UpToDate Contents
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- 1. 緩和ケアにおける疲労、脱力および無力症の概要overview of fatigue weakness and asthenia in palliative care [show details]
- 2. 骨髄異形成症候群（MSD）の臨床症状および診断clinical manifestations and diagnosis of myelodysplastic syndromes mds [show details]
- 3. 低リスクの骨髄異形成症候群の治療treatment of lower risk myelodysplastic syndromes mds [show details]
- 4. 鉄芽球性貧血：診断とマネージメントsideroblastic anemias diagnosis and management [show details]
- 5. 成人における骨髄異形成症候群の予後prognosis of the myelodysplastic syndromes in adults [show details]
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- 不応性貧血（RA） RAはMDSのなかで主に赤芽球系の単一血球異形成を特徴として造血剤に反応しない貧血を主徴とする。末梢血、骨髄の形態所見を以下に述べる。 1）末梢血：①正球性～大球性貧血で、②芽球は無... (続きを)
- 骨髄中の芽球20％未満でMDSと診断. MDSはいくつかの病型に分類されますが、2000年に確立された新WHO分類が一般に用いられています。. 単一血球系統の異形成を伴う不応性血球減少症（RCUD；Refractory cytopenia of unilineage dysplasia、これにはRA、RN、 RTがある）、鉄芽球性不応性貧血（RARS；Refractory Anemia with Ringed Sideroblasts、これにはRARSとRARS-Tがある)、多血球系異形成を伴う不応 ...
- 今回作成した「不応性貧血（骨髄異形成症候群）の形態学的異形成に基づく診断確度区 分」は8つのステップにより構成されている。MDS診断において最も重要なことは、MDS 以外の血球減少症の慎重な除外（ステップI）から始まると
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| 関連記事 | 「貧血」「赤芽球」「不応性貧血」「不応性」「不応」 |
「貧血」
- 血液08, 症候 091215I
定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)
- 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
| Hb(g/dl) | Ht(%) | |
| 男性 | 13 | 39 |
| 女性 | 12 | 36 |
| 高齢者・乳幼児・妊婦 | 11 | 33 |
ヘモグロビンと貧血症状
- 8 g/dl ：急性貧血で症状が出る
- 7 g/dl ：慢性貧血で症状が出る
- 5 g/dl ：心雑音
- 3 g/dl ：生命の危険
病因
臨床検査
- 一つの赤血球の平均の大きさが分かる
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる
臨床検査に基づく分類
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる
貧血の鑑別 (文献不明)
| MCV | 赤血球の大きさ | 網状赤血球数 | 腎障害 | 診断 | 治療 |
| ≦80 | 小球性貧血 | 鉄欠乏性貧血 | 鉄剤 | ||
| 80-100 | 正球性貧血 | 減少, 正常 | あり | 腎性貧血 | エリスロポエチン |
| なし | 再生不良性貧血 | コロニー刺激因子 | |||
| 増加 | 溶血性貧血 | グルココルチコイド | |||
| ≧101 | 大球性貧血 | 巨赤芽球性貧血 | ビタミンB12, 葉酸 |
スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)
- Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
- Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)
身体所見
USMLE
- Q book p.292 25
| sickle cell anemia | microcytic anemia |
| beta thalassemia | microcytic anemia |
| Heinz body anemia | normocytic anemia |
| hereditary spherocytosis | normocytic anemia |
| pernicious anemia | macrocytic anemia |
貧血と低酸素血症
- 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)
臨床
- MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
- 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
- 2. 銅、亜鉛
- 3. 赤沈、血液像
- 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
- 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
- 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)
「赤芽球」
- 核を有する赤血球の総称。
臨床関連
「不応性貧血」
- 英
- refractory anemia, RA
- 同
- 難治性貧血
- 関
- エリスロポエチン
- 骨髄異形成症候群に含まれる疾患概念である。
- 鉄剤、葉酸、ビタミンB12、エリスロポエチン？反応しない貧血であり、異常な赤芽球の分化障害に基づく(?)貧血である。
- 骨髄では赤芽球系の異形成がみられ、また環状鉄芽球(ringed sideroblast)がみられる。