慢性炎症性脱髄性多発根神経炎

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慢性炎症性脱髄性多発神経炎

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/09/30 23:28:47」(JST)

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和文文献

  • 慢性炎症性脱髄性多発根神経炎および多巣性運動ニューロパチーのグロブリン大量静注療法におけるクリニカルパスの有用性
  • 家田 俊明,山脇 崇,野田 成哉,岩出 展行,三宅 敏之,鎗田 文
  • 末梢神経 = Peripheral nerve 21(2), 289-290, 2010-12-01
  • NAID 10027742453
  • 一時的に totally locked-in state を呈したIgA-λ型M蛋白血症に関連する慢性炎症性脱髄性多発根神経炎の1例
  • 林 信太郎,長嶺 俊,塚越 設貴,水野 裕司,岡本 幸市
  • 末梢神経 = Peripheral nerve 21(2), 282, 2010-12-01
  • NAID 10027742438

関連リンク

数日から約1週で発症する急性炎症性脱髄性多発根神経炎(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy: AIDP 別名:ギラン・バレー症候群)に対して、CIDPの 発病は急性、亜急性あるいは慢性の時もありますが、経過は2ヶ月以上にわたり緩徐に ...

関連画像

 慢性炎症性脱髄性多発根神経炎慢性炎症性脱髄性多発根神経炎  慢性炎症性脱髄性多発根慢性炎症性脱髄性多発根神経炎 慢性炎症性脱髄性多発根神経炎 監修:近畿大学医学部神経内科


★リンクテーブル★
国試過去問107I039
リンク元慢性炎症性脱髄性多発神経炎
関連記事炎症」「神経」「神経炎」「」「多発

107I039」

  [★]

  • 自己免疫性神経疾患とその治療薬の組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 107I038]←[国試_107]→[107I040

慢性炎症性脱髄性多発神経炎」

  [★]

chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP
慢性炎症性脱髄性多発根神経炎慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー慢性炎症性脱髄性多発性根神経障害慢性炎症性脱髄性多発神経障害慢性炎症性脱髄性多発根神経炎
難病
[show details]


概念

病因

  • 末梢神経ミエリンの構成成分に対する免疫異常に基づく自己免疫性疾患と考えられている。

uptodateの見解

参考2
  • CIDPが単一の疾患なのか症候群なのかは議論が分かれるところである。以下の疾患はいずれも慢性、脱髄、炎症、あるいは免疫の媒介(immune-mediation)を共通に有する (略) (以下、鑑別疾患に上げられると思われるため、列挙。現時点でのCIDPの疾患概念はとにかく原因不明ということ)
  • CIDP
  • 多巣性運動ニューロパチーmultifocal motor neuropathyMMN
  • Lewis-Sumner症候群、Lewis-Sumner syndromeMADSAM
  • IgM異常蛋白をともなう遠位脱髄性神経炎±抗MAG抗体、distal demyelinating neuropathy with IgM paraprotein, with or without anti-myelin associated glycoprotein
  • IgG, IgA異常蛋白をともなう脱髄性神経炎、demyelinating neuropathy with IgG or IgA paraprotein
  • POEMS症候群POEMS syndrome
  • 感覚優位型脱髄性神経炎、sensory predominant demyelinating neuropathy
  • 中枢神経系の脱髄を伴う脱髄性神経炎、demyelinating neuropathy with central nervous system demyelination
  • その他の膠原病・血管炎、甲状腺中毒症、臓器移植・骨髄移植、遺伝性ニューロパチー、ネフローゼ症候群、炎症性腸疾患。
  • 全身疾患に関連する脱髄性神経炎:B型肝炎C型肝炎、HIV感染、リンパ腫、糖尿病、全身性エリテマトーデス

検査

  • 脳脊髄検査:蛋白細胞解離

診断基準

参考1
診断:( 1.の1)2) ) and ( 2.の1) ) and ( 2.の2)~5)のうち1つ )

主要項目

1. 発症と経過

  • 1) 2ヶ月以上の経過の、寛解・増悪を繰り返すか、慢性進行性の経過をとる多発ニューロパチーである。
  • 2) 当該患者の多発ニューロパチーを説明できる明らかな基礎疾患、薬物使用、毒物への曝露がなく、類似疾患の遺伝歴がない。

2. 検査所見

  • 1) 末梢神経伝導検査で、2本以上の運動神経において、脱髄を示唆する所見を示す。(伝導速度の低下、伝導ブロックまたは時間的分散の存在、遠位潜時の延長、F波欠如または最短潜時の延長)
  • 2) 脳脊髄液検査で、蛋白増加をみとめ、細胞数は10/mm3未満である。
  • 3) 免疫グロブリン大量療法、副腎皮質ステロイド薬、血液浄化療法、その他の免疫療法などにより改善を示した病歴がある。
  • 4) MRIで神経根あるいは馬尾の肥厚または造影所見がある。
  • 5) 末梢神経生検で脱髄を示唆する所見がある。

鑑別診断

治療

  • 副腎皮質ステロイド、免疫グロブリン大量投与

参考

  • 1. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎(公費対象) - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/333
  • 2. [charged] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Etiology, clinical features, and diagnosis - uptodate [1]
  • 3. [charged] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Treatment and prognosisFind Print Email - uptodate [2]



炎症」

  [★]

inflammation
炎症反応 inflammatory reaction
  • 急性炎症による有害な刺激物が除去され組織が修復されるが、障害が続けば慢性炎症となる。

主徴 (BPT.32)

原因

  • 病原微生物の感染
ウイルス、リケッチア、細菌、真菌、原虫、寄生虫
  • 外傷
  • 物理的刺激
日光、放射線物質、電気的刺激、摩擦
  • 化学的刺激
酸・アルカリ
  • 壊死物
  • 異物
  • 免疫学的な刺激(アレルギー、自己免疫疾患)

分類

  • 急性 acute
比較的短期間で終了し滲出と好中球浸潤が主体
  • 亜急性 subacute
  • 慢性 chronic
長時間持続し、組織増殖とリンパ球・組織球浸潤が主体
  急性炎症 慢性炎症
概要 滲出性病変が主体 増殖性変化が主体
経過 急性・一過性 遷延性・潜行性
血管 血管透過性亢進 血管新生
間質組織 充血・浮腫 線維芽細胞・血管・間質結合組織の増生
浸潤細胞 好中球→マクロファージ→リンパ球

急性炎症 (BPT.33)

  • vascular change
vasolilation
increased vascular permeability
  • cellular events
cellular recruitment and activation

慢性炎症

神経」

  [★]

nerve
nervus
ニューロン


解剖で分類

情報で分類

機能で分類



神経炎」

  [★]

neuritis
末梢神経炎、?ニューロパシー neuropathy



炎」

  [★]

  • n.
  • comb form.
  • (炎症の接尾辞)itis
炎光炎症


多発」

  [★]

multiple
多発性複数多重マルチプル




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