全身性強皮症

出典: meddic

systemic sclerosis, systemic scleroderma, SSc
汎発性強皮症 diffuse sclerosis、進行性全身性硬化症 progressive systemic sclerosis PSS全身性硬化症
強皮症膠原病


  • 難病


概念

  • 皮膚硬化を特徴とする強皮症のうち、皮膚のみでなく全身の諸臓器(肺、消化管、心、腎、関節など)に病変がみられるもの。

病因

  • 遺伝
  • 環境因子
  • 珪肺症患者:リスク110倍
  • 美容などの豊胸手術後に発症:シリコンがアジュバンドとして作用
  • 塩化ビニル工場従事者に多い
  • 薬剤(ブレオマイシン、トリプトファン)
  • マイクロキメリズム(胎児由来血液幹細胞が母胎に移行)

疫学

  • 30-50歳に好発。男女比は1:3-4。(NDE.171)

病型

  • limited cuteneous SSc, diffuse cuteneous SSc

limited cuteneous SSc

  • 皮膚硬化は肘から末梢に限局
  • 内臓病変:軽度
  • 予後:良好
  • 自己抗体:抗セントロメア抗体

CREST症候群

  • 全身性強皮症の一亜型
C:carcinosis:石灰沈着
R:Raynaud's phenomenon:レイノー現象
E:esophageal dysfunction:食道機能不全
S:sclerodacrylia:強指症
T:teleangiectasia:毛細血管拡張

dissuse cuteneous SSc

  • 皮膚硬化は肘から近位
  • 内臓病変:急速に進行
  • 予後:不良
  • 自己抗体:抗Scl-70抗体

症状

  • 初発症状:レイノー現象、指、手の硬化
  • 関節炎、食道蠕動運動低下、下部食道の拡張、肺線維症(55%)、肺高血圧(5%)、心症状(不整脈、伝導障害)(10-20%)、心膜炎(3%)、吸収不良症候群、強皮腎(悪性高血圧症。5%)、橋本甲状腺炎
  • 強皮腎:血管内皮細胞の障害→血管内膜の肥厚、内腔の狭窄→血管の攣縮・虚血→輸入動脈、糸球体係蹄の壊死→レニン産生の亢進→悪性高血圧→急性腎不全

症状の出現頻度

100%:皮膚硬化、レイノー現象
60%:食道機能障害、肺線維症
20%:小腸、大腸、ミオパチー
10%:心肥大
5%:肺高血圧、強皮腎


病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  Scl-70  
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

検査

診断

(1) 大基準
 手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※1
(2) 小基準
 ① 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
 ② 手指尖端の陥凹性瘢痕,あるいは指腹の萎縮※2
 ③ 両側性肺基底部の線維症
 ④ 抗トポイソメラーゼⅠ(Scl-70)抗体または抗セントロメア抗体陽性
(3) 除外基準
 ① ※1 限局性強皮症(いわゆるモルフィア)を除外する
 ② ※2 手指の循環障害によるもので,外傷などによるものを除く
(4) 診断の判定
 大基準を満たすものを強皮症と診断する。
 大基準を満たさない場合は,小基準の①かつ②~④のうち1項目以上を満たすものを強皮症と判断する

治療

  • 進行性腎不全に陥り予後は重大であるが、早期のACE阻害薬による治療が予後を改善させた(REU.195)

予後

  • 5年生存率 :93.7%
  • 10年生存率 :76.6%

予後因子

  • 全身の皮膚硬化
  • 腎病変
  • 心、血管病変
  • 抗Scl-70抗体 ←予後不良
  • 抗セントロメア抗体 ←予後良好




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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/01/28 21:33:43」(JST)

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和文文献

  • 症例報告 強皮症と閉塞性動脈硬化症の合併による右足趾潰瘍の1例
  • 上田 美帆,谷崎 英昭,谷岡 未樹 [他]
  • 臨床皮膚科 65(11), 869-873, 2011-10
  • NAID 40019005552
  • 症例報告 Generalized morphea-like systemic sclerosisの1例
  • 高橋 友理,石黒 直子,川島 眞
  • 臨床皮膚科 65(10), 801-805, 2011-09
  • NAID 40018967467
  • 症例 皮膚の石灰沈着を認めた特異抗体不明の全身性強皮症
  • 木下 美奈子,植田 郁子,岡本 祐之
  • 皮膚科の臨床 53(7), 1021-1024, 2011-07
  • NAID 40018909235
  • 症例 抗RNAポリメラーゼ抗体陽性全身性強皮症に伴った指端壊疽の1例
  • 吉崎 麻子,吉崎 歩,室井 栄治 [他]
  • 西日本皮膚科 73(3), 221-224, 2011-06
  • NAID 40018897220

関連リンク

肺・腎臓障害が多く認められ、その他逆流性食道炎等も認めてくる。 [編集.
次に大切な点は全身性強皮症の中でも病気の進行や内臓病変を起こす頻度は患者 さんによって大きく異なるということです。患者さんによっては病気はほとんど進行しない ことから、従来欧米で使われていた「進行性」全身性硬化症という病名の「進行性」という ...
皮膚が硬く弾力がなくなり、つまみ上げられなくなる状態を「皮膚硬化」といいます。全身 性強皮症は皮膚の硬化を主症状とし、消化管や肺などの内臓臓器の硬化を伴う膠原病 (こうげんびょう)です。 従来は病名に進行性という言葉が入っていましたが、必ずしも ...

