母児間血小板型不適合

出典: meddic

feto-maternal platelet antigen incompatibility


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和文文献

  • P-158 母児間血小板型不適合による新生児血小板減少症の頻度と重症度
  • 野口 まゆみ,大戸 斉,高橋 克哲,幡 進,大杉 和雄,宗像 正寛,舟田 雄二
  • 日本産科婦人科學會雜誌 46(Supplement), "S-440", 1994-02-20
  • NAID 110002110611

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P-158 母児間血小板型不適合による新生児血小板減少症の頻度と重症度 野口 まゆみ 福島県立医大輸血部 大戸 斉 福島県立医大輸血部 高橋 克哲 福島赤十字病院 幡 進 福島赤十字病院 大杉 和雄 谷病院 宗像 正寛 県立三春病院 舟田 ...
A. 概要 同種免疫性新生児血小板減少症(neo-natal alloimmune thrombocyto-penia:NAIT)は、胎児と母体との血小板抗原不適合によって起こる。 すなわち、母親が保有しない血小板型物質を胎児が持っている場合、何らかの機会に、胎児 ...


★リンクテーブル★
リンク元新生児同種免疫性血小板減少症」「ヒト血小板特異抗原」「feto-maternal platelet antigen incompatibility
関連記事血小板」「不適合」「不適」「小板」「適合

新生児同種免疫性血小板減少症」

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neonatal alloimmune thrombocytopenia, NATP
母児間血小板型不適合新生児血小板減少症


ヒト血小板特異抗原」

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human platelet antigen, HPA
母児間血小板型不適合


feto-maternal platelet antigen incompatibility」

  [★] 母児間血小板型不適合

血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




不適合」

  [★]

incompatibilityincompatible
配合禁忌配合変化非両立不適合性不和合性矛盾両立しない適合しない


不適」

  [★]

unsuitablehostile
敵対、敵意、適さない

小板」

  [★]

胚盤盤状体

適合」

  [★]

matching, fitting
適応 adjustment




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