異常ヘモグロビン

出典: meddic

abnormal hemoglobin
異常血色素変異ヘモグロビン 変異血色素 variant hemoglobin
ヘモグロビン異常ヘモグロビン症



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和文文献

  • 外因性中毒症例 (特集 救急臨床検査) -- (初療時に必要な救急臨床検査)
  • 異常ヘモグロビン (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・2)その数値をどう読むか) -- (血球化学検査)

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家庭医学館 異常ヘモグロビン症の用語解説 - [どんな病気か] 遺伝的な問題があって、 ヘモグロビン(血色素(けっしきそ))が異常な形になり、そのためにおこるさまざまな血液 の病気をまとめて、異常ヘモグロビン症といいます。 おもな病気としては鎌状赤血球 ...
異常ヘモグロビン症について. 健康診断にて、血糖値と HbA1c の値の乖離を認める 社員が複数名経験しております。そのう. ち 1 名を例にお尋ねします。 その方は、75g OGTT にて、空腹時血糖 88mg/ml、1 時間値 127mg/ml、2 時間値 110mg/ml. と正常 型で ...

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リンク元チアノーゼ
拡張検索異常ヘモグロビン症」「低酸素親和性異常ヘモグロビン症
関連記事ヘモグロビン」「異常」「グロビン」「ビン

チアノーゼ」

  [★]

cyanosis
青色症 cyanopathy
デオキシヘモグロビン

定義

  • 皮膚や粘膜の赤青色(暗赤色)に変化すること
  • デオキシヘモグロビン(還元Hb)が5g/dl以上
  • 異常ヘモグロビン(methemoglobin, sulfhemoglobinなど)が0.5 g/dL以上
  • 救急医学の分野ではSpO2<70%をチアノーゼとしている、らしい(日本救急医学会の出版物参照)

分類

病態生理

  • 中心性チアノーゼ:呼吸器疾患、肺内・心内シャント、中枢神経系疾患による低酸素血症。異常ヘモグロビン血症
  • 末梢性チアノーゼ:末梢循環不全(心不全などの心拍出量や動脈閉塞など)
  • 解離性チアノーゼ:動脈管開存症に大動脈縮窄症を伴う場合(上半身ピンク、下半身チアノーゼ)など

チアノーゼを来す疾患

IMD.497 YN.C-16

中心性チアノーゼ

  • 1. 動脈血酸素飽和度低下
  • 2. 異常ヘモグロビン血症

末梢性チアノーゼ

解離性チアノーゼ

病態生理

  • 中心性チアノーゼの病態は低酸素血症といえるので、低酸素血症の病態に準じた症状が出現する、と思う。

身体所見

  • 末梢では、口唇、頬部、鼻尖部、耳たぶ、爪床でチアノーゼが目立つ。


異常ヘモグロビン症」

  [★]

hemoglobinopathy, abnormal hemoglobin disease
ヘモグロビノパシー異常血色素症
  • グロビン自体の蛋白質のしての質的異常により引き起こされる異常 ⇔ グロビンの量的なバランスの異常により引き起こされるのはサラセミアであろう。

分類

IMD.960
  • Hb S
  • Hb Geneva , β鎖
  • Hb Hammersmith , β鎖
  • Hb Tochigi , β鎖
  • Hb Bristol , β鎖
  • Hb Mizuno , β鎖
  • Hb Koln , β鎖*低酸素親和性ヘモグロビン症
  • Hb Kansas
  • Hb Yoshizuka
  • Hb Rahere
  • Hb Province
  • Hb Chesapeake
  • Hb SanDiego
  • Hb Hiroshima
  • Hb M Boston
  • Hb M Iwate
  • Hb M Saskatoon
  • Hb M Hyde Park

症状

  • 無症状が多い。
  • チアノーゼが見られるものがある。 異常ヘモグロビン1.5g/dl以上でチアノーゼがみられる、らしい。





低酸素親和性異常ヘモグロビン症」

  [★]

low oxygen affinity hemoglobinopathy???
異常ヘモグロビン症


ヘモグロビン」

  [★]

hemoglobin, Hb
血色素
酸素化ヘモグロビン脱酸素化ヘモグロビン赤血球グロビン鎖ヘモグロビン濃度

生化学

  • 67 kDa

血液内科学

  • 2種類のグロビンタンパク質が各2個集まりヘテロ4量体を形成したもの。
  • 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
  • α鎖系はζ→α
  • β鎖系はε→γ→β δ
  • 発生初期:ζ2ε2
  • 胎児期 :α2γ2
  • 乳児期 :α2β2(HbA), α2δ2(HbA2), α2γ2(HbF)
  • 成人
α2β2(HbA) :Hbの97%
α2δ2(HbA2) :Hbの2%
α2γ2(HbF) :Hbの2%
発生初期:ZE
成人  :B > D > G , Aは共通


機能

  • O2運搬
  • CO2運搬
  • 体液pHの調整

CO2運搬

  • 血液中に溶解する :排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
  • ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して :排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
  • 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される :排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

  • 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント
  • 男性:14 - 18 (g/dl)  16±2 (g/dl)
  • 女性:12 - 16 (g/dl)  14±2 (g/dl)
異常値の出るメカニズム第5版 p.79
  • 男:13~19 g/dl
  • 女:12~18 g/dl
HIM. A-2
  • 男:13.3-16.2 g/dl
  • 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明
  • ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

  • 予測方法(1):予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
  • 予測方法(2):濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試




異常」

  [★]

  • n.


グロビン」

  [★]

globin
グロビン蛋白質 globin protein


ビン」

  [★]

bottle
ビンづめ




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