慢性骨髄増殖性疾患

出典: meddic

chronic myeloproliferative disorders CMPD
骨髄増殖性疾患


慢性骨髄増殖性疾患

HIM.672


Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/08/24 07:59:26」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 慢性骨髄増殖性疾患の白血病幹細胞 (癌幹細胞と検査医学)
  • 慢性骨髄増殖性疾患に併存した脾破裂の1例
  • 岡田 有史,小笠原 仁,小林 完,中井 款,大石 晋,館岡 博
  • 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 71(10), 2705-2709, 2010-10-25
  • NAID 10027749832
  • 慢性骨髄増殖性疾患の病態と治療
  • 小松 則夫
  • 日本内科学会雑誌 99(9), 2281-2288, 2010-09-10
  • NAID 10026720257

関連リンク

血液のがん: 慢性骨髄増殖性疾患(腫瘍) 慢性骨髄増殖性疾患(腫瘍)とは | 症状 | 診断 | 治療 | 病期 | 合併症 | 予後 | 慢性骨髄増殖性疾患(腫瘍)とは 血液中には、酸素を運ぶ役割をする赤血球や、感染防禦をする白血球や、出血を ...
分子標的薬 骨髄増殖性疾患の仲間である慢性骨髄性白血病では、その原因遺伝子が解明され、異常遺伝子産物を選択的に阻害する薬剤、分子標的療法剤が臨床応用され、劇的な効果があることが分っています。標的となる遺伝子産物が ...
以上の種類については本要約で説明されています。慢性骨髄増殖性腫瘍は、異常な白血球が過剰に作られる疾患である急性白血病に進展する場合があります。 慢性骨髄増殖性腫瘍の発見と診断には、血液と骨髄を調べる検査法が ...

関連画像

 骨髄 増殖 性 疾患 慢性 骨髄 性 骨髄 増殖 性 疾患 慢性 骨髄 性骨髄増殖性疾患(慢性骨髄性 骨髄増殖性疾患(慢性骨髄性 する 増殖 性 疾患 1 この 疾患 慢性骨髄増殖性疾患 | 血液内科


★リンクテーブル★
国試過去問096D035
リンク元原発性骨髄線維症」「慢性特発性骨髄線維症」「骨髄増殖性疾患」「本態性血小板血症」「巨大脾腫
拡張検索慢性骨髄増殖性疾患群
関連記事骨髄」「疾患」「増殖性」「増殖」「慢性

096D035」

  [★]

  • 32歳の女性。皮膚の出血斑を主訴に来院した。5か月前から誘因なく肩や膝に径2~3cmの皮下出血斑が出現するのに気付いた。2週前から歯磨きで血がにじんだり、入浴時に強くこすった部位に点状出血斑がでるようになった。常用薬はない。貧血、黄疸、リンパ節腫大および肝脾腫を認めない。血液所見:赤沈15mm/1時間、Hb10.5g/dl、白血球4,500、血小板2万、網赤血球15‰。プロトロンビン時間(PT)95%(基準80~120)、APTT33秒(基準対照32.2)、フィブリノゲン243mg/dl(基準200~400)、FDP10μg/ml以下(基準10以下)。血清生化学所見に異常はない。免疫学所見:CRP陰性、抗核抗体陰性、直接Coombs試験陰性。骨髄穿刺所見:有核細胞数は正常。巨核球は増加しているが異型細胞を認めない。
  • 血小板動態がこの疾患と類似するのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096D034]←[国試_096]→[096D036

原発性骨髄線維症」

  [★]

primary myelofibrosis, PMF
特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
骨髄線維症原因不明性骨髄様化生急性骨髄線維症続発性骨髄線維症慢性特発性骨髄線維症 CIMF
造血系腫瘍慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
[show details]


検査

[show details]
  • 骨髄生検:線維化
[show details]

予後予測因子

70歳以下のPMF例
低リスク:0-1個:10年生存率84%
高リスク:2個以上:10年生存率31%
  • 1. Hb 10g/dl未満の貧血
  • 2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
  • 3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
  • 4. 男性

