球状赤血球

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spherocyte
赤血球


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/09/10 10:07:06」(JST)

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和文文献

  • 先天性溶血性貧血 (特集 小児慢性疾患の生活指導 : 最新の知見から) -- (日常生活における管理・指導)
  • 吉野 浩,別所 文雄
  • 小児科臨床 65(4), 825-830, 2012-04
  • NAID 40019191839
  • 31. 総胆管結石を合併した遺伝性球状赤血球症の1例(一般演題,第46回日本小児外科学会関東甲信越地方会)
  • 蓮田 憲夫,高野 邦夫,腰塚 浩三,松本 雅彦
  • 日本小児外科学会雑誌 48(1), 143, 2012-02-20
  • NAID 110009439029

関連リンク

球状赤血球(英: spherocyte)とは通常の赤血球より直径が小さく、厚みのある赤血球。 セントラルペーラー(通常の赤血球で観察される中央の淡い部分)が消失し、色が濃く 見える。赤血球障害により凹状構造が維持できなくなると出現する。球状赤血球を特徴と ...
Star of life caution.svg. ウィキペディアは医学的助言を提供しません。免責事項もお 読みください。 遺伝性球状赤血球症(いでんせいきゅうじょうせっけっきゅうしょう、英 Hereditary spherocytosis, HS)は、溶血性貧血の一種。遺伝性に赤血球が球状化する 。

関連画像

球状赤血球の血液塗抹所見)標的赤血球・楕円赤血球・球状  小さな赤血球(球状赤血球球状赤血球.gif 球状 赤血球 矢印 が 球状赤血球が多数認められて


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リンク元spherocyte
拡張検索遺伝性球状赤血球症」「小球状赤血球」「球状赤血球症」「遺伝性非球状赤血球性溶血性貧血
関連記事血球」「赤血球」「球状」「

spherocyte」

  [★]

  • 球状赤血球

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「an abnormal spherical red blood cell」


遺伝性球状赤血球症」

  [★]

hereditary spherocytosis, HS
家族性溶血性黄疸 familial hemolytic jaundice先天性溶血性黄疸 congenital hemolytic jaundiceミンコフスキー・ショファー症候群 ミンコフスキー-ショファール症候群 Minkowski-Chauffard syndrome
溶血性貧血

概念

  • 遺伝性溶血性貧血
  • 球状の赤血球が末梢血に出現する

病因

  • 赤血球の細胞の裏打ち蛋白(アンキリンなど)の障害により生じる。

疫学

  • 5000出生に1例(HIM.653)

遺伝

病態

  • 臨床的なスペクトラムは広く、幼児に発症することもあれば成人後、あるいは妊娠を契機に診断されることがある。
  • 血管外溶血をきたす → 脾腫

身体所見

  • 黄疸、脾腫、胆石

検査

  • 血算:
  • 網赤血球:増加 → 造血の亢進
  • 正球性高色素性貧血:MCHC高値
  • 末梢血:球状赤血球の出現
[show details] [show details]
  • 血液生化学
  • AST:上昇  → 溶血による
  • LDH:上昇  → 溶血による 
  • 赤血球浸透圧抵抗試験:陽性
  • 浸透圧に対する脆弱性 (the presence of osmotic fragility became the main diagnostic test for HS.)
→ (1)赤血球膜の物理的な脆弱性、((2)構造的に水分を取り込む余地がない(出典は???))

症状

合併症

参考

  • 1. [charged] Hereditary spherocytosis: Mechanism of hemolysis and pathogenesis - uptodate [1]
  • 2. [uptodate] Hereditary spherocytosis: Clinical features; diagnosis; and treatment - uptodate [2]

国試



-hereditary spherocytosis


小球状赤血球」

  [★]

microspherocyte, small spherocyte
赤血球


球状赤血球症」

  [★]

spherocytosis
遺伝性球状赤血球症


遺伝性非球状赤血球性溶血性貧血」

  [★] 遺伝性非球状性溶血性貧血


血球」

  [★]

hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
hemocytus
血液細胞 blood cell
血液



血球の割合

  • 下図の値から算出。
  個数(/ul)   個数(/ul) 個数(%)
赤血球 男:500万
女:450万
  5000000 95.1
白血球
 
5000-10000   7500 0.1
血小板
 
15万-35万   250000 4.8
血球 直径(μm)
前赤芽球 14~19
好塩基性赤芽球 12~17
多染性赤芽球 10~15
正染性赤芽球 8~12
赤血球 7~8.5
骨髄芽球 12~20
前骨髄球 16~23
骨髄球 12~20
後骨髄球 12~18
杆状核(好中球) 10~18
分節核(好中球) 10~16
分節核(好酸球) 13~18
分節核(好塩基球) 12~16
リンパ芽球 11~18
リンパ球 7~16
形質球 10~20
異形リンパ球 15~30
単球 13~21
巨核球(骨髄巨核球) 35~160
血小板 2~4

寿命

  • 赤血球:120日
  • 好中球:6-8時間
  • 血小板:10日
  • 形質細胞:1-3日
  • メモリー細胞:数年

血球の特徴

 
赤血球 単球 好酸球 好中球 好塩基球 リンパ球
大きさ 7~8μm 12~20μm 10~15μm 10~13μm 9~12μm 7~15μm
赤血球と比べた大きさ ------ かなり大きい 2倍以上 約2倍 2倍弱 小リンパ球は同じ程度
細胞質   アズール顆粒。
広く不規則な突起
橙赤色の粗大円形顆粒 暗紫色に染まる微細な顆粒
アズール顆粒
赤紫色の大小不同の顆粒 狭く淡い青色
  くびれ有り 2葉、眼鏡型 桿状好中球
分葉好中球
格の上にも顆粒あり 球形


  • 核小体

  • クロマチン

  • 細胞質

  • 顆粒



赤血球」

  [★]

erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC
血液貧血血液像

赤血球の形状

  • 直径:7.62±0.61μm → 7-8μm
  • 厚さ:1.0-2.0μm
  • 容積:90μm3
  • 表面積:130μm2
  • 比重:1.097

分化

基準値

2007前期解剖学授業プリント
♂:420万 - 570万 (/μl)  495万±75万 x 10^6 (/μl)
♀:380万 - 550万 (/μl)  465万±85万 x 10^6 (/μl)
-2007前期生理学授業プリント
♂:450万 - 610万 /μl
♀:380万 - 530万 /μl
-PT.233
♂:500万 /mm3
♀:450万 /mm3
-異常値の出るメカニズム第5版 p.79
男:400万-700万/ul
女:350万-600万/ul
-HIM
男:430–560 x 10^4/μl
女:400–520 x 10^4/μl

寿命

  • 100-120日 → 4ヶ月


赤血球の増加

  • テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン





球状」

  [★]

globularsphericalspheroidbulbousglomerulosa
球状体スフェロイド球根状


球」

  [★]

bulbus (KH)
bulbus cerebri
延髄


  • 延髄はその膨らんだ感じから「球」とも呼ばれる




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