英: chronic progressive external ophthalmoplegia, CPEO
同: 慢性進行性外眼筋麻痺？
関: ミトコンドリア脳筋症。進行性外眼筋麻痺、眼筋ミオパシー

UpToDate Contents

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1. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis
2. 眼筋型重症筋無力症 ocular myasthenia gravis
3. 小児における外眼筋に影響するミオパチー myopathies affecting the extraocular muscles in children
4. ミトコンドリアミオパシー：治療 mitochondrial myopathies treatment
5. 眼瞼下垂症の概要 overview of ptosis

Japanese Journal

67) 全周性壁肥厚と左室収縮能低下を呈した慢性進行性外眼筋麻痺症候群(CPEO)の一例

西井基継,猪又孝元,竹端均,中畑潤一,山懸仁,吉澤直人,黒川信悟,和泉徹,荻野美恵子
Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 66(supplement III), 1028, 2002-10-20
NAID 110002687872

高齢発症のmitochondrial neuromyopathyの1例

本浄貴絵,三森康世,森野豊之,片山禎夫,中村重信
日本老年医学会雑誌 39(3), 318-321, 2002-05-25
NAID 10008693939

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網膜色素変性症症状」

★リンクテーブル★

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関連記事	「症候群」「外眼筋」「眼筋麻痺」「進行」「麻痺」

「ミトコンドリアミオパチー」

　　[★]

英: mitochondrial myopathy
関: ミトコンドリア筋症、ミトコンドリアミオパシー

症状

筋力低下、何らかの中枢神経症状、低身長

主要疾患

1. 慢性進行性外眼筋麻痺症候群 CPEO カーンズ・セイヤー症候群 Kearns-Sayre症候群

症状：外眼筋麻痺
病因：mt DNAの欠失。遺伝性・先天性

2. myoclonus eplilepsy associated with ragged-red fibers MELAS メラス

小児期に発症
症状：突然起こる頭痛、嘔吐、痙攣、意識障害、片麻痺、半盲など。脳卒中様症状を繰り返し、次第に荒廃していく疾患
病因：mt DNAのtRNA Leuコード領域の点変異がほとんど。遺伝性。

3. mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes MERRF マーフ

症状：ミオクローヌスてんかん。小脳症状。
症状：知的退行
病因：mt DNAのtRNA Lysコード領域の点変異がほとんど。遺伝性

「ミトコンドリア脳筋症」

　　[★]

英: mitochondrial encephalomyopathy
関: ミトコンドリア筋症、ミトコンドリア心筋症

病因

ミトコンドリアDNAの変異

遺伝

母性遺伝

病型 (IMD,YN J154)

1. 慢性進行性外眼筋麻痺症候群 chronic progressive external opthalmoplegia CPEO=Kerns-Shy-Sayre KSS

外眼筋麻痺、四肢筋力低下、感音性難聴、網膜色素変性症、心伝導障害

2. mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes MELAS

周期性頭痛、嘔吐、けいれん発作、脳卒中様発作、感音性難聴、糖尿病

3. myoclonus epilepsy　associated with ragged-red fibers MERRF

ミオクローヌスてんかん、小脳失調

共通症状(YN.J154)

四肢の筋力低下、低身長、感音性難聴、知能低下、糖尿病

国試

104I058

「CPEO」

　　[★] 慢性進行性外眼筋麻痺, chronic progressive external ophthalmoplegia, progressive external ophthalmoplegia, 慢性進行性外眼筋麻痺症候群

「chronic progressive external ophthalmoplegia」

　　[★] 慢性進行性外眼筋麻痺症候群慢性進行性外眼筋麻痺 CPEO

「慢性進行性外眼筋麻痺」

　　[★] 慢性進行性外眼筋麻痺症候群

「症候群」

　　[★]

英: syndrome, symptom-complex
同: 症状群
関: [[]]

成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

レッシュ・ナイハン症候群レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

Chiari-Frommel症候群キアリ・フロンメル症候群キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

Argonz-del_Castillo症候群アルゴンズ・デルカスティロ症候群アルゴンス-デル・カスティージョ症候群アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

Kallmann症候群カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

McCune-Albright症候群マッキューン・オルブライト症候群マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

Sheehan症候群シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

フレーリッヒ症候群フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

Wallenberg症候群ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「外眼筋」

　　[★]

英: extraocular muscle extraocular muscles, extrinsic ocular muscle, EOM
ラ: musculusoculi externe
関: 内眼筋

神経		筋肉	作用
動眼神経	CN III	内直筋		内転
外転神経	CN VI	外直筋		外転
動眼神経	CN III	上直筋	上転	内転	内旋
動眼神経	CN III	下直筋	下転	内転	外旋
動眼神経	CN III	下斜筋	上転	外転	外旋
滑車神経	CN IV	上斜筋	下転	外転	内旋