治療

  • 予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)

参考

  • 1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [3]
  • 4. 骨髄線維症 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/262
  • 5. 原発性骨髄線維症
[display]http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page082.html
  • 6. 血液腫瘍画像データベース
[display]http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=WHO&id=32

国試


慢性特発性骨髄線維症」

  [★]

chronic idiopathic myelofibrosis, CIMF
骨髄線維症骨髄増殖性疾患 MPD慢性骨髄増殖性疾患 chronic myeloproliferative disorders CMPD


概念

クローン性の造血幹細胞の疾患で、骨髄の線維化、髄外造血、脾腫をきたし、病因は不明である。慢性特発性骨髄線維症は最も一般ではないCMPDの一つであり、特定のクローンのマーカーが無い場合、診断は困難である。これは骨髄の線維化や脾腫は多血症や慢性骨髄性白血病でもみられるためである。また骨髄の線維化は様々な疾患でみられるためである(骨髄線維症#病因)。 (HIM.674)

疫学

  • 60歳以降。 ⇔ 他のCMPDにおけるや二次性の骨髄線維症では全年齢で起こりう

検査

末梢血

IMD
髄外造血を反映。未分化な血球の末梢への出現。狭小化した細網系を血球が通過することによる血球の変形。
  • 赤血球:正球性貧血。奇形赤血球(涙滴赤血球)、赤芽球
  • 白血球:症例の半数で増加(1万-2万/μl)、減少例もあり。骨髄芽球、前骨髄球、骨髄球、後骨髄球などを認める。
  • 血小板:正常~減少。形態異常(巨大血小板、小型の巨核球)
  • 好中球アルカリホスファターゼスコア:上昇

骨髄穿刺

  • 骨髄穿刺で吸引不能 dry tap ← 有核細胞減少&線維化のため。

骨髄生検

  • 線維増生著明
  • 有核細胞減少、造血細胞減少
  • 巨核球系細胞増加 (IMD)

鑑別診断(IMD.977)


骨髄増殖性疾患」

  [★]

myeloproliferative disorder MPD, myeloproliferative disorders
慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
  • 造血幹細胞レベルで生じたクローン性の疾患
  • 真性多血症、本態性血小板血症、原発性骨髄線維症は鑑別が難しい

骨髄増殖性疾患

  • 急性骨髄増殖性疾患 ← 急性白血病の病型として扱われる。
  • 慢性骨髄増殖性疾患 ← 骨髄増殖性疾患といえばこちらを指す



本態性血小板血症」

  [★]

essential thrombocythemia ET
出血性血小板血症, hemorrhagic thrombocythemia本態性血小板血症, primary thrombocythemia
原発性血小板血症特発性血小板血症本態性血小板増多症慢性骨髄増殖性疾患


国試


巨大脾腫」

  [★]

脾腫


巨大脾腫をきたす疾患

  • 慢性骨髄増殖性疾患 CMPDでは血球が増加し、髄外造血を行う傾向がある(HIM.671)ため、巨大脾腫をきたしやすいのではないか?

QB.G-255


慢性骨髄増殖性疾患群」

  [★]

chronic myeloproliferative diseases CMPD


骨髄」

  [★]

bone marrow (Z)
medulla ossium
骨髄組織
  • 髄腔を埋めるように存在

分類

性状

細胞成分の過少

  • 過形成
  • 正形成
  • 低形成

造血

加齢変化

  • 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
  • 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
  • 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。


疾患」

  [★]

disease, disorder, disturbance, illness, sickness, malady
疾病病気
疾病障害乱れ無秩序病害病気病弊



増殖性」

  [★]

productiveproliferativeproliferatingmultiplicativeproductively
生産的

増殖」

  [★]

proliferation, growth
繁殖
過形成肥大



慢性」

  [★]

chronicity
慢性的慢性型





★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