悪性シュワン細胞腫

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malignant schwannoma
悪性神経鞘腫 malignant neurinoma神経線維肉腫 neurofibrosarcoma悪性神経膠腫??
神経鞘神経線維腫症1型神経原性肉腫神経肉腫




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和文文献

  • 4. 胃の悪性シュワン細胞腫の一例(第1群 : 消化器, 示説, 第23回日本臨床細胞学会秋季大会記事)
  • 川上 睦美,並木 崇恵,大島 行彦,菊地 和枝,松永 英人,田久保 海誉,高山 昇二郎,藤原 睦憲,松井 武寿
  • 日本臨床細胞学会雑誌 23(4), 724, 1984-10-25
  • NAID 110001275273

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神経鞘腫(シュワン細胞腫)Schwannoma 2006年4月 東京都立駒込病院病理科 船田信顕 第1章 はじめに 神経鞘腫は末梢神経の構成細胞であるシュワン細胞由来と考えられる良性腫瘍で、増殖は緩徐です。一般的には成人に ...
概要 神経鞘腫(しんけいしょうしゅ)は末梢神経を取り巻くシュワン細胞(電線の絶縁体のような役割をしています)由来の腫瘍で、ほとんどは良性です。脳外科では主に脳神経に発生した神経鞘腫を扱います。脳神経は全部で12種類 ...

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主な脳腫瘍> シュワン細胞腫, e. 髄芽腫濾胞性リンパ腫, c. 悪性 詳細をお聞きしたい方は、神戸


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神経線維腫症1型」

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neurofibromatosis type 1, NF1
フォン・レックリングハウゼン病, (国試)von Recklinghausen病, von Recklinghausen's disease, von Recklinghausen disease皮膚弛緩症
神経線維腫症
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概念

病因

  • NF1の変異。17q11.2に座乗。ニューロフィブロミンをコード。rasに関係する系を抑制する癌抑制遺伝子。

遺伝

疫学

  • 3000出生に1人
  • 60-70%が孤発例

病変形成&病理

症状

皮膚症状

骨症状

  • 脊柱や胸郭の変形。四肢骨の変形。約半数の症例で見られる。

眼症状

中枢神経

精神症状

  • てんかん発作、精神遅滞

合併症

  • 骨腫瘍、白血病

診断

  • 長径1.5cm以上のカフェオレ斑が6個以上存在すること

診断基準(NIH)

◎以下の所見のうち、2つ以上を有すること.

  • 1. 5mm以上のカフェオレ斑が6個以上(思春期前)。15mm以上のカフェオレ斑が6個以上(思春期後)
  • 2. 2つ以上の神経線維腫か、末梢神経内に1つ以上の神経線維腫
  • 3. 腋窩あるいは鼠径部の色素斑
  • 4. 眼窩内の神経線維腫
  • 5. 2個以上のLisch結節
  • 6. 骨の異常
  • 7. NF1の家族歴

検査

治療

  • カフェオレ斑:レーザー治療、皮膚剥削術
  • 神経線維腫:外科切除

予後

  • 生命予後は良好

参考

  • 1. NEUROFIBROMATOSIS, TYPE I; NF1
[display]http://omim.org/entry/162200


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