新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病

出典: meddic

new variant Creutzfeldt-Jakob disease
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和文文献

  • 英国における感染対策(4)新変異型クロイツフェルトヤコブ病(nvCJD)
  • 感染症タンパク質"プリオン" : クールーの発見から新変異型クロイツフェルトヤコブ病の出現まで
  • 中村 龍文,片峰 茂
  • 日本内科学会雑誌 91(10), 2864-2867, 2002-10-10
  • NAID 10011015316

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クロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease:CJD)は、全身の不随意運動と 急速に進行する認知症を主徴とする中枢 ... クロイツフェルト・ヤコブ病は、原因や症状 などにより以下のように分類される。 ... 以前は新型、あるいは新変異型とよばれていた。
英国以外の国でも(新)変異型クロイツフェルト-ヤコブ病の患者発生報告があります。 EUROCJDの1996年から2004年末までの統計では、フランスで8人、イタリアで1人、 カナダで1人の報告があります。NEUROCJDの1997年から2004年9月30日までの 統計 ...

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クロイツフェルト・ヤコブ病」

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Creutzfeldt-Jakob disease, CJD
Creutzfelt-Jakob病 クロイツフェルトヤコブ病 クロイツフェルト・ヤコブ症候群 クロイツフェルト-ヤコブ病ヤコブ-クロイツフェルト病 Jakob-Creutzfeldt disease
プリオン病難病感染症法
  • HIM.2646(Prion diseases)

概念

  • 変異プリオンが原因とされ、中枢神経内に蓄積することにより急速かつ進行性に細胞変性をきたす疾患。
  • 特定疾患治療研究事業に指定されている難病で、感染症法によるところの五類感染症(全数報告)でもある。

疫学

  • プリオン病の8割を占める。 (参考2)
  • 罹患率:100万人に1人。 (参考2)
  • 発症年齢:67歳。 (参考2)

症状

参考2
古典型CJD:認知症状とミオクローヌス
  • 第1期:発症は60歳代が中心。倦怠感、ふらつき、めまい、日常生活の活動性の低下、視覚異常、抑鬱傾向、もの忘れ、失調症状等の非特異的症状。
  • 第2期:認知症が急速に顕著となり、言葉が出にくくなり、意思の疎通ができなくなって、ミオクローヌスが出現する。歩行は徐々に困難となり、やがて寝たき りとなる。神経学的所見では腱反射の亢進、病的反射の出現、小脳失調、ふらつき歩行、筋固縮、ジストニア、抵抗症(gegenhalten)、驚愕反応 (startle response)等が認められる。
  • 第3期:無動無言状態からさらに除皮質硬直や屈曲拘縮に進展する。ミオクローヌスは消失。感染症で1~2年程度で死亡する。

検査

参考2


  • MRI
  • 脳萎縮
  • 拡散強調画像、FLAIR:病初期より皮質や基底核の高信号

鑑別診断

参考2

参考

  • 1. 感染防御
[display]http://www.asahi-net.or.jp/~zd8k-knk/pdf/CJDGuideline-9.pdf
  • 2. プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)- 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/240
  • 3. 診断マニュアル - プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)- 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/pdf/cjd_manual.pdf

国試



クロイツフェルトヤコブ病」

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クロイツフェルト・ヤコブ症候群」

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亜急性海綿状脳症」

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subacute spongiform encephalopathy
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家族性クロイツフェルト・ヤコブ病」

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new variant Creutzfeldt-Jakob disease」

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新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病新型クロイツフェルト・ヤコブ病

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新型クロイツフェルト・ヤコブ病」

  [★]

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新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病


型」

  [★]

機序形式形成形態種類パターンパターン形成品種編成方法モード様式タイプ標本タイプフォーム成立形づくる
原型


異型」

  [★]

atypismatypicalvariantoff-typemeta
オフ型異なる非定型非定型性非定型的変異変異株変異体変種、メタ、変異形バリアントアティピア atypia異型性


変異」

  [★]

variation (KH.250)
破格
  • 平均値から±2-3σの範囲の値を示すもの (KH.250)

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mutation
突然変異


病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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