性腺形成不全

出典: meddic

gonadal dysgenesis
性器発育不全性腺無形成性腺形成異常症性腺形成不全症
gonadal dysgenesis

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 性腺形成不全 (今月の臨床 婦人科内分泌療法--病態の理解と正しい診断に基づく対処・治療のポイント) -- (思春期)
  • 27. 鼠径ヘルニアを契機に発見された混合型性腺形成不全症の1例(第43回日本小児外科学会関東甲信越地方会)
  • 大矢 知昇,尾花 和子,木村 朱里,久保 雅子,長嶺 健次郎
  • 日本小児外科学会雑誌 45(4), 792-793, 2009-06-20
  • NAID 110007383258

関連リンク

純型性腺形成異常症 pure gonadal dysgenesis. 表現型が性腺形成不全に留まり、 ターナー症候群のような外表異常を伴なわない。 多くは 45,XO であるが、なかには 46, XY もある。 klinefelter syndrome. 性染色体の数の異常であり、性染色体がXXYとなる 。
性腺形成不全 (今月の臨床 婦人科内分泌療法--病態の理解と正しい診断に基づく対処 ・治療のポイント) -- (思春期). 堤 治; 臨床婦人 ... 鼠径ヘルニアを契機に発見された混合 型性腺形成不全症の1例(第43回日本小児外科学会関東甲信越地方会). 大矢 知昇 ...

関連画像

排卵障害による不妊症性分化異常(産婦人科 XY純粋型性腺形成不全症(Swyer


★リンクテーブル★
リンク元100Cases 30」「無月経」「性腺形成異常症」「性器発育不全
拡張検索性腺形成不全症」「混合性性腺形成不全」「真性性腺形成不全
関連記事性腺」「形成不全」「不全」「形成

100Cases 30」

  [★]

☆case30 無月経
症例
23歳 女性 女優
主訴無月経
現病歴:5ヶ月前からの無月経である。初経は13歳で、これまで月経周期は整であった。食欲はあると言っているが昨年から(over the pas year)体重が8kg減少した。
嗜好品:アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱本/週)。
既往歴:なし
社会歴:現在は無職。
服用薬:なし
生活歴:一年前、彼氏と別れた。
身体所見 examination
 四肢殿部筋肉喪失身長1.7m、体重41kg、BMI 13.7(標準的:20< <24)。頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。脈拍52/分。血圧96 /60 mmHg
検査所見 investigations
 ECG
血液生化学
 K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre↓, Alb(保たれているのか・・・)
問診(S)
 5ヶ月前からの無月経
 昨年から8kg体重が減少。
 無職
 1年前に彼氏と別れた
身体所見(O)
 四肢殿部筋肉喪失
 身長1.7m
 体重41kg
 BMI 13.666666666666666
 頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。
 脈拍52/分
 血圧96/60 mmHg
検査(O)
 K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre
・なにをすべきか?
 ・無月経鑑別診断
 ・体重減少の原因
診断
 神経性食思不振症, anorexia nervosa, AN
要点
嘔吐 → H+,Cl-喪失
・減少した血漿量 → アルドステロン分泌亢進 → 尿細管ではナトリウム保持カリウム分泌、(本来分泌されるべき)H+の枯渇
アルカローシス(血中Cl-低値、HCO3-高値。尿:Cl-低値、K+高値)
・尿中のCl-:<10mmol/day嘔吐していることを暗示(imply vomitting)。高値利尿剤乱用
anorexia nervosaで見られる検査値もチェックしておこう
 ・LH, FSH, エストロゲン低値
key points
神経性食思不振症は若年女性の中で無月経主要原因である。
・低カリウム性代謝性アルカローシス特徴的代謝異常
神経性食思不振症利尿剤下剤濫用と結びついていることがある。
参考文献
 DIF Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins
■major cases of secondary amenorrhea
 ・視床下部、下垂体の疾患:ex. 下垂体機能低下症高プロラクチン血症
 ・性腺不全:ex. 自己免疫性卵巣不全、多能性卵巣
 ・副腎不全:ex. クッシング病
 ・甲状腺疾患:ex. [甲状腺機能低下症]]、甲状腺機能亢進症
 ・重症慢性疾患:ex. 癌、慢性腎不全
アルコールunit
 1 unit = 10 ml of ethanol
 350ml アルコール5% → 350x0.05/10=1.75 unit
■glossary
buttock 
 n. 殿部、尻。船尾
interrelate 
 vi. 相互関係を持つ(有する)
 vt. 相互に関係(関連)づける
contract 
 v. 収縮する
lanugo
 n. 毳毛、うぶ毛