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★リンクテーブル★
先読みPSS」「progressive systemic sclerosis
国試過去問089E019」「085B085
リンク元自己抗体」「下肢潰瘍」「ピックアップ」「限局性強皮症」「好酸球性筋膜炎
拡張検索進行性全身性強皮症」「限局型全身性強皮症
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PSS」

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progressive systemic sclerosis」

  [★] 進行性全身性強皮症 PSS


089E019」

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  • 46歳の女性。1年前から全身掻痒感有り来院した。肝を右肋骨弓下に1cm触知する。赤血球388万、Hb 12.0g/dl、白血球6,100。血清化学所見:総ビリルビン1.9mg/dl, AST 110単位、ALT 105単位、ALP 690単位(正常290以下)、γ-GTP 108単位(正常8-50)、抗ミトコンドリア抗体陽性
  • この疾患の合併症で最も頻度の高いのはどれか?

085B085」

  [★]

  • 紅皮症を起こしやすいのはどれか

自己抗体」

  [★]

autoantibody
抗体


疾患特異的自己抗体

  • 抗Sm抗体-SLE
  • 抗RNA抗体-SLE,MCTD(overlap syndrome)
  • 抗SS-B抗体-シェーグレーン症候群
  • 抗Scl-70抗体-強皮症
  • 抗セントロメア抗体-強皮症(手足限局型)
  • 抗Jo-1抗体-多発性筋炎
  • 抗白血球細胞質抗体(ANCA)
  • C-ANCA-Wegener肉芽腫
  • P-ANCA-壊死性半月体形成性腎炎、顕微鏡的多発血管炎、チャーグ-ストラウス症候群(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
自己免疫性疾患 疾患標識自己抗体
関節リウマチ 抗CCP抗体,リウマトイド因子(抗IgG抗体)
全身性エリテマトーデス 抗ds-DNA抗体,抗Sm抗体,抗リン脂質抗体
中枢神経ループス 抗リボゾームP抗体,抗NMDA抗体
強皮症 抗Scl-70抗体,抗セントロメア抗体
皮膚筋炎多発性筋炎 抗Jo-1抗体,抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体
混合性結合組織病 抗RNP抗体
抗リン脂質抗体症候群 抗リン脂質抗体
ウェゲナー肉芽腫症 PR3-ANCA
顕微鏡的多発血管炎 MPO-ANCA
Churg-Strauss症候群 MPO-ANCA

特異的自己抗体 NDE.178

疾患名 自己抗体
全身性エリテマトーデス 抗dsDNA抗体
抗Sm抗体
全身性強皮症 抗Scl-70抗体
抗セントロメア抗体
抗Mi-2抗体
多発性筋炎/皮膚筋炎 抗Jo-1抗体
抗PL-7抗体
抗Mi-2抗体
混合性結合組織病 抗RNP抗体
オーバーラップ症候群 抗dsDNA抗体
抗Sm抗体
抗Scl-70抗体
抗Jo-1抗体
抗Ku抗体
Sjögren症候群 抗SS-A抗体
抗SS-B抗体



下肢潰瘍」

  [★]

leg ulcer
下腿潰瘍

分類

  • 動脈性潰瘍:虚血性が原因なので治療は末梢血行の改善がfirst
  • 静脈性潰瘍:中年女性、立ち仕事が多い者に後発。下腿内側>下腿外側。
  • 神経原性潰瘍:感覚麻痺によるもの
  • 糖尿病性潰瘍
  • 中枢神経系の疾患に基づく麻痺(脳卒中、脊髄損傷、二分脊椎症)
  • ハンセン氏病
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  • その他

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限局性強皮症」

  [★]

localized scleroderma, circumscribed scleroderma
scleroderma circumscriptum
剣創状強皮症 sclerodermie en coup de sabre、限局性皮膚強皮症?、limited cutaneous scleroderma?
強皮症全身性強皮症線状強皮症

検査

  • 抗核抗体:高率に陽性 (参考1)
  • 抗セントロメア抗体陽性 ← 全身性強皮症とは違う ← 検出されるという記述は無かったが、出典はなに?
  • 抗トポイソメラーゼI抗体(抗Scl-70抗体):陰性 ← 全身性強皮症とは違う

