小脳萎縮症

英

cerebellar atrophy

関

脊髄小脳変性症

UpToDate Contents

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• 1. 脊髄小脳変性症 the spinocerebellar ataxias
• 2. 腫瘍随伴性小脳変性症 paraneoplastic cerebellar degeneration
• 3. 進行性多巣性白質脳症：疫学、臨床症状、および診断 progressive multifocal leukoencephalopathy epidemiology clinical manifestations and diagnosis
• 4. 片麻痺性片頭痛 hemiplegic migraine
• 5. フリードライヒ失調症 friedreich ataxia

Japanese Journal

• 脳変性疾患におけるCT/MRI--スクリーニングとして知っておくべきこと (脳疾患画像読影のコツとpitfall)

• 高橋 哲哉,西澤 正豊
• Monthly book medical rehabilitation (132), 160-168, 2011-06
• NAID 40018889154

• 三訂 脊髄小脳変性症のすべて オリーブ橋小脳萎縮症

• 伊藤 瑞規,祖父江 元
• 難病と在宅ケア 15(12), 55-58, 2010-03
• NAID 40017022932

Related Links

• オリーブ橋小脳萎縮症 - Wikipedia

ウィキペディアは医学的助言を提供しません。免責事項もお読みください。 オリーブ橋 小脳萎縮症（オリーブきょうしょうのういしゅくしょう、Olivopontocerebellar atrophy ( OPCA)）は、脊髄小脳変性症の一種。多系統萎縮症の一病型である。 目次. 1 原因; 2 病態 ...

• 脊髄小脳変性症 - Wikipedia

歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）. 常染色体劣性遺伝. フリードライヒ失調症（ FRDA）; ビタミンＥ単独欠乏性失調症（AVED）; 眼球運動失行と低アルブミン血症を伴う 早発性小脳失調症（EOAH）. ※日本ではマシャド・ジョセフ病の患者が最も多い。

Related Pictures

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「cerebellar atrophy」

　　[★]

小脳萎縮、小脳萎縮症

「オリーブ橋小脳萎縮症」

　　[★]

英

olivopontocerebellar atrophy, OPCA, olivopontocerebellar atrophies

同

デジュリーヌ・トーマ病 Dejerine-Thomas disease、オリーブ・橋・小脳萎縮症 olivo-ponto-cerebellar atrophy、オリーブ橋小脳変性症 olivopontocerebellar degeneration

関

spinocerebellar ataxia, SCA1、多系統萎縮症、脊髄小脳変性症

概念

脊髄小脳変性症との関係

• 脊髄小脳変性症 spinocerebellar degeneration SCD

• 1. 孤発性脊髄小脳変性症

• A. 多系統萎縮症 multiple system atrophy MSA

• オリーブ核・橋・小脳萎縮症 OPCA

多系統萎縮症

			小脳失調	自律神経症状	錐体外路症状
オリーブ橋小脳萎縮症	OPCA	MSA-C	○	△	△
Shy-Drager症候群	SDS		△	○	△
線条体黒質変性症	SND	MSA-P	△	△	○

症状

YN.J-124

• 歩行障害→運動失調→平衡障害→構音障害
• 1. 小脳症状
• 2. 錐体路症状
• 3. 錐体外路症状
• 4. 自立心液晶状
• 5. 知能低下

治療

• 酒石酸プロチレリン(TRH)

予後(YN.J-124)

• 緩徐進行。発症後5-10年で死亡

国試

• 099A045

「脊髄小脳萎縮症」

　　[★]

英

spinocerebellar atrophy

関

脊髄小脳変性症、脊髄小脳失調症1型、脊髄小脳失調症2型、脊髄小脳失調症7型、脊髄小脳失調症4型、脊髄小脳失調症5型、脊髄小脳失調症6型、優性遺伝性脊髄小脳失調症

「アルコール性小脳萎縮症」

　　[★]

英

alcoholic cerebellaratrophy

関

小脳

「オリーブ・橋・小脳萎縮症」

　　[★] オリーブ橋小脳萎縮症

「オリーブ核・橋・小脳萎縮症」

　　[★] オリーブ橋小脳萎縮症

「小脳」

　　[★]

英

cerebellum

• SP. 392,393
• PT.105

発生

• 菱脳→後脳→小脳

解剖

• 小脳は上・中・下小脳脚によって脳幹と結合している

• 上小脳脚

• 主として小脳核から視床および脳幹へ向かう遠心性線維

• 中小脳脚

• 大脳皮質から橋核を介して主として半球外側に向かう求心性線維

• 下小脳脚

• 脳幹および延髄から主として虫部と半球中間部に向かう求心性線維

血管

• 上小脳動脈 superior cerebellar artery SCA
• 前下小脳動脈 anterior inferior cerebellar artery AICA
• 後下小脳動脈 posterior inferior cerebellar artery PICA

機能概要

• 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え

機能

• ①運動開始に関与
• ②運動学習に関与
• ③多関節にわたる運動に関与
• ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与

• フィードバックモード~

熟練した運動で、早く動かさないとき

• フィードフォワードモード~

素早い運動を行うとき。学習を行うとき

入力経路

• 1)体性感覚

• ①楔状核小脳路
• ②背側脊髄小脳路
• ③腹側脊髄小脳路
• 体の固有感覚は上小脳脚や下小脳脚から入り、脊髄小脳に投射

• 2)前庭感覚入力

• 前庭小脳路
• 前庭神経核→下小脳脚→前庭小脳、虫部

• 3)視覚、聴覚入力

• 中脳蓋小脳路
• 上丘(視覚)、下丘(聴覚)→上小脳脚→脊髄小脳路

• 4)大脳からの入力

• 橋小脳路
• 運動野(4,6野)、前頭前野(9,10野)、頭頂葉(5野)→橋核→中小脳脚→脊髄小脳、大脳小脳

• 5)運動の誤差情報の入力　

• オリーブ核小脳路
• 体性感覚情報(脊髄オリーブ核路) |
• 視蓋前野 |→下オリーブ核→下小脳脚、全深部小脳核→全小脳皮質
• 運動情報(赤核) |
• 前頭連合野 |

障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)

• motor dysfunction
• truncal ataxia
• intention tremor
• dysdiadochokinesia
• dysmetria
• dysarthria
• hypotonia
• nystagmus

障害

• 小脳性運動失調

• 平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる

• 1)片葉小節葉の障害 ... 入力は前庭器官

• 平衡障害

• 体幹失調=姿勢の制御不良
• 失調性歩行
• 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)

• Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)

• 2)虫部の障害 ...

• 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)

• 酩酊様歩行
• 開脚歩行
• 継ぎ足歩行

• 3)小脳半球の障害

• 四肢の運動失調(協調運動障害)
• ①推尺障害
• ②変換運動障害
• ③運動解離
• ④共同運動不能
• ⑤失調性構音障害

• 筋緊張低下

• 中位核の障害により、皮質脊髄路、赤核脊髄路ニューロンの活動が低下する。

臨床関連

• 小脳出血
• 小脳梗塞

「萎縮」

　　[★]

英

atrophy

ラ

atrophia

関

退縮。肥大、過形成

概念

• 正常の大きさに発育・分化した臓器・組織・細胞が二次的に縮小し、体積を減ずること。　⇔aplasia hypoplasia

「萎縮症」

　　[★]

英

atrophy、dwarf、dwarfism、kraurosis

関

萎縮、小人症、矮性、矮化、衰退、低身長症

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「脳萎縮」

　　[★]

英

cerebral atrophy

関

大脳萎縮、脳萎縮症