大脳基底核疾患

出典: meddic

basal ganglia disease
錐体外路症候群, movement disorder

分類 (SP.381)

疾患の分類 (SP.381)

  筋緊張
低下 正常 亢進
運動 亢進 ハンチントン舞踏病 アテトーゼ ジストニア
ヘミバリスム
正常      
低下     パーキンソン病

UpToDate Contents

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和文文献

  • 脳波・節電図の臨床 大脳基底核疾患における皮質SEPの自己ペース運動前gating異常
  • 緒方 勝也,飛松 省三
  • 臨床脳波 52(6), 326-331, 2010-06
  • NAID 40017157562
  • 大脳基底核疾患に対する脳深部刺激療法--パーキンソン病手術法の実際
  • 浦崎 永一郎,山川 勇造,廣瀬 誠 [他]
  • 医療 64(2), 91-98, 2010-02
  • NAID 40017154251
  • 覚醒下モデルマウスからニューロン活動を記録し, 大脳基底核疾患の病態を解明する
  • 知見 聡美
  • 比較生理生化学 26(4), 169-174, 2009-11-20
  • 大脳基底核疾患の1つであるジストニアは,筋収縮が不随意に起こることによって,姿勢の異常や不随意運動が生じる難病であるが,解析を行うために適したモデル動物が存在しなかったこともあり,その病態についてはほとんど明らかにされていなかった。 …
  • NAID 10026144963

関連リンク

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0)まずはじめに 神経細胞体の集合体のことを末梢神経系では神経節(ganglion)というが、中枢神経系では灰白質(gray matter)ないしは神経核(nucleus)とよぶ。大脳の白質内に存在する灰白質の塊のことを大脳基底核とよび、視床と ...
大脳基底核の構造と機能 1. 大脳基底核とは 大脳基底核は小脳とともに、 随意運動の発現と制御 ... 、 線条体でドーパミンが枯渇 し、無動、固縮、振戦を主徴とする運動障害が発症する疾患です。その際、D1受容体を介する線条体の ...

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★リンクテーブル★
先読みmovement disorder
リンク元ハンチントン病」「錐体外路症候群」「basal ganglia disease」「大脳基底核障害
関連記事大脳」「大脳基底核」「疾患」「基底」「基底核疾患

movement disorder」

  [★] 運動障害運動異常症

dyskinesiadyskinesisdyskineticdysmotilityoral dyskinesiaorofacial dyskinesia


ハンチントン病」

  [★]

Huntington disease
ハンチントン舞踏病 Huntington chorea Huntington's chorea
錐体外路症候群大脳基底核疾患

概念

疫学

  • (有病率?)欧米では4-8/10万人、日本では1/10万人 (HBN.971)
  • 発病する家系の20-50歳で発症。(他の文献では30-40歳代)
  • 25-45歳で発症。有病率は2-8人/10万人。(HIM.2561)

病因

  • 第4染色体短腕(4p15)に座乗するハンチントン遺伝子のエキソンに存在するCAGリピートの異常反復。正常では7~34回。ハンチントン病では36回以上

遺伝

病理

  • 線条体(特に尾状核)・大脳皮質(特に前頭葉・側頭葉)の萎縮  →  尾状核の萎縮は不随意運動大脳皮質の萎縮は認知症に繋がるのであろう
  • 小型のニューロンの脱落が大型のニューロンに先行している。GABA作動性ニューロンの脱落が顕著である。線維性のグリオーシスが他の疾患で見られるニューロン脱落後のそれよりも顕著。線条体の変性とmotor symptomsの間には相関が見られる。皮質や線条体ニューロンでは核内にユビキチン化されたハンチントン蛋白の封入体が認められる。(BPT.895)

症状

診断

  • リピート数の異常伸長


検査

CT

  • 側脳室の外側に存在する尾状核の萎縮により側脳室の拡大が認められる。


MRI

  • FLAIRでは尾状核と被殻に異常な高信号が認められる。


治療

HIM.2562

予後

  • 発症後10-20年で感染症、窒息(嚥下困難)で死亡する(YN.J-122)

参考

  • 1. CT
[display]http://www.mypacs.net/cases/HUNTINGTONS-DISEASE-12726430.html
  • 2. ハンチントン病 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/318
  • 3. 認定基準 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/092_s.pdf




錐体外路症候群」

  [★]

extrapyramidal syndrome, extrapyramidal tract syndrome (SP)
大脳基底核疾患
  • 注意:錐体外路症候群だからと言って、錐体路とか錐体外路のどちらかが関係しなくなることはない。両方とも関わっている。


basal ganglia disease」

  [★]

basal ganglia disorderextrapyramidal disorder


大脳基底核障害」

  [★]

basal ganglia disorder
錐体外路障害大脳基底核疾患


大脳」

  [★]

cerebrum
ブロードマン野



ブロードマン野

感覚野、運動野

  • 身体各部局在 →

発生学

前脳 prosencephalon
forebrain
終脳 telencephalon 大脳半球 cerebral hemisphere
間脳 diencephalon 間脳 diencephalon
中脳 mesencephalon
midbrain
中脳 mesencephalon 中脳 midbrain
菱脳 rhombencephalon
hindbrain
後脳 metencephalon pons
小脳 cerebellum
髄脳 myelencephalon 延髄 medulla oblongata

機能障害

  優位半球 劣位半球
側頭葉 感覚性失語、Wernicke失語、同名性上1/4半盲
頭頂葉 対側の感覚
ゲルストマン症候群(手指失認、左右識別障害、失算、失書) 半側空間無視、病態失認、自己身体失認など
前頭葉 対側の運動麻痺、眼球運動(対側への追視)障害、運動性失語、知的及び精神的高次機能障害など
後頭葉 対側の同名半盲、両側後頭葉の障害ではアントン症候群
小脳 筋共同運動障害、運動・平衡障害に関係し、運動失調を呈する。測定異常、反復拮抗運動障害、筋緊張低下、運動過多、歩行異常、異常姿勢、発語障害、眼振など


大脳基底核」

  [★]

basal ganglion, (pl.)basal ganglia, cerebral basal nuclei (KL)
nuclei basales
大脳核 nuclei cerebri基底核 basal nucleus



  • 参考:PT.112, SP.381

解剖

機能

  • 大脳皮質とともに運動計画、運動開始、作業手順に関係している。
  • 連続運動の相対強度や方向を制御する。
  • 目的に沿って多くの運動を並列的に遂行させたり、遂行の順序を決めることによって、大の皮質による複雑なパターンの筋運動の企画と制御を助ける。
  • 運動の学習、特に運動手続きの学習と記憶に重要な役割を果たす。

大脳基底核の回路

  • 入力
  • 出力

直接路 (SP.376)

間接路 (SP.377)

障害

  • ある種の不随運動を抑制できない。
  • 急速な随意運動が実行不能となる。



疾患」

  [★]

disease, disorder, disturbance, illness, sickness, malady
疾病病気
疾病障害乱れ無秩序病害病気病弊



基底」

  [★]

basementgroundbasisbasesfundusbasal
アース胃底眼底基礎基本根拠素因基盤地階轢く


基底核疾患」

  [★]

basal ganglia disease
大脳基底核疾患




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