白内障精神遅滞症候群

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cataract-oligophreniasyndrome
マリネスコ・シェーグレン症候群 Marinesco-Sjogren syndrome

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白内障. 精神遅滞. 運動失調. 斜視, 表情が少ない. 小顎; 外反股 #248800 Marinesco-Sjogren syndrome (MSS) [Hereditary cerebellar ataxia-childhood cataracts] Marinesco-Sjogren 症候群 (遺伝性小脳性運動失調-小児期白内障) 責任 ...
Lowe 症候群 (チャールズ ・ ロウ、1921 年生まれアメリカ小児科医)、(も呼び出された oculocerebral 腎症)、男性に影響を与える、X リンク劣性の疾患であります。1952 年・ ロウ、テリーと先天性白内障、精神遅滞のトライアドを説明し ...

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先読みMarinesco-Sjogren syndrome
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Marinesco-Sjogren syndrome」

  [★] マリネスコ・シェーグレン症候群


マリネスコ・シェーグレン症候群」

  [★]

Marinesco-Sjogren syndrome
脊髄小脳変性症遺伝性運動失調症遺伝性脊髄小脳変性症脊髄小脳疾患Marinesco-Sjogren症候群白内障精神遅滞症候群



症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



白内障」

  [★]

cataract
cataracta
しろそこひうみそこひ
白内障手術
  • glactosemia
  • 水晶体が混濁した状態の総称。

分類

原因

先天性白内障 遺伝性
胎児感染症(風疹、水痘、サイトメガロウイルス)
加齢白内障/老人性白内障  
外傷性白内障 穿孔性外傷
非穿孔性外傷(眼球打撲)
併発白内障 ぶどう膜炎、網膜剥離
全身疾患にともなうもの 糖尿病、ガラクトース血症、低カルシウム血症、Fabry病、Werver病、Wilson病、Lowe病、甲状腺機能低下症、筋緊張性ジストロフィー、アトピー性皮膚炎、Down症
薬物・中毒 ステロイド、フェノチアジン
物理化学障害 放射線、紫外線、赤外線
後発白内障  

SOP.65

SOP.65
  • 遺伝性(染色体異常、頭蓋顔面骨症候群、骨格異常、中枢神経異常、筋疾患、皮膚疾患)
  • 発達異常(第1次硝子体過形成遺残、水晶体後部線維増殖、ハラーマン・シュトライフ症候群)
  • 胎内感染(風疹、水痘、サイトメガロウイルス)
  • 内分泌、代謝障害(ガラクトース血症、ホモシスチン尿症)
  • 皮膚、前疾患に伴う(アトピー皮膚炎)
  • 薬物、中毒性(フェノチアジン、副腎皮質ステロイド)
  • 併発症(眼内炎、網膜芽細胞腫、ぶどう膜炎)
  • 未熟児
  • 欠乏症(栄養失調、ビタミンA欠乏症)
  • 物理化学的障害(放射線、紫外線、赤外線、電撃)
  • 外傷性
  • 加齢性
  • 後発白内障

部位

皮質白内障
核白内障
後嚢下白内障

治療

術後合併症

((1) p.78)
  • 眼内炎
  • 失明につながる重篤な合併症は5,000-10,000例に1例
  • 予防:術前抗菌薬点眼、術中抗菌薬の眼内灌流液への添加、術前のポビドンヨードでの術野消毒
  • 後嚢破嚢、水晶体核の水晶体内落下、虹彩損傷、駆逐性眼内出血

参考

(1) 標準眼科学 第10版 医学書院




精神遅滞」

  [★]

mental retardation MR
精神発達遅滞精神薄弱 Schwachsinn、知的障害
精神発達



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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