栄養障害型表皮水疱症

出典: meddic

dystrophic epidermolysis bullosa, DEB
epidermolysis bullosa dystrophica
ジストロフィー型表皮水疱症劣性栄養障害型表皮水疱症優性栄養障害型表皮水疱症表皮水疱症
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和文文献

  • 劣性栄養障害型表皮水疱症を併存した乳癌に対して全身麻酔下で乳房切除を施行した1例
  • 島田 慎吾,山本 貢,細田 充主,田口 和典,高橋 弘昌,藤堂 省
  • 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 72(1), 27-31, 2011-01-25
  • NAID 10028120137
  • 栄養障害型表皮水疱症の病態とその治療法についての展望

関連リンク

日本における表皮水疱症の推定患者数は、500~640人です(1994年厚生省稀少難治 性皮膚疾患調査研究班の全国調査による)。各病型の割合は、単純型と劣性栄養障害 型が最も多くそれぞれ32%、33%で、優性栄養障害型が21%、接合部型が7%、 ...
HOME >> 診断・治療指針(医療従事者向け) >> 表皮水疱症 (接合部型および栄養 障害型)(公費対象) .... 最新の知見として、劣性重症汎発型の栄養障害型表皮水疱症 において、骨髄移植を行い皮疹の改善を認めたという報告がなされている。 また本症は 病 ...

関連画像

栄養障害型先天性表皮水疱症 単純型 表皮 水疱 症 表皮 の 表皮水疱症 (接合部型および


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関連記事水疱症」「水疱」「表皮水疱症」「障害」「表皮

VII型コラーゲン」

  [★]

collagen type VII, type VII collagen
コラーゲン


臨床関連

  • 栄養障害型表皮水疱症



epidermolysis bullosa dystrophica」

  [★]

栄養障害型表皮水疱症

dominant epidermolysis bullosa dystrophicadystrophic epidermolysis bullosarecessive epidermolysis bullosa dystrophica


ジストロフィー型表皮水疱症」

  [★]

dystrophic epidermolysis bullosa
栄養障害型表皮水疱症劣性栄養障害型表皮水疱症優性栄養障害型表皮水疱症


DEB」

  [★]


dystrophic epidermolysis bullosa」

  [★] 栄養障害型表皮水疱症


アロポー・シーメンス劣性栄養障害型表皮水疱症」

  [★]

Hallopeau-Siemens recessive dystrophic epidermolysis bullosa
表皮水疱症栄養障害型表皮水疱症

病因

予後

  • 若年期に死に至ることがある。
  • 青年期以降に水疱・びらん瘢痕部に悪性腫瘍(主に有棘細胞癌)を高頻度に生ずる。


劣性栄養障害型表皮水疱症」

  [★]

recessive dystrophic epidermolysis bullosa, RDEB
recessive epidermolysis bullosa dystrophica
ジストロフィー型表皮水疱症栄養障害型表皮水疱症優性栄養障害型表皮水疱症表皮水疱症


優性栄養障害型表皮水疱症」

  [★]

dominant epidermolysis bullosa dystrophica
ジストロフィー型表皮水疱症栄養障害型表皮水疱症劣性栄養障害型表皮水疱症


水疱症」

  [★]

bullous diseasevesiculobullous skin disease
水疱性皮膚症角層下膿疱性皮膚症
  • Dowling-Meara型(重症型)
  • Kobner型(中等症型)
  • Weber-Cockayne型(軽症型)
  • 筋ジストロフィー合併型
  • Herlitz型
  • 非Herlitz型
  • 幽門閉鎖症合併型
  • Hallopeau-Siemens劣性型
  • 非Hallopeau-Siemens劣性型
  • 優性型
  • その他の遺伝性水疱症
  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮内水疱症(天疱瘡群)
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)


水疱」

  [★]

blister, bulla
小水疱弛緩性水疱緊満性水疱水疱症発疹



  • 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
  • 直径5mm以上

水疱を生じる疾患

  • 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
  • 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
  • 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
  • 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
  • 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
  • 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
  • 7. 自己免疫性水疱症
  • 8. 先天性水病症


表皮水疱症」

  [★]

epidermolysis bullosa EB
先天性表皮水疱症 epidermolysis bullosa hereditaria
水疱症


表皮水疱症

  • Dowling-Meara型(重症型)
  • Kobner型(中等症型)
  • Weber-Cockayne型(軽症型)
  • 筋ジストロフィー合併型
  • Herlitz型
  • 非Herlitz型
  • 幽門閉鎖症合併型
  • Hallopeau-Siemens劣性型
  • 非Hallopeau-Siemens劣性型
  • 優性型



障害」

  [★]

disorderimpairmentdysfunctiondamagedifficulty、(妨げ)barrierimpedimentobstacledisturbancefoe、(化学)hindrancedisorderimpairlesion
妨げ撹乱関門機能障害機能不全困難傷害障壁損なう損傷ダメージ破壊破損バリヤー病変不安妨害乱れ無秩序機能異常症疾患バリアバリアー機能異常機能不全症



表皮」

  [★]

epidermis (M)
皮膚の構造皮膚真皮


発生

組織学 (NDE)

国試

  • 106B028:手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。





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