特発性好中球減少症

出典: meddic

idiopathic neutropenia

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和文文献

  • 特発性好中球減少症より転化した急性骨髄性白血病に対する同種末梢血幹細胞移植後に好中球減少が再燃し, ドナーリンパ球輸注を行った成人例
  • 緒方 正男,今村 朋之,池脇 淳二,大塚 英一,立川 良明,宮子 博,菊池 博,門田 淳一,犀川 哲典
  • 日本輸血細胞治療学会誌 = Japanese journal of transfusion and cell therapy 55(6), 705-710, 2009-12-25
  • NAID 10026334341
  • 特発性好中球減少症を併存した尿道下裂の修復術に遺伝子組み換え型顆粒球コロニー刺激因子(rhG-CSF)を使用し術後感染を回避しえた1例
  • 小島 祥敬,林 祐太郎,梅本 幸裕,坂倉 毅,佐々木 昌一,郡 健二郎,加藤 文英
  • 泌尿器科紀要 44(6), 419-421, 1998-06
  • A boy aged 1 year 8 months, who was referred to our hospital because of hypospadias, was followed for 17 months under a diagnosis of idiopathic neutropenia. He was given recombinant human granulocyte …
  • NAID 120002157084

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慢性特発性好中球減少症は,骨髄系幹細胞が関与する解明の進んでいない一連の まれな疾患で,赤血球および血小板の前駆細胞に影響はない。脾腫はみられない。 慢性良性好中球減少症は,慢性特発性好中球減少症の1つのタイプで,好中球以外の 免疫 ...

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特発性好中球減少症

好中球」

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neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
血液血球白血球

特徴

  • マクロファージより貪食能が高い
  • 非特異的感染防御に関与
  • 寿命:1週間。(他の資料:1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
  • 好中球比率(対白血球):50-60%。文献によっては50-70%
  • ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する
貪食食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

分化・成熟

骨髄芽球:顆粒なし
  ↓
前骨髄球アズール顆粒出現
  ↓
骨髄球:好中球に特異な顆粒(ALPリゾチーム)が出現
  ↓
後骨髄球:核が分葉。細胞分裂(-)
  ↓
桿状核球:末梢血中に現れる�  ↓
  ↓
分葉核球:成熟細胞

顆粒

  • 特殊顆粒 (HIS.194)

成長とリンパ球・好中球数

PED.703
  • リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月~1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月~2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義:[1])
末梢血好中球数7500/μ以上
  • 慢性肉芽腫症:NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
  • チェディアック・東症候群:細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。







特発性」

  [★]

idiopathyidiopathiccryptogenicagnogenic, essential
本態性
原因不明



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

好中球減少」

  [★]

neutropenia
好中球減少症好中球





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