- 好中球機能異常症 phagocytic cell deficiency
概念
病因
- 遺伝子異常により、白血球における接着分子の発現異常を来すことによる
-
- セレクチンのリガンド；ルイス型糖鎖の欠損：type II
疫学
遺伝
病態
- 白血球表面の接着分子 → 感染炎症部位に白血球が浸潤不能 → 感染症遷延
症状
- 生後すぐに反復感染する
- 化膿性細菌や真菌への重篤な感染症。難治性の皮膚感染、中耳炎、副鼻腔炎などの反復感染
- delayed separation of umbilicus
診断
検査
- 白血球数：増多 ← 持続性の顆粒球増多症
- 好中球数：正常
治療
予後
予防
UpToDate Contents
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- 1. 白血球粘着不全症 leukocyte adhesion deficiency
- 2. 貧食細胞機能の原発性疾患：概要 primary disorders of phagocytic function an overview
- 3. 炎症の病因における白血球内皮細胞接着 leukocyte endothelial adhesion in the pathogenesis of inflammation
- 4. 好中球増多症の原因 causes of neutrophilia
- 5. 原発性免疫不全症の診断のためのフローサイトメトリー flow cytometry for the diagnosis of primary immunodeficiencies
Japanese Journal
- 乳牛における乳生産形質と疾患遺伝子との関連性
- 大宮 寛子,鈴木 三義
- 日本畜産学会報 81(3), 325-332, 2010
- … ホルスタイン種の遺伝性疾患である牛複合脊椎形成不全症（Complex Vertebral Malformation : CVM）および牛白血球粘着不全症（Bovine Leukocyte Adhesion Deficiency : BLAD）の遺伝子型情報と乳生産形質との関連性の有無について一般線形モデルを用いてSASのGLMプロシジャにて分析した．その結果，乳量を除く分析したすべての形質において，CVMのキャリアの方が正常個体よりも有意に高い平均値を示した．このことからCVM遺伝子もしくは …
- NAID 130000402039
- ウシ白血球粘着不全症(BLAD) : 総説
- 永幡 肇
- The journal of veterinary medical science 66(12), 1475-1482, 2004-12-25
- … ホルスタイン種乳牛におけるウシ白血球粘着不全症(BLAD)は,反復感染,創傷治癒の遅延,発育不良,および持続性の著明な好中球増多を特徴的所見とする常染色体劣性の遺伝疾患である.白血球CD18遺伝子の383番ヌクレオチドにおける点突然変異でアデニンがグアニンに置換されることにより,接着分子CD18の128番アミノ酸がアスパラギン酸からグリシンヘ置換(D128G)されることで本疾患は起こる.BLADに罹患した個体の好中球は白血 …
- NAID 110003963637
- 牛白血球粘着不全症に罹患した子牛の急性炎症期におけるサイトカインプロファイル(短報)(免疫学)
- 永幡 肇,萩原 克郎,笠松 雅彦,樋口 豪紀,黒澤 隆
- The journal of veterinary medical science 64(12), 1141-1143, 2002-12-25
- … 牛白血球粘着不全症(BLAD)に罹患した子牛の急性反応期における血清サイトカイン,インターロイキンIL-1β,IL-6およびIL-8濃度ならびに好中球におけるそれらのmRNAの発現を検索した.正常対照牛における血清IL-1β濃度は2.7ng/ml以下であったが,143-162日齢のBLAD罹患子牛では8.7?16.6ng/mlと増高を認めた.血清IL-6はBLAD罹患子牛の初診時(143日齢)において0.04ng/ml検出された.IL-1βとIL-8に対するBLAD罹患子牛の好中球mRNAの発現は対照牛のそ …
- NAID 110003886083
Related Links
- 牛白血球粘着不全症（うしはっけっきゅうねんちゃくふぜんしょう、bovine leukocyte adhesion deficiency:BLAD）とは、白血球表面上の粘着分子の欠損を原因とするウシ の白血球機能異常症。ウシ以外ではヒト、イヌ、ミンクなどで同様の疾患が存在する。
- （2）白血球接着不全症 II 型 β2インテグリンは正常で，ローリングに必要なセレクチン型 接着分子のリガンドであるsialyl Lewis型糖鎖に異常を認める接着障害. II 型は きわめてまれであるので I 型のみ詳述する.
