小脳萎縮症

出典: meddic

cerebellar atrophy
脊髄小脳変性症


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和文文献

  • 脳変性疾患におけるCT/MRI--スクリーニングとして知っておくべきこと (脳疾患画像読影のコツとpitfall)
  • 高橋 哲哉,西澤 正豊
  • Monthly book medical rehabilitation (132), 160-168, 2011-06
  • NAID 40018889154
  • 三訂 脊髄小脳変性症のすべて オリーブ橋小脳萎縮症
  • 伊藤 瑞規,祖父江 元
  • 難病と在宅ケア 15(12), 55-58, 2010-03
  • NAID 40017022932

関連リンク

ウィキペディアは医学的助言を提供しません。免責事項もお読みください。 オリーブ橋 小脳萎縮症(オリーブきょうしょうのういしゅくしょう、Olivopontocerebellar atrophy ( OPCA))は、脊髄小脳変性症の一種。多系統萎縮症の一病型である。 目次. 1 原因; 2 病態 ...
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症(DRPLA). 常染色体劣性遺伝. フリードライヒ失調症( FRDA); ビタミンE単独欠乏性失調症(AVED); 眼球運動失行と低アルブミン血症を伴う 早発性小脳失調症(EOAH). ※日本ではマシャド・ジョセフ病の患者が最も多い。

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 唯一小脳が萎縮していますオリーブ橋小脳萎縮症(OPCA オリーブ橋小脳萎縮症(OPCA オリーブ橋小脳萎縮症患者さん


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関連記事小脳」「萎縮」「萎縮症」「」「脳萎縮

脊髄小脳変性症」

  [★]

spinocerebellar degeneration SCD, spinocerebellar ataxia SCA
難病

概念

  • 特定疾患治療研究事業に指定される難病

分類

  • 二次性小脳皮質萎縮症
  • A. 常染色体優性遺伝型小脳失調症
  • spinocerebellar ataxia(SCA) type 1-17
  • B. 常染色体劣性遺伝型小脳失調症
  • C. 遺伝性周期性失調症

参考

  • 1. 脊髄小脳変性症 - 難病情報センター
  • [display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/284



cerebellar atrophy」

  [★]

小脳萎縮小脳萎縮症


オリーブ橋小脳萎縮症」

  [★]

olivopontocerebellar atrophy, OPCA, olivopontocerebellar atrophies
デジュリーヌ・トーマ病 Dejerine-Thomas diseaseオリーブ・橋・小脳萎縮症 olivo-ponto-cerebellar atrophyオリーブ橋小脳変性症 olivopontocerebellar degeneration
spinocerebellar ataxia, SCA1多系統萎縮症脊髄小脳変性症

概念

脊髄小脳変性症との関係

多系統萎縮症

  小脳失調 自律神経症状 錐体外路症状
オリーブ橋小脳萎縮症 OPCA MSA-C
Shy-Drager症候群 SDS
線条体黒質変性症 SND MSA-P

症状

YN.J-124
  • 歩行障害→運動失調→平衡障害→構音障害
  • 1. 小脳症状
  • 2. 錐体路症状
  • 3. 錐体外路症状
  • 4. 自立心液晶状
  • 5. 知能低下

治療

予後(YN.J-124)

  • 緩徐進行。発症後5-10年で死亡

国試


脊髄小脳萎縮症」

  [★]

spinocerebellar atrophy
脊髄小脳変性症脊髄小脳失調症1型脊髄小脳失調症2型脊髄小脳失調症7型脊髄小脳失調症4型脊髄小脳失調症5型脊髄小脳失調症6型優性遺伝性脊髄小脳失調症


X連鎖オリーブ橋小脳萎縮症」

  [★]

X-linked olivopontocerebellar atrophy


オリーブ核・橋・小脳萎縮症」

  [★] オリーブ橋小脳萎縮症

小脳」

  [★]

cerebellum
  • SP. 392,393
  • PT.105

発生

解剖

血管

機能概要

  • 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え

機能

  • ①運動開始に関与
  • ②運動学習に関与
  • ③多関節にわたる運動に関与
  • ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与
  • フィードバックモード~
熟練した運動で、早く動かさないとき
  • フィードフォワードモード~
素早い運動を行うとき。学習を行うとき

入力経路

  • 3)視覚、聴覚入力
  • 5)運動の誤差情報の入力 

障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)

障害

  • 小脳性運動失調
  • 平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる
  • 平衡障害
  • 体幹失調=姿勢の制御不良
  • 失調性歩行
  • 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)
  • Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)
  • 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)
  • 酩酊様歩行
  • 開脚歩行
  • 継ぎ足歩行
  • 四肢の運動失調(協調運動障害)
  • ①推尺障害
  • ②変換運動障害
  • ③運動解離
  • ④共同運動不能
  • ⑤失調性構音障害

臨床関連




萎縮」

  [★]

atrophy
atrophia
退縮肥大過形成

概念

  • 正常の大きさに発育・分化した臓器・組織・細胞が二次的に縮小し、体積を減ずること。 ⇔aplasia hypoplasia


萎縮症」

  [★]

atrophydwarfdwarfismkraurosis
萎縮小人症矮性矮化衰退低身長症


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

脳萎縮」

  [★]

cerebral atrophy
大脳萎縮脳萎縮症




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