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an abnormal spherical red blood cell

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/09/10 10:07:06」(JST)

wiki ja

球状赤血球(英: spherocyte)とは通常の赤血球より直径が小さく、厚みのある赤血球。セントラルペーラー（通常の赤血球で観察される中央の淡い部分）が消失し、色が濃く見える。赤血球障害により凹状構造が維持できなくなると出現する。球状赤血球を特徴とする自己溶血性貧血は球状赤血球症(en)と呼ばれる。免疫介在性溶血性貧血などで認められる。免疫介在性溶血性貧血では補体や抗体が付着した赤血球をマクロファージが貪食することにより赤血球膜の一部が失われて球形となる。赤血球の50%以上が球状赤血球であれば免疫介在性溶血性貧血であると診断することができるとされている。ネコの正常赤血球は小型かつセントラルペーラーが明瞭ではないため、球状赤血球の判定は困難である。

参考文献[編集]

日本獣医内科学アカデミー編　『獣医内科学（小動物編）』　文永堂出版　2005年　ISBN 4830032006
獣医学大辞典編集委員会編集　『明解獣医学辞典』　チクサン出版 1991年　ISBN 4885006104

外部リンク[編集]

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UpToDate Contents

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1. 遺伝性球状赤血球症：臨床的特徴、診断および治療 hereditary spherocytosis clinical features diagnosis and treatment
2. 遺伝性球状赤血球症：溶血の機序および原因 hereditary spherocytosis mechanism of hemolysis and pathogenesis
3. 小児における溶血性貧血の概要 overview of hemolytic anemias in children
4. 成人における溶血性貧血の診断へのアプローチ approach to the diagnosis of hemolytic anemia in the adult
5. 末梢血塗抹標本の評価 evaluation of the peripheral blood smear

Japanese Journal

先天性溶血性貧血 (特集小児慢性疾患の生活指導 : 最新の知見から) -- (日常生活における管理・指導)

吉野浩,別所文雄
小児科臨床 65(4), 825-830, 2012-04
NAID 40019191839

31. 総胆管結石を合併した遺伝性球状赤血球症の1例(一般演題,第46回日本小児外科学会関東甲信越地方会)

蓮田憲夫,高野邦夫,腰塚浩三,松本雅彦
日本小児外科学会雑誌 48(1), 143, 2012-02-20
NAID 110009439029

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★リンクテーブル★

国試過去問	「113A030」
拡張検索	「遺伝性球状赤血球症」「小球状赤血球」「球状赤血球症」「先天性非球状赤血球性溶血性貧血」
関連記事	「血球」「赤血球」「球状」「球」

「113A030」

　　[★]

62歳の男性。血尿を主訴に来院した。1週間前に家族から顔が黄色いと言われ、同時期に血尿に気付いた。3日前から尿の赤みが増し、倦怠感もあるため受診した。喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。脈拍 84/分、整。血圧 132/80mmHg。眼瞼結膜は貧血様であり、眼球結膜に黄染を認める。胸骨右縁第2肋間を最強点とする収縮期駆出性雑音を聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。尿所見：蛋白 (－)、糖 (－)、潜血 3＋、沈渣でヘモジデリンを認める。血液所見：赤血球176万、Hb 7.0g/dL、Ht 19%、網赤血球 7%、白血球 7,800(桿状核好中球 10%、分葉核好中球 70%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 6%、リンパ球 12%)、血小板 22万、PT-INR 1.3(基準 0.9～1.1)、APTT 37.7秒(基準対象 32.2)、血漿フィブリノゲン 377mg/dL(基準 200～400)、FDP 26μg/mL(基準 10以下)、Dダイマー 9.7μg/mL(基準 1.0以下)、アンチトロンビン 65%(基準 80～130)。血液生化学所見：総蛋白 6.5g/dL、アルブミン 3.6g/dL、総ビリルビン 8.2mg/dL、直接ビリルビン 1.1mg/dL、AST 35U/L、ALT 28U/L、LD 1,987U/L(基準 176～353)、ALP 234U/L(基準 115～359)、尿素窒素 29mg/dL、クレアチニン 0.9mg/dL、血糖 84mg/dL、Na 143mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 104mEq/L。
この患者で予想されるのはどれか。

a　血管外溶血
b　球状赤血球
c　骨髄の赤芽球減少
d　ハプトグロビン上昇
e　GPIアンカー蛋白欠損赤血球

[正答]

※国試ナビ4※　［113A029］←［国試_113］→［113A031］

「遺伝性球状赤血球症」

　　[★]

英: hereditary spherocytosis, HS
同: 家族性溶血性黄疸 familial hemolytic jaundice、先天性溶血性黄疸 congenital hemolytic jaundice、ミンコフスキー・ショファー症候群ミンコフスキー-ショファール症候群 Minkowski-Chauffard syndrome
関: 溶血性貧血

概念

遺伝性溶血性貧血
球状の赤血球が末梢血に出現する

病因

赤血球の細胞の裏打ち蛋白(アンキリンなど)の障害により生じる。

疫学

5000出生に1例(HIM.653)

