巨大血小板

出典: meddic

giant platelet
血小板


UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • Alport症状を伴ったMay-Hegglin異常症の1透析導入例
  • 渋谷 純,木谷 茜,黒田 達実
  • 日本透析医学会雑誌 44(8), 689-694, 2011
  • … anomaly(MHA)は血小板減少,巨大血小板,顆粒球封入体を三徴とする,まれな常染色体優性遺伝性疾患であり,原因として非筋肉性A型ミオシン重鎖(myosin IIA)をコードする遺伝子である,MYH9の異常が指摘されている.さらにMYH9の異常がAlport症状(感音性難聴,白内障,腎炎)の発現に重要な役割を担っているものと考えられている.症例は45歳,女性.2007年6月より全身倦怠感,頻回の嘔吐を主訴として入院と …
  • NAID 130001014113
  • 先天性巨大血小板症の鑑別診断
  • MYH9異常を認めた巨大血小板性血小板減少症の1家系
  • 百名 伸之,比嘉 猛,佐藤 将彰,池原 由美子,國島 伸治
  • 日本小児血液学会雑誌 24(5), 292-296, 2010-12-31
  • NAID 10029311835

関連リンク

血液・呼吸器内科のお役立ち情報 北陸から良き内科医を、そして世界に通用する血液と呼吸器の専門医を育てる ... 巨大血小板:Bernard-Soulier(ベルナール-スーリエ)症候群など 巨大血小板(giant platelet)を呈する疾患にはいくつかの ...
血小板はアーテイファクトに注意を払う! 血小板は数、形態異常を掴むこと先決である。 特に形態については正常の大きさを2~4µmとすると、赤血球大 (8µm大)までを大型血小板として、8µmより大きいものを巨大血小板
Q15. 血小板形態の形態所見を選択細胞より選び、 B,C,Dについては考えられる 機序を選んで下さい。 解答と解説 ... 【ねらいと解説】 今回は末梢血の血小板形態の大きさの変化を提示しました。 血小板は採血行為からアーテイファクト ...

関連画像

巨大血小板 (8μm大以上)巨大血小板( giant platelet: 巨大 巨大血小板;2.淋巴细胞。血小板 の産出血小板2012-08-21 18:11


★リンクテーブル★
国試過去問105D044」「091B051
拡張検索巨大血小板性血小板減少症
関連記事血小板」「巨大」「小板

105D044」

  [★]

  • 67歳の女性。3か月前からの腹部膨満感を主訴に来院した。脈拍76/分、整。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部はやや膨隆し、右肋骨弓下に肝を3cm、左肋骨弓下に脾を5cm触知する。血液所見:赤血球 360万, Hb 10.5g/dl、Ht 32%、白血球 18,700(骨髄芽球1%、好中球58%、好酸球5%、好塩基球1%、単球5%、リンパ球30%、赤芽球4個/100白血球)、血小板65万、末梢血塗抹標本で巨大血小板を認め、骨髄穿刺dry tapであった。骨髄の生検組織のH-E染色標本(別冊No.18A)と鍍銀染色標本(別冊No.18B)とを別に示す。
  • 適切な対応はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105D043]←[国試_105]→[105D045

091B051」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

巨大血小板性血小板減少症」

  [★]

macrothrombocytopenia

血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




巨大」

  [★]

giantvasthugeprodigioushugelycolossalmega
莫大メガ

小板」

  [★]

胚盤盤状体




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