特発性自己免疫性好中球減少症

出典: meddic

idiopathic autoimmune neutropenia

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和文文献

  • 反復する感染性腸炎を契機に診断され, G-CSFと副腎皮質ステロイドが著効した成人発症の特発性自己免疫性好中球減少症
  • 藤見 章仁,松永 卓也,大西 利佳,竹本 尚文,田中 育太,秋山 剛英,佐藤 勉,森井 一裕,照井 健,古川 勝久,加藤 淳二,平山 眞章,近江 直仁,坂牧 純夫,新津 洋司郎
  • 臨床血液 43(11), 998-1003, 2002-11-30
  • NAID 10010138806

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臨床的な確定診断は骨髄像での骨髄顆粒球系細胞の正形成から低形成所見と前骨髄 球、骨髄球での成熟障害を認める。骨髄像において後骨髄球、桿状核好中球を認め ないことは、同年代で多くみられる乳幼児自己免疫性好中球減少症の骨髄像との鑑別 に ...
またWASPの恒常的活性化変異によるX連鎖性好中球減少症(X-linked neutropenia、 以下XLNと略)もWASP異常症であることが報告されている。 ... 古典的WASの約40% に見られ、自己免疫性溶血性貧血、血管炎、腎炎(IgA腎症など)、関節炎、炎症性腸 疾患の合併が報告されている。 ... 男児で乳児期からの血小板減少症がある場合、特発 性血小板減少性紫斑病(ITP)や他の先天性血小板減少症との鑑別が必要になるが、 難治 ...

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関連記事好中球」「免疫」「特発性」「」「好中球減少

idiopathic autoimmune neutropenia」

  [★] 特発性自己免疫性好中球減少症

好中球」

  [★]

neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
血液血球白血球

特徴

  • マクロファージより貪食能が高い
  • 非特異的感染防御に関与
  • 寿命:1週間。(他の資料:1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
  • 好中球比率(対白血球):50-60%。文献によっては50-70%
  • ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する
貪食食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

分化・成熟

骨髄芽球:顆粒なし
  ↓
前骨髄球アズール顆粒出現
  ↓
骨髄球:好中球に特異な顆粒(ALPリゾチーム)が出現
  ↓
後骨髄球:核が分葉。細胞分裂(-)
  ↓
桿状核球:末梢血中に現れる�  ↓
  ↓
分葉核球:成熟細胞

顆粒

  • 特殊顆粒 (HIS.194)

成長とリンパ球・好中球数

PED.703
  • リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月~1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月~2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義:[1])
末梢血好中球数7500/μ以上
  • 慢性肉芽腫症:NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
  • チェディアック・東症候群:細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。







免疫」

  [★]

immunity, immune
免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

  主に関与するリンパ球 働き リンパ節での局在
細胞免疫 T細胞 (1)免疫の活性化 傍皮質
(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫 B細胞 抗体産生 皮質

T細胞の種類

細胞の種類 補レセプター 抗原を提示する細胞 MHC抗原
キラーT細胞(Tc) CD8 抗原提示細胞 MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th) CD4 全ての細胞 MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞 関連する因子 産生する物質 機能
Th1 IL-12

 増殖

IL-2,IFN-γなど 細胞性免疫を促進'

 (1)キラーT細胞NK細胞マクロファージを活性化  (2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与

Th2 IL-4

 Th→Th2

IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など 液性免疫を促進'

 (1)B細胞好酸球肥満細胞に作用。  (2)即時型アレルギーに関与



特発性」

  [★]

idiopathyidiopathiccryptogenicagnogenic, essential
本態性
原因不明



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

好中球減少」

  [★]

neutropenia
好中球減少症好中球





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