無月経原因 NGY.153

  原発性無月経 続発性無月経
視床下部性無月経 カルマン症候群 視床下部の機能障害
フレーリヒ症候群 神経性食欲不振症
Laurence-Moon-Biedl症候群 体重減少性無月経
プラダ・ウィリ症候群 高プロラクチン血症
  Chiari-Frommel症候群
  Argonz-del Castillo症候群
下垂体性無月経 先天性ゴナドトロピン欠損症 シーハン症候群
empty sella症候群 下垂体腺腫
  Forbes-Albright症候群
卵巣性無月経 性腺形成不全 早発卵巣機能不全
ターナー症候群 多嚢胞性卵巣症候群
  卵巣摘出
  卵巣の放射線障害
子宮性無月経 ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群 アッシャーマン症候群
子宮奇形 子宮内膜炎
処女膜閉鎖 子宮摘出術後
膣性無月経 処女膜閉鎖症  
膣閉鎖症  
その他 半陰陽(先天性副腎過形成アンドロゲン不応症) Cushing症候群
  Addison病
  Basedow病
  甲状腺機能低下症
  糖尿病
生理的   妊娠産褥授乳閉経


無月経」

  [★]

amenorrhea
月経 menorrhea、月経異常


発症時期による分類

原因による分類

  原発性無月経 続発性無月経
視床下部性無月経 カルマン症候群 視床下部の機能障害
フレーリッヒ症候群 神経性食思不振症
ローレンス・ムーン・ビードル症候群 体重減少性無月経
プラダー・ウィリー症候群 高プロラクチン血症
  Chiari-Frommel症候群
  Argonz-del Castillo症候群
下垂体性無月経 先天性ゴナドトロピン欠損症 Sheehan症候群
empty sella症候群 下垂体腺腫
  Forbes-Albright症候群
  Simmonds病
卵巣性無月経 性腺形成不全 早発卵巣機能不全
ターナー症候群 多嚢胞性卵巣症候群
  卵巣摘出
  卵巣の放射線障害
子宮性無月経 ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群 アッシャーマン症候群
子宮奇形 子宮内膜炎
処女膜閉鎖 子宮摘出術後
膣性無月経 処女膜閉鎖症  
膣閉鎖症  
その他 半陰陽(先天性副腎過形成アンドロゲン不応症) Cushing症候群
  Addison病
  Basedow病
  甲状腺機能低下症
  糖尿病
生理的   妊娠、産褥、授乳、閉経

Kupperman方式による分類

検査

無月経と基礎体温


性腺形成異常症」

  [★]

gonadal dysgenesis
性腺無形成 gonadal aplasia
性腺異常発生症
性腺形成不全性器発育不全性腺形成不全症


性器発育不全」

  [★]

gonadal dysgenesis
性腺形成不全性腺形成異常症性腺形成不全症


性腺形成不全症」

  [★]

gonadal dysgenesis
性腺形成不全性器発育不全性腺形成異常症


混合性性腺形成不全」

  [★]

mixed gonadal dysgenesis


真性性腺形成不全」

  [★]

pure gonadal dysgenesis


性腺」

  [★]

sexual gland, gonad
gonada, gonadum
生殖腺 reproductive gland


  • 発生第7週まで生殖腺に男女の別のは形態的に現れない。(L.303)
  • 生殖堤:体腔上皮+間葉凝縮
  • 原始生殖細胞:発生の早期に尿膜に近い卵黄嚢壁の内胚葉細胞の間に出現。後腸の背側腸間膜に沿ってアメーバ様運動により移動。発生第5週の初めに原始生殖腺に達し、第6週に生殖堤に進入する。(L.303)
  • 原始生殖索:原始生殖細胞が生殖堤に到達する直前またはその経過中に生殖堤の体腔上皮は活発に増殖し、上皮細胞はその下層の間葉へ進入する。これらの細胞により多数の不規則な細胞索を形成されたものをいう。(L.303)
  • 未分化生殖腺:原始生殖索は表面の上皮と結合したままであり、男女の区別ができない。この状態の生殖腺を指す。(L.303)

男性の生殖腺 L.303-306

中間中胚葉 生殖堤 体腔上皮 体腔上皮 上皮
白膜
原始生殖索 セルトリ細胞
生殖索 精巣網 精細管
間葉 ライディッヒ細胞
卵黄嚢壁の内胚葉細胞 原始生殖細胞 精祖細胞
中間中胚葉 中腎管 中腎細管 輸出管
精管

女性の生殖腺

中間中胚葉 生殖堤 体腔上皮
(表面上皮)
肥厚した
表面上皮
原始生殖索 皮質の原始生殖索 皮質索(二次皮質索) 卵胞細胞 原始卵胞
髄質の原始生殖索 →消失して、卵巣髄質  
卵黄嚢壁の内胚葉細胞 原始生殖細胞 皮質の原始生殖細胞 卵祖細胞
髄質の原始生殖細胞 →消失して、卵巣髄質    


形成不全」

  [★]

hypoplasiaaplasiadysgenesisaplastic
異形成異発生形成異常再生不良性発育異常発育不全無形成低形成形成異常症形成不全症


不全」

  [★]

機能不全、失敗、不十分不全症不足無能無能力弁閉鎖不全弁閉鎖不全症機能不全症


形成」

  [★]

形式形態構造組成品種編成フォーム成立形づくる




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