母斑性基底細胞癌症候群

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nevoid basal cell carcinoma syndrome
基底細胞母斑症候群ゴーリン症候群母斑基底細胞癌症候群

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和文文献

  • 母斑性基底細胞癌症候群
  • 錦織 千佳子
  • 日本皮膚科学会雑誌 120(9), 1869-1874, 2010-08-20
  • NAID 10026718819
  • 神経線維腫症2, McCune-Albright 症候群, Peutz-Jeghers 症候群, 母斑性基底細胞癌症候群, およびRAS/MAPK症候群の考え方と, 母斑性基底細胞癌症候群と一次繊毛の関わりについて
  • 倉持 朗
  • 日本皮膚科学会雑誌 119(13), 2556-2569, 2009-12-15
  • NAID 10028277719
  • 母斑性基底細胞癌症候群
  • 上田 正登
  • 日本皮膚科学会雑誌 = THE JAPANESE JOURNAL OF DERMATOLOGY 117(1), 23-29, 2007-01-20
  • NAID 10018585866

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要約 疾患の特徴 基底細胞母斑症候群の特徴は,顎に多発する角化嚢胞や基底細胞癌である.角化嚢胞は10歳代から発症が始まる場合が多く,基底細胞癌は通常20歳代以降に生じる.患者の約60%は,巨頭症,前額部の瘤,粗野な ...
2.母斑性基底細胞癌症候群 1873 表1 EvansによるNBCCS の診断基準 大基準 1)多発性BCC,または1個でも30歳以下 2)odontogenic keratocyst(組織学的に)/ または多骨性骨嚢胞 3)3個以上の掌蹠pits 4)大脳鎌の異所性石灰化 ...

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症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



母斑」

  [★]

nevus, birthmark
naevus
あざ

定義

  • 遺伝的ないし胎生的素因に基づき、生涯のさまざまな時期に発現し、きわめて徐々に発育し、皮膚の色調あるいは形の異常を主体とする限局性の皮膚の奇形

分類

由来による分類

  • A. メラノサイト系母斑(神経堤由来):
  • B. 上皮細胞系母斑
  • C. 間葉細胞系母斑

母斑

  • a. 母斑細胞母斑 nevus cells nevus
通常型
特殊型
  • D. 皮膚の色素異常を伴うその他の母斑

神経皮膚症候群



基底細胞癌」

  [★]

basal cell carcinoma, BCC
基底細胞上皮腫 basal cell epithelioma基底細胞腫 basalioma、Basalzellen-Epitheliom, epithelioma basicellulare
皮膚癌扁平上皮癌有棘細胞癌


  • 高齢者の顔面に多発。
  • 褐色から黒褐色の結節性病変。
  • 転移はまれ。
  • 表皮基底細胞に類似した腫瘍細胞の増殖。



基底」

  [★]

basementgroundbasisbasesfundusbasal
アース胃底眼底基礎基本根拠素因基盤地階轢く


群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化




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