慢性低形成性好中球減少症

出典: meddic

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

関連リンク

好中球減少症の分類 分類 病因 骨髄系細胞またはその前駆細胞における内因的欠陥による好中球減少症* 再生不良性貧血 良性好中球減少症を含む慢性特発性好中球減少症 周期性好中球減少症 骨髄異形成 ガンマグロブリン異常血症に ...
... 本疾患群を疑うことは容易である。臨床的な確定診断は骨髄像での骨髄顆粒球系細胞の正形成から低形成所見と前骨髄球、骨髄球での成熟障害を認める。骨髄像において後骨髄球、桿状核好中球を認めないことは、同年代で多く 表1 ...

関連画像


押しても画像が表示されない場合はサーバが混雑しています。2週間ほどあけて、再度押下してください。


★リンクテーブル★
リンク元スペート・ダメシェク症候群
関連記事好中球」「形成」「形成性」「」「好中球減少

スペート・ダメシェク症候群」

  [★]

Spaet-Dameshek syndrome
慢性低形成性好中球減少症


好中球」

  [★]

neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
血液血球白血球

特徴

  • マクロファージより貪食能が高い
  • 非特異的感染防御に関与
  • 寿命:1週間。(他の資料:1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
  • 好中球比率(対白血球):50-60%。文献によっては50-70%
  • ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する
貪食食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

分化・成熟

骨髄芽球:顆粒なし
  ↓
前骨髄球アズール顆粒出現
  ↓
骨髄球:好中球に特異な顆粒(ALPリゾチーム)が出現
  ↓
後骨髄球:核が分葉。細胞分裂(-)
  ↓
桿状核球:末梢血中に現れる�  ↓
  ↓
分葉核球:成熟細胞

顆粒

  • 特殊顆粒 (HIS.194)

成長とリンパ球・好中球数

PED.703
  • リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月~1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月~2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義:[1])
末梢血好中球数7500/μ以上
  • 慢性肉芽腫症:NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
  • チェディアック・東症候群:細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。







形成」

  [★]

形式形態構造組成品種編成フォーム成立形づくる


形成性」

  [★]

plasticformativetectonic
可塑性可塑的可塑物プラスチック


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

好中球減少」

  [★]

neutropenia
好中球減少症好中球





★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