参考

  • 1. [charged] Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis of morphea (localized scleroderma) in adults - uptodate [1]


好酸球性筋膜炎」

  [★]

eosinophilic fasciitis
シャルマン症候群 Shulman syndrome Shulman's syndrome
好酸球性びまん性筋膜炎 好酸球増加を伴うびまん性筋膜炎 diffuse fasciitis with eosinophilia
全身性強皮症

概念

  • 強皮症類似疾患
  • 激しい運動、労作の後に数日以内に急激に発症
  • 四肢に対称性有痛性腫脹 → 硬化(orange peel sign)
  • 近位関節の運動制限と拘縮。
  • 顔面に皮膚硬化が及ぶことはまれ
  • レイノー現象を伴わない

病理

  • 四肢の強皮症様の皮膚硬化
  • 末梢血好酸球の増加
  • 筋膜の著明な肥厚

検査

  • 末梢血好酸球増加、高γグロブリン血症
  • 自己抗体陰性

診断

  • 血算、皮膚生検(筋膜、筋を含めた生検。筋膜肥厚、好酸球浸潤)

治療

  • ステロイド良好が著効


進行性全身性強皮症」

  [★]

progressive systemic sclerosis, PSS
進行性全身性硬化症


限局型全身性強皮症」

  [★]

limited scleroderma
肢端硬化症


強皮症」

  [★]

scleroderma SD
sclerodermia
皮膚硬化症、硬皮症、鞏皮症
膠原病

概念

  • 結合組織の病変による厚く硬い皮膚(皮膚硬化)が特徴とする疾患。

病型

  • 限局性強皮症:限局性の皮膚病変のみ:抗核抗体は陽性となるが、抗Scl-70抗体や抗セントロメア抗体は陽性とならない
  • 全身性強皮症皮膚と全身の諸臓器が侵される:抗Scl-70抗体または抗セントロメア抗体が陽性のことが多い
  • limited cutaneous SSc:抗セントロメア抗体陽性例。皮膚硬化は肘から末梢に限局。
  • diffuse cutaneous SSc:抗Scl-70抗体陽性例。皮膚硬化はびまん性、内臓病変が急速に進行し予後不良。
  • CREST症候群:全身強皮症の亜型であるが、limited cutaneous SScと同義に使われることがあるらしい。

病理

  • 全身の結合組織における炎症性、変性病変 → 膠原線維の肥厚・増加

病因

  • 不明

病態

  • 皮膚外臓器病変はSScでよく見られる。肺、腎臓、消化管、および心臓が良く冒される臓器である。
  • 食道:早期に出現する症状は食道蠕動機能低下、下部食道括約筋の機能不全である。症状は主に慢性食道炎・狭窄、バレット食道、および運動異常を伴う胃食道逆流症から生じる。

症状

  • 消化器病変:(dcSSc,lcSSc))90%以上の症例で見られるが、半数近くの例で無症状である。強皮症による影響は消化管全体に及ぶ。
  • 嚥下困難・窒息、胸焼け、嚥下時のむせ、bloating、下痢と便秘の交代症、偽腸閉塞

・消化不良を伴う小腸の細菌過剰増殖、便失禁。

  • 胃:胃幽門部での血管拡張がよく見られ、慢性の胃小腸出血により貧血を来す。
  • 肺病変:慢性の胃食道逆流症とくり返し起こる胃内容物の肺への吸引により、肺の間質性病変を来しうる。
  • 口咽頭病変
  • 食道病変
  • 胃病変
  • 小腸病変
  • 結腸病変・肛門直腸病変
  • 結腸病変(colonic disease)は10-50%の患者で見られる。肛門直腸病変の頻度は食道病変と同程度である。病理組織では、SScで見られる大腸病変は小腸で見られる病変と同じである。コラーゲン線維が粘膜と粘膜下層に蓄積し、固有筋層は萎縮する。筋層が薄くなることで腸間膜付着部対側に入り口の広い憩室が形成される。病態は胃結腸反射の消失、肛門直腸機能の障害(便失禁)などがある。

検査

自己抗体

  • 抗セントロメア抗体:陽性 → 皮膚硬化が限局性で予後良好
  • 抗トポイソメラーゼI抗体:陽性 → びまん性の皮膚硬化・肺線維症
  • 抗U1RNP抗体:浮腫性硬化、炎症所見、肺病変

参考

  • 1. [charged] Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) in adults - uptodate [2]
  • 2. [charged] Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) - uptodate [3]




症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  Scl-70
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 


全身」

  [★]

whole bodytotal bodysystemicgeneralwhole-body
一般全身性全身的通常一般的普遍的浸透移行性全般


全身性」

  [★]

systemicgeneralizedsystemically
全身全身的汎化全般的浸透移行性全般性


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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