慢性特発性好中球減少症

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和文文献

  • 自己免疫性好中球減少症の病態に関する検討慢性特発性好中球減少症との関連性
  • 古澤 新平,斉藤 憲治,奥山 明彦,吉田 瑞穂,大里 守彦,浜口 裕之
  • 日本内科学会雑誌 76(7), 1015-1021, 1987
  • … Flow cytometryを利用した免疫蛍光法の直接法,あるいは自己間接法により測定した好中球反応性IgG (NR IgG)陽性により自己免疫性好中球減少症(AIN)と診断した20例(特発性,続発性各10例)と, NR IgGおよび好中球凝集試験ともに陰性で慢性特発性好中球減少症(CIN)と診断した8例について病態像を比較した. …
  • NAID 130000901456

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: 先天性,周期性および特発性好中球減少症における好中球の産生は,顆粒球コロニー 刺激因子(G-CSF)の1 ... 症候群,HIVおよび自己免疫疾患のある患者を含め慢性好中 球減少症をもつその他の患者にも行われている。
好中球が1000 /μL 未満に減少すると肺炎や敗血症などの重篤な感染症を合併して、 生命の危険にさらされる。無顆粒 .... 判別が必要な疾患と判別方法 判別すべき疾患 としては、感染症、pure white blood cell aplasia、慢性特発性好中球減少症、骨髄異 形成 ...

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医療法人 東永内科リウマチ科2011年度 2012年度 2013年度球数が減少↓↓する疾患 特発 エスポー ®


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好中球」

  [★]

neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
血液血球白血球

特徴

  • マクロファージより貪食能が高い
  • 非特異的感染防御に関与
  • 寿命:1週間。(他の資料:1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
  • 好中球比率(対白血球):50-60%。文献によっては50-70%
  • ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する
貪食食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

分化・成熟

骨髄芽球:顆粒なし
  ↓
前骨髄球アズール顆粒出現
  ↓
骨髄球:好中球に特異な顆粒(ALPリゾチーム)が出現
  ↓
後骨髄球:核が分葉。細胞分裂(-)
  ↓
桿状核球:末梢血中に現れる�  ↓
  ↓
分葉核球:成熟細胞

顆粒

  • 特殊顆粒 (HIS.194)

成長とリンパ球・好中球数

PED.703
  • リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月~1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月~2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義:[1])
末梢血好中球数7500/μ以上
  • 慢性肉芽腫症:NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
  • チェディアック・東症候群:細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。







特発性」

  [★]

idiopathyidiopathiccryptogenicagnogenic, essential
本態性
原因不明



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

好中球減少」

  [★]

neutropenia
好中球減少症好中球



慢性」

  [★]

chronicity
慢性的慢性型





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