異常ヘモグロビン症

出典: meddic

hemoglobinopathy, abnormal hemoglobin disease
ヘモグロビノパシー異常血色素症


  • グロビン自体の蛋白質のしての質的異常により引き起こされる異常 ⇔ グロビンの量的なバランスの異常により引き起こされるのはサラセミアであろう。

分類


IMD.960
  • Hb S
  • Hb Geneva , β鎖
  • Hb Hammersmith , β鎖
  • Hb Tochigi , β鎖
  • Hb Bristol , β鎖
  • Hb Mizuno , β鎖
  • Hb Koln , β鎖*低酸素親和性ヘモグロビン症
  • Hb Kansas
  • Hb Yoshizuka
  • Hb Rahere
  • Hb Province
  • Hb Chesapeake
  • Hb SanDiego
  • Hb Hiroshima
  • Hb M Boston
  • Hb M Iwate
  • Hb M Saskatoon
  • Hb M Hyde Park

症状






UpToDate Contents

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和文文献

  • 異常ヘモグロビン症 Hb J-Bangkok における各種測定法での HbA1C値の乖離
  • 椹 わか菜,澁谷 斉,安田 慶子 [他],鈴木 春樹,清水 力,松野 一彦
  • 臨床病理 57(5), 431-435, 2009-05-25
  • NAID 10026337076
  • 異常ヘモグロビン症及びサラセミア
  • 先天性溶血性貧血の診断と遺伝子解析
  • 井手口 裕
  • 臨床病理 = THE OFFICIAL JOURNAL OF JAPANESE SOCIETY OF LABORATORY MEDICINE 54(6), 593-600, 2006-06-25
  • NAID 10018073310

関連リンク

家庭医学館 異常ヘモグロビン症の用語解説 - [どんな病気か] 遺伝的な問題があって、 ヘモグロビン(血色素(けっしきそ))が異常な形になり、そのためにおこるさまざまな血液 の病気をまとめて、異常ヘモグロビン症といいます。 おもな病気としては鎌状赤血球 ...
ヘモグロビン異常症。 赤血球に含まれるヘモグロビンは、α(アルファ)鎖グロビンとβ( ベータ)鎖グロビンの各2本がヘム(鉄を含んだ色素)と結合した構造をしています。 ヘモグロビン異常症は、グロビン鎖の構造異常によるもの(異常 gooヘルスケア 家庭の 医学。

関連画像

赤血球は通常中央が窪んだ円盤  別名 異常 ヘモグロビン s 症発作性夜間ヘモグロビン尿症  中、右:異常ヘモグロビン症異常ヘモグロビン症 - meddic


★リンクテーブル★
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拡張検索低酸素親和性異常ヘモグロビン症
関連記事ヘモグロビン」「異常ヘモグロビン」「異常」「」「グロビン

ヘモグロビンA1c」

  [★]

hemoglobin A1c, Hb A1c, HbA1c
糖尿病

基準値

  • 4.3-5.8% (国際標準値) (日本糖尿病学会)
  • 4.0-6.0%(HIM A-5)

糖尿病

  • HbA1c(国際標準値):>6.5%

Table 5 HbA1cが見かけ上低値になり得る疾患・状況

参考1

偽陰性・疑陽性

  • 低値:(赤血球の寿命の短縮や幼若赤血球の増加)肝硬変や腎不全、貧血などを有する場合。加齢や腎機能低下によるヘモグロビン低下
  • 高値:乳び血症やアルコール多飲

血糖コントロール指標と評価

糖尿病治療ガイド 2008-2009改変
指標 不可
不十分 不良
HbA1c(%) JDS 5.8未満 5.8-6.5未満 6.5-7.0未満 7.0-8.0未満 8.0以上
NGSP 6.2未満 6.2-6.9未満 6.9-7.4未満 7.4-8.4未満 8.4以上
空腹時血糖値(mg/dl) 80-110未満 110-130未満 130-160未満 160以上
食後2時間血糖値(mg/dl) 80-140未満 130-180未満 180-220未満 220以上

参考

  • 1年後をめどに日常臨床のHbA1c表記を国際標準のNGSP相当値に変更
http://medical.nikkeibp.co.jp/leaf/all/gakkai/jds2010/201006/515379.html
  • Japan Diabetes Society値(JDS値):日本独自のHbA1c値
  • National Glycohemoglobin Standardization Program(NGSP値):国際的に使用されている
HbA1c(NGSP値) = HbA1c(JDS値) + 0.4%  ← 国内では2012年4月から、、、らしい。



不安定ヘモグロビン症」

  [★]

unstable hemoglobinopathy, unstable hemoglobin disease
不安定血色素症不安定ヘモグロビン溶血性貧血 unstable hemoglobin hemolytic anemia先天性ハインツ小体溶血性貧血 congenital Heinz body hemolytic anemia
異常ヘモグロビン症 hemoglobinopathy


  • 異常ヘモグロビンが変性して沈殿し、溶血を促進させる疾患。
  • 溶血貧血を来す → 正球性貧血
  • 赤血球中にハインツ小体が見られる

日本で見られる不安定ヘモグロビン症をきたすグロビンの変異 IMD.960

  • Hb Geneva , β鎖
  • Hb Hammersmith , β鎖
  • Hb Tochigi , β鎖
  • Hb Bristol , β鎖
  • Hb Mizuno , β鎖
  • Hb Koln , β鎖


hemoglobinopathy」

  [★] 異常ヘモグロビン症

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「a blood disease characterized by the presence of abnormal hemoglobins in the blood」
haemoglobinopathy

ヘモグロビン異常症」

  [★]

hemoglobinopathy

ヘモグロビン異常症


abnormal hemoglobin disease」

  [★] 異常ヘモグロビン症


低酸素親和性異常ヘモグロビン症」

  [★]

low oxygen affinity hemoglobinopathy???
異常ヘモグロビン症


ヘモグロビン」

  [★]

hemoglobin, Hb
血色素
酸素化ヘモグロビン脱酸素化ヘモグロビン赤血球グロビン鎖ヘモグロビン濃度

生化学

  • 67 kDa

血液内科学

  • 2種類のグロビンタンパク質が各2個集まりヘテロ4量体を形成したもの。
  • 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
  • α鎖系はζ→α
  • β鎖系はε→γ→β δ
  • 発生初期:ζ2ε2
  • 胎児期 :α2γ2
  • 乳児期 :α2β2(HbA), α2δ2(HbA2), α2γ2(HbF)
  • 成人
α2β2(HbA) :Hbの97%
α2δ2(HbA2) :Hbの2%
α2γ2(HbF) :Hbの2%
発生初期:ZE
成人  :B > D > G , Aは共通


機能

  • O2運搬
  • CO2運搬
  • 体液pHの調整

CO2運搬

  • 血液中に溶解する :排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
  • ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して :排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
  • 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される :排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

  • 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント
  • 男性:14 - 18 (g/dl)  16±2 (g/dl)
  • 女性:12 - 16 (g/dl)  14±2 (g/dl)
異常値の出るメカニズム第5版 p.79
  • 男:13~19 g/dl
  • 女:12~18 g/dl
HIM. A-2
  • 男:13.3-16.2 g/dl
  • 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明
  • ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

  • 予測方法(1):予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
  • 予測方法(2):濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試




異常ヘモグロビン」

  [★]

abnormal hemoglobin
異常血色素変異ヘモグロビン 変異血色素 variant hemoglobin
ヘモグロビン異常ヘモグロビン症



異常」

  [★]

  • n.


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

グロビン」

  [★]

globin
グロビン蛋白質 globin protein





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