原発性アミロイドーシス

出典: meddic

primary amyloidosis
特発性アミロイドーシス idiopathic amyloidosis、原発性アミロイド症
アミロイドーシス


概念

  • 原因不明のアミロイドーシスであり、ALアミロイドーシスを呈するが骨髄腫を合併しない。

検査

  • 組織生検:直腸粘膜、その他腎、胃、歯肉、皮膚、神経、肝臓で行う、



参考

uptodate

  • 1. [charged] アミロイドーシスの概要 - uptodate [1]
  • 2. [charged] Clinical presentation, laboratory manifestations, and diagnosis of immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis (primary amyloidosis) - uptodate [2]
  • 3. [charged] Pathogenesis of immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis and light and heavy chain deposition diseases - uptodate [3]
  • 4. [charged] 免疫グロブリン軽鎖(AL)アミロイドーシスおよび軽鎖重鎖沈着症の予後および治療 - uptodate [4]


UpToDate Contents

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和文文献

  • 原発性アミロイドーシスの治療
  • 原発性アミロイドーシス, POEMS症候群の治療
  • S状結腸に2度の穿孔をきたした原発性アミロイドーシスの1例
  • 小倉 正治,田中 信孝,野村 幸博,松本 尊嗣,鈴木 良夫
  • 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 71(9), 2388-2393, 2010-09-25
  • NAID 10026732307
  • 16.局麻胸腔鏡にて診断し得た原発性アミロイドーシスの1例(第132回日本呼吸器内視鏡学会関東支部会)
  • 山本 佑樹,樫山 鉄矢,高田 由子,阪下 健太郎,平尾 晋,宮本 牧,成澤 恵理子,村田 研吾,和田 曉彦,高森 幹雄,藤田 明
  • 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 32(3), 295, 2010-05-25
  • NAID 110007619676

関連リンク

全身性アミロイドーシスの代表的なものとしては、免疫グロブリン性アミロイドーシス(ALアミロイドーシス)、AAアミロイドーシス、透析アミロイドーシス、家族性アミロイドポリニューロパチー (FAP) 、老人性全身性 ...
アミロイドーシスの病型 アミロイド蛋白 前駆体蛋白 Ⅰ 全身性アミロイドーシス 1.免疫細胞性アミロイドーシス 1)ALアミロイドーシス AL L鎖(κ、λ) 2)AHアミロイドーシス AH Ig γ 2.反応性AAアミロイドーシス AA アポSAA
原発性全身性ALアミロイドーシスの根治療法として自己末梢血幹細胞移植を併用したメルファラン大量療法が開始される。 信州大学第三内科 松田正之 2004 FAPの薬物療法としてジフルニサルの投与が開始される。信州大学第三内科 第2 ...

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原発性アミロイドーシス原発性アミロイド症


原発性アミロイド症」

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原発性アミロイドーシス


アミロイドーシス」

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アミロイド症
難病
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概念

  • 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。

病型

アミロイドーシスの病型 アミロイド
蛋白
前駆体蛋白  
I 全身性アミロイドーシス      
1.免疫細胞性アミロイドーシス      
 1)ALアミロイドーシス AL L鎖( κ,λ ) 原発性と続発性(骨髄腫)
 2)AHアミロイドーシス AH Igγ  
2.反応性AA型アミロイドーシス AA アポSAA 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍)
3.家族性アミロイドーシス      
 1)FAP I ATTR トランスサイレチン  
 2)FAP II ATTR トランスサイレチン  
 3)FAP III AApoA1 アポA1  
 4)FAP IV AGel1 ゲルソリン  
 5)家族性地中海熱 AA アポSAA  
 6)Muckle-Wells症候群 AA アポSAA  
4.透析性アミロイドーシス Aβ2M β2ミクログロブリン  
5.老人性TTR型アミロイドーシス ATTR トランスサイレチン  
II 限局性アミロイドーシス      
1.脳アミロイドーシス      
 1)Alzheimer型アミロイドーシス アミロイド前駆体蛋白  
 2)アミロイドアンギオパチー アミロイド前駆体蛋白  
 3)遺伝性アミロイド性脳出血      
 (オランダ型) アミロイド前駆体蛋白  
 (アイスランド型) Acys シスタチンC  
 4)プリオン病 Ascr プリオン蛋白  
2.内分泌アミロイドーシス      
 1)甲状腺髄様癌 Acal (プロ)カルシトニン  
 2)II型糖尿病・インスリノーマ AIAPP LAPP(アミリン 
 3)限局性心房性アミロイドーシス AANF 心房性ナトリウム利尿因子  
3.皮膚アミロイドーシス AD ケラチン 
4.限局性結節性アミロイドーシス AL L鎖( κ,λ )  

参考

  • 難病情報センター - アミロイドーシス
[display]http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
  • アミロイドーシス(公費対象) - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/207
  • アミロイドーシス診療ガイドライン2010
[display]http://amyloid1.umin.ne.jp/guideline2010.pdf




原発」

  [★]

primary
一次一次的一級原発性主要初生第一次第一級プライマリプライマリー

原発性」

  [★]

primary
二次性続発性
  • 他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す


アミロイド」

  [★]

amyloid
類デンプン質
アミロイドタンパク質アミロイド線維


イド」

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