遺伝

(classicalなタイプ)常染色体優性遺伝
(重症な型)常染色体劣性遺伝

病態

臨床的なスペクトラムは広く、幼児に発症することもあれば成人後、あるいは妊娠を契機に診断されることがある。
血管外溶血をきたす　→　脾腫

身体所見

黄疸、脾腫、胆石

検査

血算：

網赤血球：増加　→　造血の亢進
正球性高色素性貧血：MCHC高値
末梢血：球状赤血球の出現

[show details]

血液生化学

AST：上昇　　→　溶血による
LDH：上昇　　→　溶血による

赤血球浸透圧抵抗試験：陽性

浸透圧に対する脆弱性 (the presence of osmotic fragility became the main diagnostic test for HS.)

→ (1)赤血球膜の物理的な脆弱性、((2)構造的に水分を取り込む余地がない(出典は？？？))

症状

溶血性貧血

合併症

脾腫、胆石症(ビリルビン結石)

参考

1. [charged] Hereditary spherocytosis: Mechanism of hemolysis and pathogenesis - uptodate [1]
2. [uptodate] Hereditary spherocytosis: Clinical features; diagnosis; and treatment - uptodate [2]

国試

105D043、103B009

-hereditary spherocytosis

「小球状赤血球」

　　[★]

英: microspherocyte, small spherocyte
関: 赤血球

「球状赤血球症」

　　[★]

英: spherocytosis
関: 遺伝性球状赤血球症

「先天性非球状赤血球性溶血性貧血」

　　[★]

英: congenital nonspherocytic hemolytic anemia

「血球」

　　[★]

英: hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
ラ: hemocytus
同: 血液細胞 blood cell
関: 血液

血球の割合

下図の値から算出。

	個数(/ul)	個数(/ul)	個数(%)
赤血球	男：500万女：450万	5000000	95.1
白血球	5000-10000	7500	0.1
血小板	15万-35万	250000	4.8

血球	直径(μm)
前赤芽球	14～19
好塩基性赤芽球	12～17
多染性赤芽球	10～15
正染性赤芽球	8～12
赤血球	7～8.5
骨髄芽球	12～20
前骨髄球	16～23
骨髄球	12～20
後骨髄球	12～18
杆状核(好中球)	10～18
分節核(好中球)	10～16
分節核(好酸球)	13～18
分節核(好塩基球)	12～16
リンパ芽球	11～18
リンパ球	7～16
形質球	10～20
異形リンパ球	15～30
単球	13～21
巨核球(骨髄巨核球)	35～160
血小板	2～4

寿命

赤血球：120日
好中球：6-8時間
血小板：10日
形質細胞：1-3日
メモリー細胞：数年

血球の特徴


	赤血球	単球	好酸球	好中球	好塩基球	リンパ球
大きさ	7～8μm	12～20μm	10～15μm	10～13μm	9～12μm	7～15μm
赤血球と比べた大きさ	－－－－－－	かなり大きい	2倍以上	約2倍	2倍弱	小リンパ球は同じ程度
細胞質		アズール顆粒。広く不規則な突起	橙赤色の粗大円形顆粒	暗紫色に染まる微細な顆粒アズール顆粒	赤紫色の大小不同の顆粒	狭く淡い青色
核		くびれ有り	2葉、眼鏡型	桿状好中球分葉好中球	格の上にも顆粒あり	球形

核小体

クロマチン

細胞質

顆粒

「赤血球」

　　[★]

英: erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC
関: 血液、貧血、血液像

赤血球の形状

直径：7.62±0.61μm　→　7-8μm
厚さ：1.0-2.0μm
容積：90μm³
表面積：130μm²
比重：1.097

分化

造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→未分化赤血球系前駆細胞(BFU-E)→分化赤血球系前駆細胞(CFU-E)→前赤芽球→塩基性赤芽球→多染性赤芽球→正染性赤芽球→網状赤血球→赤血球

基準値

2007前期解剖学授業プリント
♂：420万 - 570万 (/μl)　　495万±75万 x 10^6 (/μl)
♀：380万 - 550万 (/μl)　　465万±85万 x 10^6 (/μl)
-2007前期生理学授業プリント
♂：450万 - 610万 /μl
♀：380万 - 530万 /μl
-PT.233
♂：500万 /mm3
♀：450万 /mm3
-異常値の出るメカニズム第5版 p.79
男：400万-700万/ul
女：350万-600万/ul
-HIM
男：430–560 x 10^4/μl
女：400–520 x 10^4/μl

寿命

100-120日　→　4ヶ月

赤血球の増加

テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン

「球状」

　　[★]

英: globular、spherical、spheroid、bulbous、glomerulosa
関: 球状体、スフェロイド、球根状

「球」

　　[★]

英: bulbus (KH)
ラ: bulbus cerebri
同: 延髄

延髄はその膨らんだ感じから「球」とも呼ばれる

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球状赤血球