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表皮水疱症

出典: meddic

epidermolysis bullosa EB
先天性表皮水疱症 epidermolysis bullosa hereditaria
水疱症


表皮水疱症

  • Dowling-Meara型(重症型)
  • Kobner型(中等症型)
  • Weber-Cockayne型(軽症型)
  • 筋ジストロフィー合併型
  • Herlitz型
  • 非Herlitz型
  • 幽門閉鎖症合併型
  • Hallopeau-Siemens劣性型
  • 非Hallopeau-Siemens劣性型
  • 優性型




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和文文献

  • 栄養障害型表皮水疱症学童の発育過程と皮膚症状ならびに親によるケアに関する記述研究
  • 和田 実里,中込 さと子
  • 日本遺伝看護学会誌 12(2), 2-17, 2014-03
  • NAID 40020134898
  • 表皮水疱症 (特集 遺伝子検査による早期診断) -- (疾患)
  • 3.水疱症の診断に必要な基礎皮膚科学
  • 濱田 尚宏
  • 日本皮膚科学会雑誌 124(2), 159-165, 2014
  • … る分子の障害であり,皮膚におけるそれらの分布や局在,機能などが多彩な臨床症状の形成に深く関わる.そのため本症の診断においては,分子レベルでの基礎的な理解を深めておかなければならない.表皮水疱症では免疫組織染色や電子顕微鏡検査,遺伝子検査などが病因分子の検出に有用である.一方,自己免疫水疱症では蛍光抗体法や免疫ブロット法,ELISA法などを組み合わせて施行して,自己抗体を検出する …
  • NAID 130003397412
  • 新しい知識をチェックしよう! 医療・看護のフロントライン 遺伝性疾患"表皮水疱症"から学ぶ脆弱な皮膚への治療・ケア

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線状IgA水疱性皮膚症: 表皮下水疱を生じる水疱症。水疱性類天疱瘡や疱疹状皮膚炎 に似た症状を呈する。蛍光抗体直接法で基底膜部にIgAの線状沈着を見る(間接法は 抗体価によっては陽性にならないこともある)。DDSやステロイド内服をする。治療には ...

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  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
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  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm


有棘細胞癌」

  [★]

squamous cell carcinoma, SCC, prickle cell carcinoma
棘細胞癌 spinous cell carcinoma spinalioma
carcinoma spinocellulare
皮膚癌扁平上皮癌有棘細胞


概念

  • 先行病変の上に小丘疹~結節を生じる。
  • 表皮基底膜を破壊し、浸潤性に肥厚した表皮の内部に異常ケラノサイトを認める。
  • 光線角化症(紫外線刺激によって、特に基底層にケラノサイトが悪性化し表皮内で増殖)が悪化してなる。
  • 中年以降の男性に好発し、皮膚悪性腫瘍の50%。

リスクファクター

  • 紫外線照射
  • イオン化放射線
  • 免疫抑制
  • 慢性炎症
  • ヒ素の接触/暴露
  • 遺伝子変異:例えば、腫瘍抑制遺伝子のp53の変異など
  • 家族歴
  • 遺伝性疾患

前癌病変

参考1 NDE.392

病理

顔面
[show details]

徴候

  • 皮膚症状:潰瘍・壊死を伴う結節状病変
熱傷瘢痕からの発生
[show details]

参考

  • 1. [charged] Epidemiology and risk factors for cutaneous squamous cell carcinoma (SCC) - uptodate [1]

国試


栄養障害型表皮水疱症」

  [★]

dystrophic epidermolysis bullosa, DEB
epidermolysis bullosa dystrophica
ジストロフィー型表皮水疱症劣性栄養障害型表皮水疱症優性栄養障害型表皮水疱症表皮水疱症
[show details]


劣性栄養障害型表皮水疱症」

  [★]

recessive dystrophic epidermolysis bullosa, RDEB
recessive epidermolysis bullosa dystrophica
ジストロフィー型表皮水疱症栄養障害型表皮水疱症優性栄養障害型表皮水疱症表皮水疱症


EB」

  [★]


アロポー・シーメンス劣性栄養障害型表皮水疱症」

  [★]

Hallopeau-Siemens recessive dystrophic epidermolysis bullosa
表皮水疱症栄養障害型表皮水疱症

病因

予後

  • 若年期に死に至ることがある。
  • 青年期以降に水疱・びらん瘢痕部に悪性腫瘍(主に有棘細胞癌)を高頻度に生ずる。


ヘルリッツ型接合部型表皮水疱症」

  [★]

Helitz型接合部型表皮水疱症
水疱症非ヘルリッツ型接合部型表皮水疱症


接合部型表皮水疱症」

  [★]

junctional epidermolysis bullosa
致死性表皮水疱症


単純性表皮水疱症」

  [★]

epidermolysis bullosa simplex
単純型表皮水疱症


表皮水疱症候群」

  [★]

epidermolysis bullosa syndrome
バート症候群


水疱症」

  [★]

bullous diseasevesiculobullous skin disease
水疱性皮膚症角層下膿疱性皮膚症
  • Dowling-Meara型(重症型)
  • Kobner型(中等症型)
  • Weber-Cockayne型(軽症型)
  • 筋ジストロフィー合併型
  • Herlitz型
  • 非Herlitz型
  • 幽門閉鎖症合併型
  • Hallopeau-Siemens劣性型
  • 非Hallopeau-Siemens劣性型
  • 優性型
  • その他の遺伝性水疱症
  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮内水疱症(天疱瘡群)
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)


水疱」

  [★]

blister, bulla
小水疱弛緩性水疱緊満性水疱水疱症発疹



  • 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
  • 直径5mm以上

水疱を生じる疾患

  • 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
  • 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
  • 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
  • 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
  • 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
  • 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
  • 7. 自己免疫性水疱症
  • 8. 先天性水病症


表皮」

  [★]

epidermis (M)
皮膚の構造皮膚真皮


発生

組織学 (NDE)

国試

  • 106B028:手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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