特発性好中球減少症

英

idiopathic neutropenia

UpToDate Contents

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• 1. 好中球減少症の概要 overview of neutropenia
• 2. 免疫性好中球減少症 immune neutropenia
• 3. 周期性好中球減少症 cyclic neutropenia
• 4. 発熱性好中球減少症症候群の概要 overview of neutropenic fever syndromes
• 5. 先天性好中球減少症 congenital neutropenia

Japanese Journal

• 特発性好中球減少症より転化した急性骨髄性白血病に対する同種末梢血幹細胞移植後に好中球減少が再燃し, ドナーリンパ球輸注を行った成人例

• 緒方 正男,今村 朋之,池脇 淳二,大塚 英一,立川 良明,宮子 博,菊池 博,門田 淳一,犀川 哲典
• 日本輸血細胞治療学会誌 = Japanese journal of transfusion and cell therapy 55(6), 705-710, 2009-12-25
• NAID 10026334341

• 特発性好中球減少症を併存した尿道下裂の修復術に遺伝子組み換え型顆粒球コロニー刺激因子(rhG-CSF)を使用し術後感染を回避しえた1例

• 小島 祥敬,林 祐太郎,梅本 幸裕,坂倉 毅,佐々木 昌一,郡 健二郎,加藤 文英
• 泌尿器科紀要 44(6), 419-421, 1998-06
• A boy aged 1 year 8 months, who was referred to our hospital because of hypospadias, was followed for 17 months under a diagnosis of idiopathic neutropenia. He was given recombinant human granulocyte …
• NAID 120002157084

Related Links

• 好中球減少症 - メルクマニュアル

慢性特発性好中球減少症は，骨髄系幹細胞が関与する解明の進んでいない一連の まれな疾患で，赤血球および血小板の前駆細胞に影響はない。脾腫はみられない。 慢性良性好中球減少症は，慢性特発性好中球減少症の1つのタイプで，好中球以外の 免疫 ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「好中球」「特発性」「症」「好中球減少」

「idiopathic neutropenia」

　　[★]

特発性好中球減少症

「好中球」

　　[★]

英

neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils

関

血液、血球、白血球

特徴

• マクロファージより貪食能が高い
• 非特異的感染防御に関与
• 寿命：1週間。(他の資料：1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
• 好中球比率(対白血球)：50-60%。文献によっては50-70%
• ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する

貪食→食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

• 多数の特殊顆粒。少数のアズール顆粒。

分化・成熟

• 造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→顆粒球,単球・マクロファージ系前駆細胞(CFU-GM)→骨髄芽球→好中球性前骨髄球→好中性骨髄球→好中性後骨髄球→杆状核好中球→分節核好中球

骨髄芽球：顆粒なし
　　↓
前骨髄球：アズール顆粒出現
　　↓
骨髄球：好中球に特異な顆粒（ALP、リゾチーム）が出現
　　↓
後骨髄球：核が分葉。細胞分裂（－）
　　↓
桿状核球：末梢血中に現れる�　　↓
　　↓
分葉核球：成熟細胞

顆粒

• アズール顆粒。リソソームの一種

• ヒドラーゼ、ミエロペルオキシダーゼ、リゾチーム、殺菌性膜透過促進蛋白、カテプシンG、エラスターゼ、コラゲナーゼ

• 特殊顆粒 (HIS.194)

• IV型コラゲナーゼ、ホスホリパーゼA2、ラクトフェリン、リゾチーム、ファゴサイチン、アルカリホスファターゼ

成長とリンパ球・好中球数

PED.703

• リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月～1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
• これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
• 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月～2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

• 好中球減少症

末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義：[1])

• 好中球増加症 好中球増多症

末梢血好中球数7500/μ以上

• 慢性肉芽腫症：NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
• チェディアック・東症候群：細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。

• 杆状核白血球と分節核好中球がある。

「特発性」

　　[★]

英

idiopathy、idiopathic、cryptogenic、agnogenic, essential

同

本態性

関

原因不明

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「好中球減少」

　　[★]

英

neutropenia

関

好中球減少症、好中球