小児周期性好中球減少症

UpToDate Contents

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• 1. 周期性好中球減少症cyclic neutropenia [show details]
  …with documented cyclic neutropenia is described below. Cyclic neutropenia must be distinguished from other causes of neutropenia and/or fever in children and adults. Cyclic neutropenia is distinguished …
• 2. アフタ性口内炎、咽頭炎、リンパ節炎（PFAPA症候群）を伴う周期性発熱periodic fever with aphthous stomatitis pharyngitis and adenitis pfapa syndrome [show details]
  …evaluating a child with recurrent fever is presented in the algorithm The only other childhood disorder with truly periodic fever is cyclic neutropenia (also called cyclic hematopoiesis). Most patients …
• 3. 化学療法以外の原因による好中球減少症を有する小児の発熱における感染リスクrisk of infection in children with fever and non chemotherapy induced neutropenia [show details]
  … diagnoses are: Chronic benign neutropenia (autoimmune or idiopathic) Cyclic neutropenia Severe congenital neutropenia (infantile agranulocytosis or Kostmann syndrome) Aplastic anemia The types and …
• 4. 小児や青年の好中球減少症の概要overview of neutropenia in children and adolescents [show details]
  … neutropenia in infants and young children includes isoimmune neonatal neutropenia, autoimmune neutropenia, severe congenital neutropenia (SCN), Shwachman-Diamond-Oski syndrome, and cyclic neutropenia. Transient …
• 5. 先天性好中球減少症congenital neutropenia [show details]
  …neutropenia treated with G-CSF . Cyclic neutropenia, in contrast to other congenital neutropenias, tends to be less severe, but children with cyclic neutropenia remain at risk for sepsis if not treated …

Related Links

• 周期性好中球減少症 概要 - 小児慢性特定疾病情報センター

周期性好中球減少症の概要は本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに向けた情報 ...

• 難病情報センター | 慢性好中球減少症(周期性好中球減少症 ...

好中球の減少（< 1500/μl）を特徴とする原因不明の疾患群で、遺伝性のものと弧発性のものとがある。遺伝性のものの多くは小児期に発症する。通常、末梢血好中球数が 500/μl未満を重症例とする。重症度は感染リスクとほぼ相関し、重 ...

• 周期性好中球減少症 診断の手引き - 小児慢性特定疾病情報 ...

周期性好中球減少症の診断の手引きは本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに ...

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★リンクテーブル★

関連記事	「好中球」「周期性」「症」「小児」「好中球減少」

「好中球」

　　[★]

英

neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils

関

血液、血球、白血球

特徴

• マクロファージより貪食能が高い
• 非特異的感染防御に関与
• 寿命：1週間。(他の資料：1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
• 好中球比率(対白血球)：50-60%。文献によっては50-70%
• ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する

貪食→食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

• 多数の特殊顆粒。少数のアズール顆粒。

分化・成熟

• 造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→顆粒球,単球・マクロファージ系前駆細胞(CFU-GM)→骨髄芽球→好中球性前骨髄球→好中性骨髄球→好中性後骨髄球→杆状核好中球→分節核好中球

骨髄芽球：顆粒なし
　　↓
前骨髄球：アズール顆粒出現
　　↓
骨髄球：好中球に特異な顆粒（ALP、リゾチーム）が出現
　　↓
後骨髄球：核が分葉。細胞分裂（－）
　　↓
桿状核球：末梢血中に現れる�　　↓
　　↓
分葉核球：成熟細胞

顆粒

• アズール顆粒。リソソームの一種

• ヒドラーゼ、ミエロペルオキシダーゼ、リゾチーム、殺菌性膜透過促進蛋白、カテプシンG、エラスターゼ、コラゲナーゼ

• 特殊顆粒 (HIS.194)

• IV型コラゲナーゼ、ホスホリパーゼA2、ラクトフェリン、リゾチーム、ファゴサイチン、アルカリホスファターゼ

成長とリンパ球・好中球数

PED.703

• リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月～1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
• これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
• 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月～2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

• 好中球減少症

末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義：[1])

• 好中球増加症 好中球増多症

末梢血好中球数7500/μ以上

• 慢性肉芽腫症：NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
• チェディアック・東症候群：細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。

• 杆状核白血球と分節核好中球がある。

「周期性」

　　[★]

英

periodicity、cyclicity、periodic、cyclic、cyclical, periodism

同

リズム rhythm

関

環式、環状、サイクリック、周期現象、周期的、バイオリズム、リズム性、定期的

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「小児」

　　[★]

英

child、children、infantum

関

子供、小児用、子

「好中球減少」

　　[★]

英

neutropenia

関

好中球減少症、好中球