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「LFA-1」「LAD」「leukocyte adhesion deficiency」 |
| 関連記事 | 「白血球」「血球」「不全」「不全症」「粘着」 |
「LFA-1」
- 関
- lymphocyte function-associated antigen-1, leukocyte function-associated antigen 1
- 同
- リンパ球機能関連抗原1
- 関
- リンパ球機能関連抗原 LFA、インテグリン
- 同
- CDlla
first aid step1 2006 p.190
臨床関連
「LAD」
皮膚科
循環器
- 左前下行枝 left anterior descending artery
- 左房径 left atrial diameter left atrial dimension
- 左軸偏位 left axis deviation
免疫学
「leukocyte adhesion deficiency」
「白血球」
- 英
- leukocyte, leucocyte (Z), white blood cell (Z), WBC, white corpuscle, white cell
- 関
- 赤血球、血球、血液
白血球
基準値
- 4000-9000 (/μl) (2007前期解剖学授業プリント)
- 異常値の出るメカニズム第5版
- 5000- 8400 (/μl) (健常者の2/3)
- 4500-11000 (/μl) (95%範囲)
年齢との関連
- 新生児期>幼児期>成人期(20歳までに成人値)
- 妊婦でも増加(妊娠#妊娠による変化)
生理的な変動
- 精神的ストレス↑ → 交感神経の刺激により好中球の血管壁遊離が促進されるため
- 午前↓、午後↑
基準値
| 07解 | 異メ | 流マ | HIM.A-1 | ||||
| 顆粒球 | 好中球 | 桿状核球 | 40～70 | 44～66 | 40～60 | 4～14 | 0～5 |
| 分葉核球 | 43～59 | 40～70 | |||||
| 好酸球 | 2～4 | 0～ 4 | 2～4 | 0～6 | |||
| 好塩基球 | 0～2 | 0～0.5 | 0～2 | 0～2 | |||
| 無顆粒球 | リンパ球 | 25～40 | 30～38 | 26～40 | 20～50 | ||
| 単球 | 3～6 | 0～ 5 | 3～6 | 4～8 | |||
- 07解: 2007前期解剖学授業プリント
- 異メ: 異常値の出るメカニズム第5版 p.91
- 流マ: 流れが分かる実践検査マニュアル上巻 p.10
血管外滲出 extravasation (SMB.37 BPT.37)
(margination)
- 1. 赤血球は軽く早く流れるので血管の中央をながれ、白血球は血管のへりを流れている
(rolling)
- 2. IL-1, TNFで血管内皮細胞が活性化し、血管内腔にE-selectinを発現する
- 3. P-selectinはヒスタミンやトロンビンの働きにより、血管内腔に発現する
- 4. 白血球と血管内皮細胞の接着分子で接着することで、白血球がrollingを始める
- 3. 次第にselectinによる接着はdown regulateされる
(adheresion & arrested)
- 4. 炎症部位から出されたケモカインが血管内皮細胞の表面ののペプチドグリカンに結合し、白血球に提示される
- 5. 白血球表面のインテグリンが活性化し、血管内皮細胞のICAM-1, VCAM-1と強く結合する
(transmigration)
| 血管内皮細胞 | 白血球 | |
| Rolling | ||
| E-selectin | － | 糖鎖(SLex) |
| P-selectin | － | 糖鎖 |
| 糖鎖(GlyCAM-1)(=CD34) | － | L-selectin |
| Adhestion | ||
| ICAM-1 | － | LFA-1 integlin(CD11a/CD18), Mac-1 integlin(CD11b/CD18) |
| VCAM-1 | － | VLA-1 integlin |
| transmigration | ||
| PECAM-1(CD31) | － | PECAM-1(CD31) |
白血球の染色
- 好酸性：赤く染まる→ヘモグロビン
- 好塩基性：青く染まる→リボソーム、核内のヒストン蛋白
- 好酸性でも好塩基性でもない：淡いピンクに染まる
- MPO myeloperoxidase反応（染色）
- MPOをもつ：顆粒球（前骨髄球～分葉核球）、単球（前単球～単球）
- MPOをもたない：リンパ球系細胞
- 好中球：長鎖エステルを分解
- 単球：短鎖エステルを分解
関節液
- 炎症 感染
- 200 2000 20000
- 500 5000 50000
臨床関連
- LAD(leukocyte adhesion deficiency)症候群 (SMB.37)
- 白血球のインテグリンが欠損または減少する先天性疾患
- 反復性の細菌皮膚感染
- SIRSの診断基準：＜4,000/ul or ＞12,000/ul
「血球」
- 英
- hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
- ラ
- hemocytus
- 同
- 血液細胞 blood cell
- 関
- 血液
血球の割合
- 下図の値から算出。
| 個数(/ul) | 個数(/ul) | 個数(%) | ||
| 赤血球 | 男：500万 女：450万 |
5000000 | 95.1 | |
| 白血球 |
5000-10000 | 7500 | 0.1 | |
| 血小板 |
15万-35万 | 250000 | 4.8 |
| 血球 | 直径(μm) |
| 前赤芽球 | 14～19 |
| 好塩基性赤芽球 | 12～17 |
| 多染性赤芽球 | 10～15 |
| 正染性赤芽球 | 8～12 |
| 赤血球 | 7～8.5 |
| 骨髄芽球 | 12～20 |
| 前骨髄球 | 16～23 |
| 骨髄球 | 12～20 |
| 後骨髄球 | 12～18 |
| 杆状核(好中球) | 10～18 |
| 分節核(好中球) | 10～16 |
| 分節核(好酸球) | 13～18 |
| 分節核(好塩基球) | 12～16 |
| リンパ芽球 | 11～18 |
| リンパ球 | 7～16 |
| 形質球 | 10～20 |
| 異形リンパ球 | 15～30 |
| 単球 | 13～21 |
| 巨核球(骨髄巨核球) | 35～160 |
| 血小板 | 2～4 |
寿命
- 赤血球：120日
- 好中球：6-8時間
- 血小板：10日
- 形質細胞：1-3日
- メモリー細胞：数年
血球の特徴
| 赤血球 | 単球 | 好酸球 | 好中球 | 好塩基球 | リンパ球 | |
| 大きさ | 7～8μm | 12～20μm | 10～15μm | 10～13μm | 9～12μm | 7～15μm |
| 赤血球と比べた大きさ | －－－－－－ | かなり大きい | 2倍以上 | 約2倍 | 2倍弱 | 小リンパ球は同じ程度 |
| 細胞質 | アズール顆粒。 広く不規則な突起 |
橙赤色の粗大円形顆粒 | 暗紫色に染まる微細な顆粒 アズール顆粒 |
赤紫色の大小不同の顆粒 | 狭く淡い青色 | |
| 核 | くびれ有り | 2葉、眼鏡型 | 桿状好中球 分葉好中球 |
格の上にも顆粒あり | 球形 | |
- 核小体
- クロマチン
- 細胞質
- 顆粒
「不全」
「不全症」
- 英
- failure、insufficiency、(ラ)imperfecta
- 関
- 機能不全、失敗、不十分、不全、不足、弁閉鎖不全、弁閉鎖不全症、機能不全症