皮膚軟膜血管腫症

出典: meddic

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... 顆粒を豊富に含む多数の迷入細胞が認められます。くも膜下腔を埋め尽くしたり,軟膜血管に沿って脳の深部に入り込んだり,軟膜から直接脳組織に浸潤したりしています。しかし,脳実質組織構造の乱れはなく,神経機能も侵されない ...
概 念 皮膚神経症候群 neurocutaneous syndrome 又は母斑症 phacomatosis の一つで顔面の血管腫と同側脳半球の軟膜血管腫症を特徴とする。1879年 Sturge が顔面血管腫、同側の先天性緑内障、不全片麻痺および限局病巣性痙攣 ...

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血管」

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blood vessel, blood vessels
  • 図:M.28

構造

  • 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
  • 基底板
  • 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer):疎性結合組織、縦走平滑筋
  • 内弾性板
  • 結合組織に移行

動脈 内膜 中膜 外膜
弾性血管 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
不完全な内弾性板
40-70層の有窓性弾性板
弾性板の間に存在する平滑筋細胞
薄い弾性板
外半分には脈管栄養細胞が分布
線維・弾性結合組織
脈管栄養血管
リンパ管
神経細胞
筋性動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
厚い内弾性板
40層に及ぶ平滑筋細胞層
厚い外弾性板
薄い線維・弾性結合組織
脈管栄養血管は著明でない
リンパ管
神経線維
細動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層:目立たない
内弾性板はなく、弾性線維がある
1-2層の平滑筋細胞 疎性結合組織
神経線維

分類



血管腫」

  [★]

angioma, hemangioma
アンジオーマアンギオーマ


表在性の脈管系腫瘍(皮膚所見が見られるもの) NDE.369

  • [脈管系腫瘍]]

参考


血管腫症」

  [★]

angiomatosis
多発性血管腫 multipleangioma
retinal angiomatosis, von Hippel病



皮膚」

  [★]

skin
cutis
皮膚の構造




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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