全身性肥満細胞症

出典: meddic

systemic mastocytosis
系統的肥満細胞病びまん性肥満細胞病 diffuse mastocytosis、全身性マスト細胞疾患
侵襲性全身性肥満細胞症無痛性全身性肥満細胞症


UpToDate Contents

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和文文献

  • 皮膚肥満細胞症から進行し死の転帰をとった全身性肥満細胞症
  • 中村哲史,ナカムラ サトシ,Nakamura Satoshi,佐藤恵美,サトウ エミ,Sato Emi,橋本 任,ハシモト マコト,Hashimoto Makoto,高橋英俊,タカハシ ヒデトシ,Takahashi Hidetoshi,山本明美,ヤマモト アケミ,Yamamoto Akemi,橋本喜夫,ハシモト ヨシオ,Hashimoto Yoshio,飯塚 一,イイヅカ ハジメ,Iizuka Hajime
  • 皮膚科の臨床 47(7), 995-998, 2005-7
  • … た.初診から4年後,皮疹のコントロールが不良となり全身に拡大してきた.全身検査を行い,骨髄に肥満細胞の浸潤と二次性骨髄線維症を認め,脾腫の増悪,肝臓辺縁の鈍化,c-kit遺伝子の突然変異も確認され,全身性肥満細胞症への進行と診断した.更にその後硬膜外腫瘍が出現し,インターフェロン,プレドニゾロンで治療したが急速な腎不全と血小板減少を起こし,初診から6年の経過で死亡した.剖検で硬膜外腫瘍は脂肪変性を起 …
  • NAID 120001025964
  • 症例 著明な骨硬化および骨髄線維化を伴い経過中に脊椎管内硬膜外腫瘍を呈した全身性肥満細胞症
  • 大西 浩平,鳥本 悦宏,板橋 健太郎 [他]
  • 臨床血液 46(10), 1146-1151, 2005-10
  • NAID 40007008148

関連リンク

: 全ての患者はH1およびH2ブロッカーで治療されるべきである。アスピリンは,紅潮を 抑制するがロイコトリエン産生を増大することがあり,それによって肥満細胞に関連した 症状に寄与する;ライ症候群のリスクがあるため,小児 ...
肥満細胞症は主として皮膚に症状が現れるもの(皮膚肥満細胞症)と、他の部位に症状 が現れるもの(全身性肥満細胞症)があります ... 全身性肥満細胞症では肥満細胞が 皮膚、胃、腸、肝臓、脾臓、リンパ節、骨髄(ここで白血球が産生されます)に蓄積します 。

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リンク元骨髄線維症」「systemic mast-cell disease」「systemic mastocytosis」「びまん性肥満細胞病
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関連記事肥満」「肥満細胞」「全身」「全身性」「肥満細胞症

骨髄線維症」

  [★]

myelofibrosis
骨髄硬化症 myelosclerosis
慢性特発性骨髄線維症 chronic idiopathic myelofibrosis CIMF


概念

  • 骨髄線維症は骨髄に広範なびまん性線維化をきたす疾患の総称である。(参考1)
  • 難病に指定されている。

分類

病因による分類

  • 特発性
  • 二次性

病因

悪性

非悪性

  • HIV感染症
  • 副甲状腺亢進症
  • 腎骨異栄養症
  • 全身性エリテマトーデス
  • 結核
  • ビタミンD不足
  • thorium dioxide expose
  • gray platelet syndrome

参考

  • 1. 骨髄線維症 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/262



systemic mast-cell disease」

  [★] 全身性肥満細胞症


systemic mastocytosis」

  [★] 全身性肥満細胞症


びまん性肥満細胞病」

  [★] 全身性肥満細胞症


無痛性全身性肥満細胞症」

  [★]

indolent systemic mastocytosis
全身性肥満細胞症侵襲性全身性肥満細胞症全身性マスト細胞疾患無痛性全身性マスト細胞症

侵襲性全身性肥満細胞症」

  [★]

aggressive systemic mastocytosis
全身性肥満細胞症全身性マスト細胞疾患無痛性全身性肥満細胞症

肥満」

  [★]

obesity
肥満症
overweight

定義

  • 体脂肪が異常に蓄積した状態
  • 日本肥満学会による定義ではBMI 25以上を肥満としている。
  • その他に、標準体重の20%以上増加(肥満度が20%以上ということ)、体脂肪率で男性25%、女性30%以上を肥満とする定義がある。

分類

病態

  • 2. 続発性肥満:何らかの先行素因に続発する肥満
シプロヘプタジンクロルプロマジンフェノチアジン

重症度

日本肥満学会によるBMIの肥満分類
  • 低体重   18.5>
  • 普通体重 18.5≦ <25
  • 肥満(1度) 25≦ <30
  • 肥満(2度) 30≦ <35
  • 肥満(3度) 35≦ <40
  • 肥満(4度) 40≦

肥満に合併する疾患

  • 脳血管障害、心疾患(心肥大等)、動脈硬化、呼吸器疾患(睡眠時無呼吸症候群)、脂肪肝、胆石症、高血圧、高脂血症、糖尿病、腎疾患、月経異常、関節痛




肥満細胞」

  [★]

mast cell, mastocyte
マスト細胞
ヒスタミン好塩基球

形状

  • 20-30μm (HIS.101)
  • 細胞質に0.3-0.8μmの顆粒を含む

特徴

  • 顆粒は様々な生理活性物質を含む
ヘパリン(or コンドロイチン硫酸)、
ヒスタミン
中性プロテアーゼ(トリプターゼキマーゼカルボキシペプチダーゼ)
アリルスルファターゼ
その他
β-グルクロニダーゼ
キニノゲナーゼ
ペルオキシダーゼ
スーパーオキシドジスムターゼ
好酸球走化因子
好中球走化因子

由来

  • 骨髄の前駆細胞

染色像


臨床関連

  • 炎症(I型アレルギー)の引き金を引く細胞。喘息患者の気道平滑筋層に存在(健常人では存在しない(HIM. 1598)



全身」

  [★]

whole bodytotal bodysystemicgeneralwhole-body
一般全身性全身的通常一般的普遍的浸透移行性全般


全身性」

  [★]

systemicgeneralizedsystemically
全身全身的汎化全般的浸透移行性全般性

肥満細胞症」

  [★]

mastocytosis
肥満細胞腫 mastocytoma色素性蕁麻疹 urticaria pigmentosa





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