円錐水晶体

出典: meddic

lenticonus



和文文献

  • 水晶体疾患 (特集 眼科における先天異常)

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Diagnosis: 円錐水晶体症 Comment to photo: 水晶体表面皮質の円錐状の突出と水晶体嚢の前部後部と両水晶体極のひ薄化が高度近視に併発している。しばしばAlport症候群に起こり、白内障も合併しうる。Author(s): Foulks, Gary N., M ...
エンスイスイショウタイ 【英】lenticonus 水晶体の前面または後面に円錐状,半球状の突出がみられる.後円錐水晶体の方が多い.屈折状態は円錐部では近視となりその周辺部では正視または遠視である.先天性の異常が多いが,後天性に ...
Diagnosis: 後部円錐水晶体、細隙灯 Comment to photo: 32歳女性が両眼の暗さを主訴に受診した。屈折は-12D(右)、-14D(左)の水晶体近視で眼軸は正常だった。細隙灯にて円錐状水晶体を検査すると、中心はさらに膨らんでいる。

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ここはフレームの一部ですので 家族歴と腎生検により診断 また、アクエンアテンは円錐の galeos @ ウィキ


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アルポート症候群」

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Alport syndrome, Alport's syndrome, AS
遺伝性腎炎Alport症候群難聴遺伝性腎炎 hereditary nephritis with deafness

概念

  • 主にX連鎖劣性遺伝の遺伝性腎炎であり、血尿を伴う腎炎のほかに、感音難聴、眼症状を呈する。IV型コラーゲンの異常と考えられている。進行型であり、やがて蛋白尿、高血圧を来たし腎不全に陥る。

病因

SPE.603
  • X-linked(70-80%)
  • AR(10-15%)
  • AD

遺伝形式

  • 1. XD : 血尿、感音性難聴、水晶体の変形(円錐水晶体 lenticonus)
  • 2. X-linked form : 1. + びまん性平滑筋腫(diffuse keiomyomatosis)
  • 3. AR : 腎病変のみ
  • 4. AD : 腎病変のみ

身体所見

  • 円錐水晶

症候

(XD型)男性の場合、幼少期に無症候性血尿として発見され、肉眼的血尿から、次第に蛋白尿(難治性ネフローゼ)を呈するようになり、20歳頃に腎不全に至る。女性の場合のまま緩徐に経過する。

検査

SPE.604

光学顕微鏡

  • メサンギウム細胞、基質の増加。進行例では巣状・分節状糸球体硬化

電子顕微鏡

  • 糸球体基底膜の不規則な肥厚、層状化、断裂、菲薄化

蛍光顕微鏡

  • IV型コラーゲン抗α鎖抗体で免疫蛍光染色すると、XD男性の糸球体基底膜、皮膚基底膜は染色されない。



水晶体」

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crystalline lens
lens cristallina
眼球


HIS.440

水晶体包 前嚢
水晶体 水晶体上皮
水晶体線維
水晶体包 後嚢


体」

  [★]

body
corpuscorpora
肉体身体本体コーパスボディー


水晶」

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quartz
石英



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