化

国試



筋萎縮」

  [★]

muscle atrophy, muscular atrophy
  神経原性 筋原性
下位運動ニューロン障害 ミオパチー
筋萎縮 遠位筋中心 近位筋中心
線維束性収縮
原因疾患例 筋萎縮性側索硬化症 筋ジストロフィー
Charcot-Marie-Tooth病 多発筋炎
多発神経炎 内分泌ミオパチー
 
例外 近位筋が主に冒される 遠位筋が主に冒される
Kugelberg-Welander病 筋強直性ジストロフィー
Kennedy-Alter-Sung症候群 遠位型筋ジストロフィー
Werdnig-Hoffmann病  



束状化」

  [★]

fasciculationfasciculate
線維束形成線維束性収縮良性線維束性収縮

線維束形成」

  [★]

fasciculation
束状化線維束性収縮


有痛性攣縮・線維束性収縮症候群」

  [★]

cramp-fasciculation syndrome
間質性筋炎


良性線維束性収縮」

  [★]

benign fasciculation
束状化


線維束性収縮・脱力症候群」

  [★]

fasciculation-weakness syndrome


線維束」

  [★]

bundle
束ねる




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